苯丙酮尿症PKU实施计划.ppt

丙酮尿症(PKU )患儿特殊奶粉辅助项目，旬阳县母子保健院李子梅2010年4月13日，大纲第一部分：项目背景、目的， 范围和对象第二部分：病例募集方法和流程第三部分：健康教育实施方案第四部分：特殊奶粉辅助发行管理方案第五部分：技术训练方案第六部分：信息管理方案第七部分：各级机关职责第八部分：项目工作流程图，项目背景新生儿疾病筛选的目的是早期发现遗传代谢性丙酮尿症， 早期诊断和早期治疗是可以预防的先天性遗传性代谢病之一，坚持长期的特殊饮食治疗很重要，但治疗费用高，一般家庭难以负担，特别是对中西部地区的贫困家庭，干预效果不明显的2009年2月，公布了新生儿疾病筛查管理办法， 为我国新筛选的发展提供新机会的项目：为中西部地区贫困家庭500例丙酮尿症患者提供免费特殊奶粉，避免患儿智力障碍，充分体现新筛的社会公平性和公益性，提高对PKU家庭治疗的正确认识， 提高患儿接受正规治疗的比例探索PKU病例治疗费用的多元融资机制，建立符合我国国情的PKU病例管理模式，在项目范围、全省范围，经过卫生厅批准的各级新筛选中心和分中心筛选的丙酮尿症患儿。 项目对象是经行政审批或批准的新生儿疾病筛选机构筛选、确诊的需要特殊奶粉治疗的丙酮尿症患儿，Phe测定值10mg/dl(600umol/dl )项目地区的农村家庭和城市低保家庭(低保标准按照各省制定的标准的丙酮尿症患儿，包括流动人口在内，为实施项目后新被诊断为筛选的丙酮尿症患儿新生儿除了BH4病例的年项目外征集规定的病例定员后，符合条件的病例、项目对象、辅助数、病例辅助数：一例免费提供特别的奶粉，项目周期为5 头一年是14例新生儿。 特殊奶粉补助数量：第一年：月不超过7罐第二年：月不超过8罐第三年：月不超过8罐，第二部分的病例募集方法和流程、募集方法、年度分别以辅助数量募集病例。 募集病例数根据我省上年度的确诊件数，按一定比例分配，每年由全国妇幼卫生监督事务所通知我省省级筛选机构。 我省根据病例的接收条件进行招募，分配的病例定员募集完成后，就不再募集新的病例。 如果没有符合接收条件的病例，全国妇幼卫生监督事务所将重新调整招募名额。招募期间为：第一年度： 2009年12月至2010年11月的第二年度： 2010年12月至2011年11月的第三年度： 2011年12月至2012年11月，病例募集流程为募集流程的注意事项、项目对象的报告、审查等工作在2个工作日以内但是，在网络上，最后报纸制版首先以患儿病情严重者优先，家庭贫困者报告虚假病例为优先的情况下，该新筛机构取消参加本项目的资格BH4病例的退出，进行说明工作，第三部分开展健康教育活动，目的、公众和患儿监护人的新筛提高对PKU危害和防治、治疗措施等的认识和积极参与意识，开发应提高患儿治疗依从性、内容的新的健康教育材料，探索健康教育实施模式进行健康教育人才建设，实施和管理，利用专家网络提供技术支持，开发健康教育传播材料， 根据各地的实际情况，开展各种形式的健康教育活动，建立健康教育组织网络：充分发挥在不同时间开展活动的各级医疗人员的作用，治疗医生有一对一的宣传教育、评价、评价内容：健康教育的计划、内容、独占人、材料的分配数， 各级合作程度等评价指标：负责健康教育材料复盖率、正确治疗知识知晓率等新筛机构(续)免费特殊治疗奶粉的接收、分发、定期保质期等管理的各种病历记录、特殊奶粉使用记录、各种健康教育记录的填写、项目实施中各工作所需数据的第四部分明确特殊奶粉辅助分发管理方案、目的、有关特殊奶粉分发的机关和人员职责，规范特殊治疗奶粉的分发流程和管理，确保辅助特殊奶粉的及时提供和分发，寻找丙酮尿症PKU患儿辅助特殊奶粉的管理模式， 特殊奶粉的分发和管理流程、特殊奶粉的申请和审查流程、新筛机构治疗医生和负责人、填写特殊奶粉辅助申请书、报告、省级新筛机构、审查、报告、全国妇女儿童卫生监督事务所、通知、特殊奶粉辅助申请、审查、 信息反馈时间不得超过2个工作日，特殊奶粉分发流程的各病例的辅助奶粉量，规定出生后第1年，每月7罐以下，出生后第2年和第3年，每月8罐以下的特殊奶粉的发行频率原则上每半年一次，如果有特殊情况，根据情况，流程，全国根据预测、分配、各省特殊奶粉需求量、通知、特殊奶粉提供公司、省级新筛机构、特殊奶粉迅速发行、各地新筛机构、项目省信息统计表、省级新筛机构病例审查情况发行奶粉，收集、汇总报告奶粉使用信息， 特殊奶粉发放的管理I .特殊奶粉需求量各省的需求量在初期由全国妇女儿童卫生监视事务所按一定比例分配的项目实施中，根据各省的项目省信息统计表，各省间的调整进行pku患儿个体的特殊奶粉需求量，根据治疗医生的建议，在发生特殊情况时， 向省级责任机关报告， 在省内部进行调整的ii .特殊奶粉的发行根据特殊奶粉的发行流程进行发行各省和新筛机构的指定负责人负责特殊奶粉的发行和管理各项目省和各新筛机构的负责人进行特殊奶粉的接收和登记各项目省和新筛机构必须适当保管特殊奶粉各项目的负责人最早(不得超过3个工作日)向病例治疗所的新筛机构分发特殊奶粉各新筛机构立即收集一式三份苯丙酮尿症特殊奶粉新筛机构接收回执单和监护人接收奶粉时填写的苯丙酮尿症特殊奶粉家庭领取回执单，根据要求立即报告两种收据， 各省特殊奶粉负责人总结后，到每月10日为止，全国妇女儿童卫生监视事务所省级负责人迅速填写项目省信息统计表，全国妇女儿童卫生监视事务所发出下一批特殊奶粉发行量的预测，便于避免特殊奶粉非法买卖。 如果发现病例的监护人处于这样的状况，那个患儿的辅助资格就会被取消。 新筛机构出现这种情况时，取消该机构的参加资格。 特殊奶粉的贮存量和保质期提供的PKU免费特殊奶粉的保质期是2年各级特殊奶粉负责人在接收特殊奶粉时，保质期的登记工作各级应进行特殊奶粉贮存量的检查登记工作，贮存量过大时， 必须迅速申请调整各新筛机构应立即提醒患儿家长注意特殊奶粉的保质期，免费提供的特殊治疗奶粉仅用于丙酮尿症(PKU )患儿的特殊饮食治疗，在发放特殊奶粉时征收或免费乘车销售其他物品的行为被禁止的情况下，一些不合格特殊奶粉和过期特殊奶粉等行为，保证免费特殊奶粉不中断，立即提供充分的特殊奶粉，附件、丙酮尿症(PKU )患儿特殊奶粉辅助项目申请书、 丙酮尿症特殊奶粉3354新筛机构，回收执行单丙酮尿症特殊奶粉家庭回收执行单项目省信息统计表的第五部分技术训练方案，让各级管理者了解项目实施的意义，提高各级管理者和医务人员对PKU的认识和知识水平对象为：管理者：省、地市、区县级等卫生行政主管部门的管理者，新筛机构的管理者等业务人员：新筛机构的相关业务人员，特别是诊断治疗者以外：乡村医生、社区医生、健康教育宣传人员等，内容、项目的目的、意义、各级责任、实施方案等健康教育传播技巧等， PKU相关知识和各工作的技术训练免费奶粉分发和管理训练项目所需的各种信息的训练、训练方式、直通开通式训练和逐次训练相结合，理论训练和现场训练相结合，审查、审查内容：开展人员训练的计划、方式、活动内容、垄断人等发放的训练资料的数量， 类型训练记录训练效果评价指标：管理业务人员技术训练的霸权率、有关业务人员PKU的知识知晓率，建立第六部分信息管理方案、目的、项目信息系统的常规报告制度，提高项目地区信息系统的建设能力，开展项目信息业务能力训练， 提高项目信息管理人才开展项目信息质量管理，开展内容和主要活动，建立数据常规报告制度：发展以新生儿疾病筛选网络为基础的信息常规报告制度要素的电子化信息管理系统， 发展数据原始采集工具和报告展开项目专业调查，开展数据质量管理：建立三级数据质量管理体系，数据质量以完整性和正确性为主开展项目信息业务训练，以各种形式利用信息扩大项目影响，项目信息报告，1，2 各中心每年7月5日和1月5日前向省级新筛中心报告。 2、PKU患儿病例信息包括丙酮尿症(PKU )患儿专用病历、特殊奶粉服用记录、饮食记录。 3、各中心要整理和收集项目相关活动和专业调查的信息。 项目监督总结，1、各市应把本项目监督工作纳入市新标准监督工作，定期进行检查。 2 .国内内容包括病例招募、特殊奶粉管理和分发、健康教育、病例管理和信息管理等工作的开展情况。 3、完成年度项目总结和项目评价，为下一步在全国推广提供参考模式。 第七部分各级机构职责、省级新筛机构项目PKU患儿的审查、确诊和报告、免费组织发放特殊奶粉、健康教育宣传活动和各项目地区技术培训的管理、组织协调和技术支持定期统计本机构和管辖机构的特殊奶粉用量， 定期检查各筛选机构的特殊奶粉的残留量和质量保证期间，及时调整各筛选机构的特殊奶粉量，及时理解特殊奶粉的安全问题和质量问题，省级新筛机构的职责(续)监查项目与PKU患儿的相关检查信息、特殊奶粉使用信息， 报告治疗信息等，提取一部分病例进行信息验证负责病例管理信息的收集、报告、总结和分析适合本省的PKU患儿的管理模式、免费特殊奶粉的发行管理模式、健康教育模式。新筛机构有责任招募满足项目条件的PKU患儿负责项目知情同意书的签名和收集患儿相关信息开展面对面的健康教育宣传活动，负责与患儿家长的沟通个性化， 负责一对一的病例治疗管理和随访，为PKU患儿制作病历，第八部分工作流程图，流程，负责机构或负责人，主要工作内容，各新筛机构，PKU和甲低筛选，PKU诊断，筛选机构，诊断机构，病例再鉴别诊断，项目的对照的确认，各新筛