小儿颅内高压

第三节：小儿颅内高压小儿颅内压增高症是由小儿颅内压增高导致的一系列临床综合征，可继发于多种疾病。颅内压(intracmial pressure，ICP)系指颅腔内容物对颅腔壁上所产生的压力。颅内容物包括脑组织、血液、脑脊液及病损物。维持正常颅内压的条件是颅内容物的总容积与颅腔容积相适应。颅腔是一个密闭、无弹性、容积恒定的骨性腔隙，颅内容物中任何一种成份的增加均会导致颅内压增高，脑灌注压下降，造成脑组织缺氧缺血性损伤。严重时形成脑疝，危及生命。早期发现，及时正确处理，预防脑疝的形成，是抢救患儿生命的关键。【病因及分类】（一） 根据起病方式，颅内高压可分为急性颅内高压和慢性颅内高压，儿童以急性颅高压多见。（二） 根据部位，可分为（l）弥漫性颅高压，颅腔内压力均匀，无明显分腔压力差，患儿耐受性好；（2）局灶性颅高压，局部压力高，存在分腔压力差，易发生脑疝，患儿耐受性差。（三） 根据病因分类1.脑组织体积增加：以脑水肿最为常见（l）血管源性脑水肿，见于脑外伤、颅内血肿、脑血管意外等；（2）细胞中毒性脑水肿，见于缺血、缺氧、中毒；（3）混合性脑水肿。2.颅内血容量增加：上腔静脉综合征、静脉栓塞等导致静脉回流受阻；低氧、高碳酸血症等代谢因素导致颅内血流增加；高血压、血容量过多、疾病状态下的脑血流自动调节功能丧失等。3.脑脊液量增加：（l）脑脊液分泌过多，可见于脉络丛乳头状瘤、各种脑膜炎；（2）脑脊液循环受阻，如肿瘤、炎症和先天发育畸形等原因导致的阻塞性脑积水；（3）脑脊液吸收障碍，炎症反应可导致脑脊液回收障碍，引起交通性脑积水。4.颅内占位性病变：肿瘤、脓肿、囊肿、寄生虫等所致的占位性病变，病灶本身就有一定的体积，同时病变周围脑水肿或阻塞脑脊液循环通路，导致颅内压增高。5.颅腔狭窄：见于先天性颅骨病变、颅骨损伤等。【病理生理】（ 一）颅内压的正常值 颅内压的正常值随年龄的不同而变化，在新生儿，颅内压的正常值为82mm H20，1岁到7岁儿童的颅内压逐渐从82mm H20增加到176mm H20，青少年的颅内压正常值在136-204mm H20左右。脑脊液压力在一定程度上代表颅内压力，2010年有国外学者对472名儿童进行脑脊液压力的前瞻性研究，结果表明脑脊液压力和年龄没有相关性。(二) 颅内压的生理调节和代偿机制 1.调节和代偿 根据Monroe-Kellie原理，颅腔内容物中任何成分的容量增加都会导致另一种内容物容量补偿性地降低。比如，肿瘤导致脑组织容量增加，脑脊液补偿性的向脊髓蛛网膜下腔分流，硬脑膜静脉窦收缩导致脑血流容量代偿性的降低。在颅内容物的各种组成中，脑组织的代偿能力最低。血流量主要依靠颅内压增高，脑血管受压，血液被挤出颅腔，其代偿能力有限。脑脊液的调节能力相对较强，可以通过改变蛛网膜颗粒的吸收能力，脉络丛的分泌能力进行调节。儿童由于颅腔容积小，脑脊液量较成人少，脉络膜颗粒少，脑组织代谢率高等原因，颅内压增高的生理调节能力较成人低。2.压力-容量曲线 当颅内压持续增高，超过脑组织的代偿能力时，颅内压力和颅内容物容量曲线（压力-容量曲线）表现非线性关系，呈指数关系曲线。在代偿期，颅内容积的增高仅导致颅内压微量的增加，越是接近临界点，容量的增加导致颅内压指数级的增高，当超过临界点之后，即使容量微量增加，也会导致颅内压的急剧增高，加重脑的移位（图3-1）。3. 脑组织顺应性和年龄的关系 顺应性是指颅内压力改变时，颅腔内脑组织的容积代偿能力，用V/P表示。和成熟脑相比，婴幼儿发育中的脑组织由于组织柔软，髓鞘未发育等原因，占位性病变产生的局部压力不能均匀的传递到整个脑组织，顺应性较年长儿低，婴幼儿的压力容量曲线的斜率较年长儿更为陡峭（图3-2），说明当颅内压力增高时，婴幼儿的脑组织的容积代偿能力较年长儿弱。但是新生儿和婴儿期的颅腔并不是严格的密闭结构，当发生颅缝分离时，容量压力曲线的斜率随之降低，代偿能力增加。（三）颅内高压的病理生理1. 脑缺血 脑血流灌注减少是颅内高压导致的最直接的危害。脑血管有自动调节能力，当脑灌注压在一定范围内波动时，脑血管通过血管直径的自身调节维持脑血流相对稳定。有效的脑血流灌注压取决于动脉压与颅内压的差，当颅内压持续增高，脑灌注压持续降低超过脑血管自身调节能力时，脑血流灌注减少导致脑缺血。2. 脑水肿 脑缺血缺氧可影响脑细胞代谢，产生及加重脑水肿，而脑水肿又能加重颅高压，因此脑水肿和脑缺血互为因果，形成恶性循环。3. 脑疝 发生相对较晚，发生在局灶性颅高压，存在分腔压力时。【临床表现】小儿颅内压增高的临床表现与病因、颅高压的程度和速度有关。（一）中枢神经系统症状和体征1. 头痛 颅内压增高时，由于脑膜、血管或神经受压、牵扯，或因炎性刺激引起头痛。常为弥漫性、持续性头痛，清晨较重。可因体位改变、咳嗽、用力、大量输液加重。婴幼儿因颅缝裂开、前囟膨隆，起到缓冲作用，头痛不如年长儿明显。又因不能自诉，婴幼儿常表现为躁动不安，或用手拍打头部；新生儿常表现睁眼不眠。2. 呕吐 由于颅内压增高，第四脑室底部及延髓的呕吐中枢受累引起呕吐，以喷射性呕吐多见，常不伴有恶心，与饮食无关。3. 意识障碍 常在头痛、呕吐和烦躁之后出现。早期表现为淡漠、迟钝、昏睡或躁动等，若颅内压进行性增高，则发生昏迷。这是由于颅内高压引起两侧大脑皮层广泛损害和脑干网状结构的损伤所致。4. 惊厥 当颅内压增高刺激大脑皮层的运动中枢时，可发生惊厥。5. 体征 婴幼儿可见前囟膨隆紧张，骨缝裂开，头围增大。头面部浅表静脉怒张。颅内高压对锥体外系的压迫可导致肌张力明显增高。（二） 眼部症状和体征1. 眼球突出 颅压增高通过眶上裂作用于眼眶内海绵窦，眼眶静脉回流受限，故可出现两眼突出。 2. 复视 颅内高压可导致外展神经麻痹，患儿出现复视。 3. 视野变化 表现为盲点扩大和向心性视野缩小，婴幼儿和意识障碍患者视野检查困难。 4. 眼底检查：视神经乳头水肿为慢性颅内压增高的主要症状，系因眼底静脉回流受阻所致。急性脑水肿时很少见，在婴幼儿更为罕见。头痛，呕吐及视神经乳头水肿为被称为颅内高压三联征。（三）呼吸障碍 脑干受压或轴性移位，可引起呼吸节律不齐、暂停、潮式呼吸等，为脑疝的前驱症状。（四）循环障碍 颅高压时，周围血管收缩，表现为皮肤及面色苍白、发凉及指趾发绀；缺氧可致缓脉，但在小儿少见；血压增高。 （五）体温调节障碍 因下丘脑体温调节中枢受压，加之肌张力增高时产热增加，以及交感神经受损，泌汗功能减弱，使体表散热不良，故可在短期内体温急剧升高，呈持续性、难以控制的高热或超高热。（六）脑疝 意识障碍、瞳孔扩大及血压增高伴缓脉称Cushing三联征，为颅高压危象，常为脑疝的先兆。临床上常见的脑疝主要有以下两型1小脑幕切迹疝（颞叶沟回疝）眼部表现：瞳孔大小不等，因动眼神经受压，患侧瞳孔先缩小后扩大，对光反射迟钝或消失。当双侧动眼神经麻痹时，双侧瞳孔散大、眼球固定；单侧或双侧眼睑下垂；眼球下沉（或向上固定）凝视、斜视（多向患侧）；颈项强直， 头部后仰，为小脑幕切迹处硬脑膜受牵扯所致；中枢性呼吸衰竭，主要表现为呼吸变浅变慢或变快，节律不整、叹气样呼吸、潮式呼吸、呼吸暂停等；对侧或双侧肢体瘫痪及病理反射；意识障碍。2、小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）眼部表现：瞳孔对称性缩小，继而散大，对光反射消失，眼球固定不动；颈项强直和颈部疼痛；四肢强直性抽搐 因延髓外的锥体整受刺激所致；中枢性呼吸衰竭，呼吸可突然停止；迅速加深的意识障碍，可于短期内进入深昏迷。【辅助检查】1. 颅内压的测定 利用生物物理学方法，直接测量颅腔内压力，是诊断颅高压较准确的方法，但这些方法多为有创性，临床应用时要权衡利弊。腰椎穿刺：脑脊液压力不等于颅内压，但是可以反映颅内压力的水平，但是如有脑疝形成或者脑脊液循环通路阻塞，脑脊液的压力不能代表颅内压水平。对严重颅高压患儿进行腰穿有加重或者诱导脑疝发生的可能，因此需要严格掌握腰穿适应症。侧脑室穿刺测压：此法最准确而又较安全。在监测颅压的情况下，还可进行控制性脑脊液引流，达到减压治疗的目的。脑室穿刺对前囟未闭的患儿操作较易，前囟已闭者须作颅骨钻孔。前囟测压：利用非损伤性颅压监测仪直接测定前囟压力，适用于前囟未闭者。2. 神经影像学检查 头颅CT、MRI扫描对确定颅内高压患儿的病变部位、性质和严重程度有最要意义。脑血管造影可用于明确脑血管病变。3. 脑电图 表现为弥漫性背景活动变慢或伴阵发性高幅慢波。【诊断】需遵循的诊断程序为1. 是否存在颅内高压 根据临床表现和体征一般不难判断。头痛、呕吐和视神经乳头的水肿是颅高压主要的临床三联征。2. 颅内高压的程度 通过临床症状和体征及时判断是否存在脑疝先兆及脑疝是改善严重颅高压患儿预后的关键。3. 颅内高压的病因诊断 寻找颅高压的病因至关重要。依据颅高压发生的缓急区分颅高压的类型有助于确定病因。急性颅高压常见的病因有颅脑损伤，脑血管意外、感染、急性缺血缺氧性脑病等。慢性颅高压常见于颅内占位、先天性畸形和良性颅高压等。【治疗】除积极的降低颅内压之外，应尽快寻找病因并给予相应治疗。（一）一般治疗保持患儿安静、抬高头位。密切观察病情变化，及时给予各种对症治疗和支持疗法，如吸氧、止惊、降温、纠正水电平衡紊乱、保护和维持脑代谢功能等。补液支持治疗以保持患儿轻度脱水状态为宜。（二）病因治疗控制感染、纠正缺氧、及时去除颅内占位病变等。（三）脱水疗法1. 渗透性脱水剂20% 的甘露醇，每次0.5g 1g/kg ，根据病情需要每48 小时一次；重症患儿可用至每次2g/kg。血脑屏障功能受损的患儿，甘露醇的效果不佳。高渗氯化钠是另一种渗透性脱水剂。与甘露醇一样也可通过改善血液流变性和提高血浆渗透压而降ICP，3%高渗生理盐水5-10ml/Kg，5-10分钟内给予。临床观察发现高渗钠液降ICP作用的持续时间较甘露醇长，反复使用仍然有效，且对甘露醇治疗无效的顽固性颅内高压者也有一定的疗效。2. 利尿剂 重症患儿可用利尿剂配合渗透性脱水剂，如速尿每次0.5mg 1mg/kg，每日24 次。对并发心功能衰竭和肾功能不全者优先使用。3. 类固醇激素 对于血管性脑水肿有效，通常选用地塞米松，每次0.1-0.2mgkg，每6小时重复一次。起效时间在12-24小时。皮质激素对减轻损伤周围的脑水肿有效，但对脑损