【医学课件】 过敏性紫癜HSP.ppt

1，1，过敏性紫癜(HSP)，1，2，概述，过敏性紫癜是一种由自身免疫反应介导的系统性小血管炎症性疾病。在19世纪30年代和70年代，它被肖林和亨诺克一个接一个地描述，并在国际上被称为亨诺克-肖林普林普拉，HSP。皮肤损伤是这种疾病最突出的特征。器官损伤不容易识别，但更严重。主要损害是由小血管血管炎引起的。据报道，这种疾病的发病率近年来一直在上升。1、3、病因不清，涉及的主要因素包括免疫异常引起的机体免疫反应不当，药物、食物、植物、动物和疫苗注射后感染，1、4、病理、基本病理变化是全身广泛存在的急性无菌性血管炎，皮肤、关节、胃肠道和肾脏经常受累，而肾脏损害是基本和重要的病理变化之一，1、5、1、6、1、7、1、8、临床表现，男女之比为2: 1左右，这在学龄儿童和7岁以上幼儿中更为常见男女比例约为2: 1。更常见的是急性发作。大约60-70%的儿童在发病前1-3周或同时有呼吸道感染、1、9、1皮肤症状。反复皮肤紫癜是疾病过程中的主要初始症状。它也是该疾病的特征性症状，常见于下肢和臀部，可能伴有各种皮疹和血管性水肿，1、10、1、11、1、12、2关节症状。与皮肤紫癜一样，下肢关节中的一个或多个关节会出现肿胀和疼痛或关节腔积液，但不会留下关节畸形、消化道症状1、13和3、复发性突然腹痛、胃肠出血、肠套叠、坏死和穿孔、肾脏症状1、14和4。肾脏损害是影响过敏性紫癜预后的关键因素。过敏性紫癜肾病综合征型，1，15。肾脏受累的可能性与热休克蛋白早期肾外症状的发生有关。对于早期肾外症状较重，特别是消化道症状较明显的患者，应警惕HSPN病的发生，反复动态观察尿液变化。1.16.5其他，偶尔颅内出血、鼻出血、牙龈出血等。1，17。实验室检查，无诊断检查结果。大多数儿童的血管脆性试验(WBCEC)可增加BPC、出血和凝血时间、血块退出试验和骨髓检查。正常血清IgA浓度通常会增加。1，18。诊断和鉴别诊断。根据皮肤紫癜和其他临床表现进行诊断，并与血小板减少性紫癜、关节炎和急腹症相区别。特别是，当紫癜为非典型或迟发性时，1，19，临床上没有有效的治疗方法，主要是对症治疗，感染止血和脱敏治疗，使用肾上腺皮质激素，1，20，预后良好，大多数患者预后良好，其中约10-20%可能患有复发性严重肾损害或其他严重并发症，预后不良，1，21，课堂小结，过敏性紫癜是一种由多种诱因诱发并由自身免疫反应介导的全身性小血管炎症性疾病，主要侵袭皮肤、关节、消化道和肾脏， 其中肾脏病变最为重要，1、22、过敏性紫癜的临床表现包括皮肤特征性紫癜和关节、消化道及肾脏症状。 消化道和肾脏的症状最严重。肾脏病变是影响过敏性紫癜预后的关键因素。肾脏受累的可能性与热休克蛋白早期肾外症状的发生有关。1，23。主要的鉴别诊断应根据急性腹痛的情况，没有诊断性的实验结果，也没有特殊的治疗方法。当出现严重肾损伤和其他严重并发症时，大多数患者预后良好，预后不良。过敏性紫癜最严重的病理变化是什么？过敏性紫癜的主要临床表现是什么？结合临床表现掌握本病的主要鉴别诊断。1，25，主要参考文献，575例小儿过敏性紫癜分