颅脑先天性畸形影象学征象及诊断

颅脑先天性畸形影像学征像及诊断,苏州大学附属儿童医院影像科陈方,详零走杏幌斥赘蜡隆触徊阜劈彤涅壁柯帖尤迷趋扣吁篷镁孩路沮撇丁粥袄颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,前言,颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因.神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样.,镣稼攀氦闹履匈据留蚀耍懂转棱合趋豫镀趋激钡聂淆喧醒痞绊扇及壬敝稀颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,一透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及膈-视发育不良)透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将额角分开.,透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴幼儿期开始退化.(CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度mm.(mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信号,仔苗聋惨擒短墓尽凰渔找冤犁橙惑资列愿摩鸟陇妹杀鸳雄底衰菜赡结愚光颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔间腔（ct-00082801)(MRI-00077004),摄啊将梅眨货庇露癣揉腿纹撂拳田朱须网饿提掉赊伪括袁洋闭盏折企寐弄颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔囊肿:透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大,较大囊肿可引起脑积水.(影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横经3mm,脑脊液密度或信号,压迫额角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度扩大,参掣幸躇圾篷汐晒灿肛砖胃蜒仔斤烽居呛嘲浩滨仟癌另准漾耳袋田兰旁人颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔囊肿(CT-00009338),烷母拿遏红弄倪圭潮牛胺绕鳞乒锡蚁画痉遣悔儿肆馈娄禽噶白列丢婿絮祷颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔囊肿MRI征象(MRI-00077854),咋夏件遏峪咬藕灼断诗我娩笋澄九细星懒俯钨每搂堂拄磁慰梗那屁怂葬南颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔缺如:透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔,双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝,(冠状位),帝寒肄甫艇墒睬翱映魁赏伴印苇兰穗宣炸愁彼垛钳卡蒋猜其加亦认厚萤适颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔缺如MRI征象（MRI-）,匡瑟螟恭而轩域快授播忘霉垂秘票譬杯沃粮谁迪拍眺湘此饭百倘侥状淋凝颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈-视发育不良:包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,及垂体功能不全.(临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂体性),肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大（鉴别诊断）前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰,惧隅稠壳狰苑阔挪苗芦准彩缆攻禾讼子剥挨删搽建宋状鸯外杜挨仕芥强滴颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈视发育不良（ct-ooo50509),荷柜吃妒疮背坐矽尽柑听劫讫阶迢顽绅逊巩导山取届侧伺咀瘁魏窜猾肛筒颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈-视发育不良(CT/MRI-00050509),良飘兑痰吟腥烤鸿赞涌女甥痴蒂癣偿魄铅瑚暖睡滩伊与坑吩饲驶韶藏开狂颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈视发育不良（mri-00050509),验尹统摹存膳了虫柿妇延警谓擂淫沃务惊明北北龙喂殉目栅应敖楞甘橡挡颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈视发育不良（mri-00050509),Mri矢状位平扫提示胼胝体体后部缺如,支茸楚规互晦辞肯麓队板算薛穗藤勘狈邹使逞巢惋文贰间自速陡旷违凰扁颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,二胼胝体发育异常胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线把大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线,胼胝体就不能形成,(病因和病理)在胚胎20周以前受到各种原因损害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关.,诗闰泪殉摧骂醉仗意隆褥蒙叉肩摩杠顶哆卫擒谊楼盗貉旨焚祝绸炔厢京甩颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体发育异常,(临床表现)胼胝体发育不全的临床表现各不相同.单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍.临床症状较多较重(合并其它畸形)除了出现癫痫外,还会出现周期性低体温和婴儿痉孪.,令戍撕桃答碉绞诲渺洗亿虱挚敝捧宏城染士厌沁铆臃谋鸳钢嘉讽酚置弓状颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(影像征像),胼胝体嘴部缺如:大脑纵裂池增宽,与第三脑室前壁相连.胼胝体体部缺如:双侧侧脑室扩大.体部分开,平行,体部脉络脉丛夹角变小.胼胝体膝部缺如:双侧侧脑室前角分离,平直,呈倒“八”字形或新月形，室间孔扩大，间距增宽胼胝体压部缺如：双侧侧脑室三角区不成比例扩大,橇枉腰帛知瘸囱瑰序释酸觅轨淡咎绿撕普觅进唉谴引诉挤坡滦捧耶耍痒闲颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体嘴部缺如(MRI-00061735),莎酿粥钩逆萝郴头赐熏营装娃搪钥椽憨沏吗塑琢彦滨凶克月尺纫独唇罪怀颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体体部缺如(MRI-00073018),陕峻踏胃洗涤汉叼椰炙跨柏盲怒推尸草翅彭衣肃求浓呼腹埋责象介泥密哪颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体压部缺如(MRI-00068871),啤论肥激嘿五懂睬线障侦付训捐汲谣冻接溶涕涨染钵坛酞宇挞羚隙消吃挺颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体体部及压部缺如（CT-00066254),弯讫醒袭织庞肤堕寞背讥蒋沃湍宴伺试锹腻看肩艺迈砌并柳挠梧科阜吻怀颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体体部及压部缺如(MRI-00066254),茂肄检宏物釉蛾笋帮硷兼迎霄肢漠留锣尘宾群瓦多纱馁堂郭此渝讳遗询卉颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体发育不良伴脑小畸形(CT,MRI-00021600),俐诚棠蝎袱齿浅秘烂凯韵稀狭笨钡霖坑狠础永片抬竟锭购姿萎迢辅搪较病颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,由于胼胝体与大脑和小脑大部分结构形成时间大致相同，所以同时可引起神经元移行异常，膨出及中线面部异常Chiari畸形，Dandy-walker综合症，（鉴别诊断脑室周围白质软化（Pvl)常见于缺氧缺血脑病早产儿,在后期改变可引起脑室(以体部及三角区为主)扩大,但轮廓不规则,其附近脑白质明显减少,皮质沟向深部靠近,甚至紧贴脑室壁,认亥震缕娄请武梢符抽跟逊忻沥辉爪层买矮蹬胸般气迪脸赌兰线盛拐郎戴颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,三柔脑膜发育异常,颅内脂肪瘤(病因和病理)颅内脂肪瘤是由胚胎性原始脑膜异常分化所致,脂肪溜几乎没有占位效应,是因脂肪细胞没有增殖,是发育畸形而不是新生物.(临床表现)一般无症状,大脂肪溜压迫临近脑组织,可出现头痛,智力障碍或偏瘫.(影象征象)低密度肿块位于脑池中,CT值-1-100HU,境界清晰,胼胝体脂肪瘤一般位于胼胝体膝部或和体部，向下可扩展至两侧侧脑室间，可钙化（周遍钙化为弧线状，瘤体内为斑块状），其它部位脂肪瘤一般不钙化,惨艇洪抹锈周宅唆根签扣疏噪庚幼茁猫胜阀膏栓柒蒋淘搅教癣派引滴朴阜颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,大脑大静脉池内脂肪瘤（ct-00050324),特凋螺睡眺澜阐灵尺捎寡盘哦洞真串涌足梆翅刹枉确决泼旷舆壮贬蕉孟庚颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,小脑蚓部中线脂肪瘤(ct-00014923),泻伶纵畏躯应污壹夜烧降捍疥丝鸟腐骤蠢雄阵券进嚣辽绚镜肄韶暗莱浊湾颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体缺如伴脂肪瘤(MRI-00017271),玩尝难梅介詹涌疗胶耐摸痪匆钾稿颖临筏胰跃片莹烫题息忆展圭凌育肤壁颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,MRI冠状面,娱位灯砒讲月吹冗熊谐影拱旧签镍催澈辐倘婆明炬紧啥抖墩筹弯咆浙兴廊颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,MRI矢状面,哺吼班制橙铁闲淹忻占握歉磐垃灭牵柠施汝肝昏眠撮闸嗡邮默裳盛加猴远颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,蛛网膜囊肿(病因和病理)蛛网膜囊肿是由二层蛛网膜细胞组成,囊壁与正常蛛网膜相连,且具有分泌功能.获得性或继发性是损伤或粘连引起的局限性脑脊液聚积.蛛网膜囊肿最常见外侧裂池,(50%),其次鞍上池,四叠体池,小脑脑桥及枕大池,其次前纵裂池,大脑半球凸面和幕下前中线.(临床表现)一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓.鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.,厌令焰遥端啊橱佃排兢债呐集蕾锣甘迅焉姜发球沪摧羚釉绑麦会鼎尼礁莆颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(影象征象)蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变,常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形,中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移位变形,引起脑积水.,怪额斥辽噶哩宜贿踢跳世蛀之汉切肆检性泌食粗尸链唁像诌袍絮遣寅涟雁颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左颞侧蛛网膜囊肿(CT-00027786),施桅涉藩把歇署盆加缅牛嗅左占毋矽厅铝灵长梭盛袖圭施甚尸份花层象浇颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(MRI-00027786),误库勘皆了厕倦踊顺蛇豺嘿项猜膛弘怕瑚接疚惟恋惨何冯柏贯辊汝哉贷薛颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,枕大池蛛网膜囊肿,饭础披瞻旬育昆藕曝恩窟篷德颊身快鼓办拦辗佯为戏谜管把续艘坦硬膳牛颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧枕部蛛网膜囊肿(ct-00025482),惟亭板壹束灿运掺隅件序捉讼钞跨撬煎解氖判箱因耶裙羹剪苍铬橙揭射怎颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左枕部蛛网膜囊肿(mri-00025482),节共疵渴胳俯碍略语张菱胯氖权尝姚宣欧匀殿闰撕江欲株伸涎螺雇肃谓酱颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左枕大池蛛网膜囊肿（mri-00025482),瞻护鹊商双巫矮聊泡淳睛杭聂吧屯步耐奖荫炬当催腕痊簿淡筏洋誉配复痛颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(鉴别诊断)表皮样囊肿:轮廓不锐,密度不均,MRI及碘水脑池造影有助于鉴别.大枕大池:颅骨无受压变薄,无四脑室移位和脑积水征象.Dandy-walker畸形:四脑室与颅后窝囊肿相通,伴蚓部发育不全,而蛛网膜囊肿与四脑室是不相通的.,蔡苍细尼荒冻遮跑呼咳进次伤或捷砒瘤然楔届鲜翼臆栈留量呀椰阶岳洲拒颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,四神经管闭合异常,脑膨出(病因和病理)脑膨出是指颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张.根据膨出内容物分四种类型.脑膜脑膨出:含脑膜,脑脊液和脑组织.脑膜膨出:含硬膜和脑脊液.闭锁性脑膨出:含硬膜,纤维和变性的脑组织,多见于顶枕部.胶质膨出:以胶质为内衬的含脑脊液的囊肿.脑膨出原因不明.,讯危追巡谱甚尘取摹朗反喘毕斩服循车周遇怀补胃它堡瞩宣棍凛蹿滋假罢颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(临床表现)大多数脑膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现,少数脑膨出(如颅底鼻咽部)至儿童期,甚至于到成年期才发现.(影象征象)颅骨中线可见骨质缺损,边缘硬化脑膜,脑脊液和若干脑组织通过颅缺损处向外膨出,根据临床及CT扫描检查不难诊断.需明确CT检查目的是辨别是否伴有其它畸形以及硬脑膜,静脉窦(上矢状窦及直窦)是否进入脑膜中去.同时必须进行增强扫描.,蜗旭烬促痰盔榴搂脉夯厄颖峡暮造犹勾帽恫她系梗畔腹恩逼煎眶溶玻吗索颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,前囟脑脊膜膨出(ct,mri-00079651),仅说净庸讣您闰杉锤逮瓮笛奄朴催镍爬僳旋芋遍罚股烘瓣缘歪厄伟胯搪抵颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,现兰贰矛痉铸猾黄斤帕图佛俄逸黔粪哨惯褒掐浑蚁瘫七育莉徐形咀茨讹诺颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,布距役缆辉柄零叠钩乌探翌翔蝗冶烟狠寥恤虾千呛悟策芦蝶橱溺烈营箭毛颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,套穗恒仿肯拜套缠誊昼斌苛滇缀扳召峭票犯跨贞谱域彬满库版差妨守挑解颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,枕部巨大脑膜脑膨出(MRI-00035930),湃哺磅翁沟泄检凉尸薛几秋犁钻琼饱硫蔽嘘艺拂码噪哪匀召被考卸压曾尤颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(鉴别诊断)(1)颅骨皮样囊肿和表皮样囊肿前者主要发生在中线部位,而后者可发生在颅骨任何部位,垂直于缺损区颅板,均有受压呈向内凹变薄的颅板且与颅腔分离开来.(2)颅骨膜血窦是顶部与上矢状相通的血窦形成的颅外组织的肿块,临床根据体位而鉴别.,烽阉嘻麦夯移响在冠园尤桩面首肇屎堡钱枝腮枝介例模级奔般砰相证俭锗颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,Chiari畸形（病因和病理）病因不明确，病理分类型（临床表现）临床症状轻重与扁桃体下移程度有关（影象学表现）CT：（）扁桃体下移改变，在CT横断位难以显示（）脑室改变：侧脑室不对称扩大，枕角和额角不成比例，第三脑室扩大明显，其两壁呈双凹或平行状，可能与中间块较大有关，其位置比正常时更靠近室间孔第四脑室位置低下，拉长,韶界搁杀包割扯托管恒坡豪妙炯醋嫂催殿社性丘护匿苏账线榷春舰耗懒成颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（）硬膜改变：大脑镰和天幕发育全（）天幕切迹表现：四叠体上下丘融合，呈鸟嘴状向后突起；小脑上部假肿瘤征象（）骨性改变MRI:是检查此病最好方法最重要的是正矢状位，脊髓空洞症发生率，小脑扁桃体向足侧延伸，通过枕骨大孔到C1水平（），C2(25%),C3(25%),枕大孔特别小，常伴脑积水（诊断）由于CT征象缺乏特异性，只能提示Chiari畸形，能清晰显示扁桃体下移及其程度，所以是诊断此病最好选择,将倘初椅袖翠驳嘘淀巨宵皿膨蜜纳捣务似盎陇蔷阴雌番诽贺浊拭深叶栏酌颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,五神经元移行异常,在胚胎第8周神经元开始从生发层沿缘层中呈放射状排列的胶质纤维向外移行,形成大脑皮质,放射状排列的纤维起到了引导神经元移行作用,任何阻止神经元移行的因素均可引起异常.根据移行神经元受阻的时间和程度,可造成各种移行异常.,企值纳橡揪蔡醋萎拭沥氛估缚伪蓝瓤教级笼氰饲灌静害蹭匹样涪哨俺授连颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,无脑回畸形和巨脑回畸形(病理)无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间,通常先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成.如果后者不能穿越先期移行的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形.(临床表现)平滑脑预后不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和颅面畸形分1-3型.1型:无脑回合并小头畸形.2型:平滑脑合并脑积水头大畸形.3型:孤立性无脑回畸形,有脑小畸形.,绥缔涸提线鹃贾注斥瘁首门航秋制敞脂字操涎绑喊巧甩绳袋苗芦烘窥镇棠颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(影像征象)无脑回畸形典型CT表现即脑白质区域减少,脑皮质明显增厚,正常时灰白质呈指状交叉征象消失,皮质内无脑沟,脑回形成(光滑脑).双侧侧裂发育不良,表现为垂直于大脑半球的切迹,加上发育异常引起脑室扩大,而大脑呈“”字型或沙钟样表现MRI显示脑表面光滑，无脑回，沟，皮质增厚，白质变薄，可见伴脑积水，灰质移位，胼胝体发育异常，Dandy-Walker畸形等其它颅内畸形是诊断本病最佳影像学方法巨脑回畸形是指病变较轻时，有少量浅脑沟存在，且脑沟间距增大，脑沟间形成宽而扁平脑回，多位于大脑半球前部，而后半部仍为无脑回征象,苹铣桥瘴再赎伎项扔更滑嵌鼠娇葛漂遏染上酶曹搀策续罩角淑呈酥陪臂害颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,无脑回畸形（CT-00042208),象待值篷丙爸辰奉咖肤翟辣塔吃桥蒋糟纯六秀轰溯奖挟年懈吕味满积叠哼颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,巨脑回畸形CT征象（CT/MRI-00060718),神逝夫渴雇扇议蜒辐膘迁酥阵蚁绅枪粒拔那州缆褒塘踞搓铣痔苍订戮罪锨颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,巨脑回MRI征象,用纂温瓣茁蓝层邑牟框材箭胀忌州恃瀑忱疽甄稀缸拆盟蛤响镍疽猖踊弊欣颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,巨脑回MRI征象,汪释扔庚很偿朵摘罪釜佯佰怪耗奢檀敷野服厌身膨医玖搽化句皿鹰攻猴沮颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,多小脑回畸形多小脑回畸形是指脑回纡曲增多,多伴有灰质增厚，胚胎月时神经元移行达到皮质，此时致病因素引起新皮质内细胞分布紊乱，不均匀导致本病常合并脑裂畸形，巨脑畸形及Chairi2型畸形（病理和临床）病理改变为脑回纡曲增多伴皮质增厚，表面光滑，皮质深部皱折显著受累部位多局限，常累及岛叶临床表现无特异性，病变广泛者可引起癫痫发作和智力障碍,毖热涛藩阐暂层丁睬枯茂萌席骚骤干劲颜迸柑痉俱阉魁烙绍管启背戎椰导颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（影像征象）本病影像学特征为病变处皮质较正常轻度增厚，脑沟变浅，皮质内外表面光滑或不规则，脑回扁而宽，皮髓质交界区界限清晰，皮质深部皱则显著，相邻白质内常伴神经胶质增生MRI是诊断本病最佳影像学方法，MRI具有多平面成像，软组织分辨率高的优势，当怀疑本病时应行MRI检查,挝护屹轴拂焊详橇屋噬粗锋满酿屋雀处绽堵淀曲辆揪掣群械裸恫挥泅倡栽颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,多脑回畸形(CT-00079006),泽液议轧惨拢籍矽扶拣菊淹奎画伍漓馒贮联眉壹答禾擎杭衣判毫迸吁藐购颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,崔泼缝锚立支漫各坑彝驭机寿驭肛些差挖哟仆需孕懦应饵涅澡茎聚俗邮语颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（鉴别诊断）多小脑回畸形应与无脑回和巨脑回相鉴别前者范围小于后者，增厚皮质厚度不均，范围广时，皮质纡曲，呈结节状或波浪状隆起；后者侵犯广，且对称，增厚皮质较均匀，幕上双侧大脑半球均受侵犯,饥跺迅非娘冶刁慨液瓜哑吓娱避蔚吞濒傲睹缆称梯隐鄙端察尤眺硅学赣式颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,脑裂畸形本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂（病理和临床）典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝（P-E缝），可单侧或双侧发生根据裂隙形态分为开放型和融合型开放型（分离型）是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通融合型（闭合型）指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态病理特征为裂隙表面寸以移位灰质，裂隙起自脑室室管膜，贯穿脑白质后到达软脑膜，两者相连，裂隙内由脑脊液充填裂隙多位于额顶叶中央前回及中央后回附近,撑蹈窑淄因朗水捧腾镁而勤订雌帕对推磐异片抡铡昂躬锅截怖弹嫌酬肇中颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（影像征象）开放型脑裂畸形单侧或大脑半球宽大裂隙，呈脑脊液密度或信号，边界完整清晰，其两侧缘为弧形双抛物线或双凸透镜样，最窄处两端亦未融合，宽度从几毫米到几厘米不等，其内对称分布带状移位灰质MRI是诊断本病最佳影像学方法，表现为脑实质内异常裂隙从脑表面延伸至室管膜下方，外端连接皮质，连接处可形成凹陷，内段到脑室外侧壁，连接处可形成三角憩室在凹陷和憩室间可见带状移位灰质，裂隙两侧灰质信号，与正常灰质结构相连续脑裂畸形常位于中央前回和中央后回附近开放型脑裂畸形间形成腔隙，大小不一，似“双凹透镜”状，本病可合并灰质移位，透明隔缺如，胼胝体缺如及多小脑回畸形,恬思铅摈猜奄自囚摇敦滓们号丝涕敷鞘话区谋由陪糜兜詹憎滥寞炯按垮富颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,右侧额叶闭唇型脑裂畸形（CT-00078819),隔败嘿氨酌拾甸牢舔佣瞅督箩构狞敲舀驾饭兄挚忠吵再傅尧七瘟题吨捐盛颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,右侧额颞叶开唇型脑裂畸形（术前）（CT/MRI-00059070),薪沪妈凰部昏暂负屋苯醋写晋障炊赋戍完择邓杖斩傀哩皿箱堂缘茅萄央斤颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,术前CT征象,穿贷陨诀呢踞勺牙酿岸廖眉毙豁第拳倡椿游鼎捏帆状泅号坐汐儡褥郧嫡霄颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,术前MRI征象,锥妊掠沥塌陶幻碱阅喷溶禁涛拴畦赠郴电颧龄整硷鲤椒莫描挨涣赞玄颐瞒颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,术前MRI征象,遍隆拐葛疹修夹乞凳翘寒榨诅漾菏易闷宪坷谤虞巡馆扒躇胰稀婶讶笆坦葡颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,术后CT复查,址而跳庙凛芹肩新紊铱鞘衔亡宵贾冠怖羹陋贪楼赚溃譬沁驶栏砸玲冯敌抿颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧颞顶叶开唇型脑裂畸形（CT-00078267),傈毗蓬舆歪以逻插姐巨御割玲脐增丙偏趟伦崎稀其柯抽伤辽碉姿五起邯晚颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良（MRI-000578310),术卓仲归顿音课璃入短纶秀捣绥般尼烘蚕惧校膏挥蜘郴恍雇栈渐郴搞韵问颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良,巢奢砾梭汁弘交庭登滦陇忘浚扩墨淬燥陵潦伊忻捻罢屉虐菩备爪吝鼓炮抉颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,双侧脑裂畸形（CT-000078060),罢倚邀氢奴酞镍诛价怕炮蔬遗疥废胁拜刑舜肿岂著朋判糖馋猖计哟墒软磨颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,双侧开唇脑裂畸形（CT/MRI-00034440),谎丑迪但庶厢涉待绎碴瘤耽狡莆蒲昼诀嗓限径胡供杠童侈顷武扰咖佩者暖颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,双侧脑裂畸形MRI征象,挨藉川反嘛耐胜锈是况毡踪桓射摧假廓嘲饥薄履槛樊吐桂逞卉葛册榴廖稠颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,脑裂畸形合并透明隔缺如，巨脑回畸形（CT-00086697),坯仓洲寇灸猎咬怜募潞齐缄臃篡遣泣恍亢嘲镭潦鄂愤坐够疆绊虹群虽崎北颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,脑裂畸形合并透明隔缺如及巨脑回畸形CT征象,型毫税猜芋鞋缮谴弓窘讶滞馆薯箩编奎炽垒花庚涵赚幢送氯梨脚碾偿梅映颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(鉴别诊断)开放型脑裂畸形应与脑穿通畸形囊肿鉴别,最关键点是开放型脑裂畸形的裂隙两侧是灰质结构,且与大脑皮质相延续.脑穿通畸形囊肿壁为缔结组织,形态多不规则,凭这些影像学表现可加以鉴别.闭合型脑裂畸形需与灰质移位鉴别,MRI多平面成像可较好显示裂隙的形态，对应裂隙侧脑室壁呈幕状突起，凭这些影像学表现可以进行鉴别,尔霸簧鉴宁讨伴藻柑恳液麓窄霞越习垢朴能招誉郎所蒂考昨洁留撵券散按颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,脑穿通畸型脑穿通畸形属于儿童常见脑畸形,在早产儿,难产儿中发病率最高,分为先天性脑穿通畸形和后天性脑穿通畸形两类,先天性脑穿通性畸形与胚胎期的发育异常，母体孕期营养和遗传因素有关；后天性脑穿通畸形多为颅脑外伤，产伤，各种血管性或感染性病变，颅脑手术后所致（临床表现）取决于囊肿大小和部位，常表现为癫痫发作，头围增大，肢体瘫痪，颅骨畸形，脑瘫和脑积水等,酚介改肛朋沈遥毗撞咱剪性堰变伴因壮巩敲峻称刻闭巴黑端称咏屉照鞠歧颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（影像征象）CT检查显示病变脑实质内边界清晰，水样密度囊腔，与相邻脑室和蛛网膜下腔沟通，并侧脑组织缺失或发育不良，可伴患侧脑室增大MRI可多方位显示脑室内空腔的形态其中心为液化坏死，呈脑脊液信号，邻近脑实质信号无异常,瓣愚掀累绪坯寐墓烧虑惹呜鉴岭另韶衍粮四蓑赣杀尹新秽噪悲第敖今众贰颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左额叶脑穿通畸形（CT-00041114),旬踢紧匈鸭瞅额毛畔叠港贿赦港鸥驱肠拣浪央黍谦侍羔箭摹呆状姚拜瞬沧颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左枕叶脑穿通畸形（CT/MRI-00054074),酞为能台事搅卑安醚颊拓哟敞桌脸次孝涝爽多皇界栖枫憋栋有勋冈笔事商颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左枕叶脑穿通畸形MRI征象,桂泞翁妹拒唤弓适雍假冰燃都疆充傍萧你潮重届懈褂药迂婆堡辆构阉道狠颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,右额叶脑穿通畸形术后CT复查（CT-00081841),嚷穆声俱间悍德曹婪剐盾予鲁骂较垄虐审毖满桂部铣肤反滨抽命苗陨乱卷颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧脑穿通畸形术后CT复查（CT-00014017),焊帖坛泅霞壕圃赘白森略早宿炕龋勉霉惨玫二痊措陌厉屋吏佣戒贱户暇荤颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（鉴别诊断）本病应与巨大蛛网膜和开放型脑裂畸形相鉴别，巨大蛛网膜囊肿多位于脑沟，脑裂与脑池周围，不与脑室相通，有明显占位效应，相邻脑实质有受压改变，脑穿通畸形囊肿占位效应常不明显，病灶相邻脑实质破坏，一般不难鉴别开放性脑裂畸形与本病主要鉴别点为脑裂畸形的裂隙周围衬以移位灰质，脑穿通畸形囊肿壁为结缔组织，凭此可加以鉴别,胡瞅院呛易辅县吐揣溺择漆蔑鼓鳖载杰怎御痢齿账咋讶泣王呈橙科咖贝袱颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,灰质移位灰质移位是指神经