小儿血液特点及贫血【儿科课件】(可编辑)

小儿血液特点及贫血【儿科课件】小儿血液特点及贫血小儿血液系统特点小儿贫血小儿血液系统特点小儿造血特点小儿血象特点小儿造血特点胚胎期造血中胚层造血期、肝造血期、骨髓造血期小儿造血特点生后造血U生后的头5年内,骨髓均为红骨髓,全部参与造血。U造血缺少代偿能力,需要时出现骨髓外造血。小儿造血特点骨髓外造血U小儿造血器官的特殊反应U起因感染,失血,溶血,贫血等U部位肝、脾、淋巴结U表现肝、脾、淋巴结肿大外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞小儿血象特点小儿时期血红蛋白的变化动态变化G/L高限低限小儿血象特点生理性贫血生后23个月时血红蛋白降低,RBC31012/L,HB110G/L。小儿贫血总论小儿贫血的诊断标准HBG/L年龄10121肝1030瘦肉1010鱼129菠菜523小麦109米粉1001牛乳5001母乳吸收率铁MG/100G食物铁的代谢食物的铁含量和吸收率U铁的排泄铁无主动排泄的途径排出量成人男性约1MG/D女性平均2MG/D小儿15UG/KGDU铁的日需要量小儿4月3岁1MG/KGD早产儿2MG/KGD铁的代谢铁的代谢缺铁的原因先天贮存不足早产儿,双胎,低出生体重儿,胎儿失血,母亲患严重的缺铁性贫血。铁摄取不足母乳、牛乳铁含量低,添加辅食不及时,偏食,不良饮食习惯。铁的吸收障碍血红素铁与非血红素铁,促进铁吸收的因素和抑制铁吸收的因素。铁丢失过多慢性腹泻,反复感染,消化道慢性失血牛奶过敏,钩虫病,消化性溃疡,月经过多。生长发育快促进铁吸收的因素血红素铁,存在于肉、鱼及海产品维生素C发酵或发芽的食物和调味品减少植酸的量,如酸菜、酱油等。抑制铁吸收的因素植酸,存在于谷物、高提取面粉、豆类、坚果和种子肌醇含量高的食物铁结合酚类化合物鞣酸食物中所含有的最强的抑制剂,存在于茶、咖啡、可可、某些中药、香料和蔬菜等钙奶制品每餐的主题缺铁性贫血临床表现好发年龄以6月2岁最多见起病隐袭一般表现皮肤粘膜苍白甲床,口唇,结膜疲乏,头晕等。骨髓外造血反应肝、脾轻度肿大。缺铁性贫血临床表现非造血系统症状消化系统食欲不振,异食癖,口炎,舌乳头萎缩,萎缩性胃炎。神经系统注意力不集中,精神萎靡,智力低于同龄儿。心血管系统心率快,收缩期杂音,心脏扩大,严重者出现心衰。容易感染,反甲。肌肉运动力弱。缺铁性贫血临床表现损害认知能力不同程度缺铁,对认知能力均有损害婴儿期和儿童早期缺铁所造成的认知能力损害,以后的铁剂治疗不能完全纠正。影响IQ510分。缺铁性贫血临床表现容易感染白细胞杀吞微生物的能力下降淋巴细胞复制能力下降细胞介导的免疫因子浓度低下皮试反应受抑制缺铁性贫血实验室检查血象小细胞低色素贫血,即HB减少较红细胞减少明显,MCV,MCHC,MCH均减低。血涂片红细胞体积大小不等,以小为多,中心淡染区扩大。网织红细胞,白细胞及血小板无特殊改变。缺铁性贫血实验室检查骨髓象骨髓增生活跃,红系增生活跃,中、晚幼红细胞比例增高。细胞体积小,细胞浆成熟落后于细胞核,细胞浆染色偏碱。粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。缺铁性贫血实验室检查铁的生化检查血清铁蛋白SERUMFERRITIN,SF09MOL/L50G/DL全血转铁蛋白受体TRANSFERRINRECEPTOR,TFR缺铁性贫血实验室检查铁的生化检查血清铁SERUMIRON,SI627MOL/L350G/DL转铁蛋白饱和度TRANSFERRINSATURATION,TS15缺铁性贫血诊断1小细胞低色素性贫血3血清铁4转铁蛋白饱和度总铁结合力5骨髓细胞外铁明显减少或消失铁粒幼细胞6红细胞内游离原卟啉7血清铁蛋白2有明确的缺铁病因和表现8铁剂治疗有效缺铁性贫血诊断铁剂治疗有效血红蛋白ANINCREASEOFATLEAST10G/LINHAEMOGLOBINOR003L/LINHAEMATOCRITAFTER1OR2MONTHSOFSUPPLEMENTATIONISINDICATIVEOFIRONDEFICIENCY网织红细胞23天网织红细胞上升,高峰57天。铁剂治疗4周后HB应上升20G/L以上。缺铁性贫血鉴别诊断地中海贫血铅中毒性贫血铁粒幼细胞性贫血慢性病贫血感染,炎症,肿瘤肺含铁血黄素沉着症无转铁蛋白血症缺铁性贫血预防母乳喂养的小儿半年内不易出现缺铁,但应及时添加辅食。母亲。牛奶不是理想的婴儿食品,含铁量少且吸收度低。可用铁强化奶粉。早产儿应于生后2月开始补充铁剂,每日24MG/KG。青春期的女孩预防EXAMPLESOFSIMPLEBUTEFFECTIVEALTERATIONSINMEALPATTERNSTHATENHANCEIRONABSORPTIONMIGHTINCLUDE预防DOSAGESCHEDULESFORIRONSUPPLEMENTATIONTOPREVENTIRONDEFICIENCYANAEMIA缺铁性贫血治疗铁剂治疗口服,FE2容易吸收。每日铁元素需要量为46MG/KG或间隙补铁。硫酸亚铁,常用制剂,相当于硫酸亚铁2030MG/KG。螯合物多糖铁复合物,商品名力蜚能。甘氨酸亚铁。乙二胺四乙酸铁钠NAFEEDTAHB正常后继续服用12个月,补充贮存铁。缺铁性贫血治疗铁剂治疗FORINFANTSANDYOUNGERCHILDREN,ITIS3MG/KG/DAY,NOTTOEXCEED60MGDAILY缺铁性贫血铁剂治疗的反应储存铁补足13月血红蛋白上升430天网织红细胞上升,高峰57天23天骨髓反应,红系增生3648小时含铁酶活性恢复,精神食欲好转1224小时反应时间缺铁性贫血治疗铁剂治疗的不良反应其它治疗病因治疗加强喂养,纠正不良的饮食习惯,驱虫,治疗感染等。输血的指征严重贫血伴心力衰竭或伴重症感染者。注意输血量和输血速度。幽门螺杆菌治疗。FOLICACID,VITAMINSA,B12,ANDC,PROTEIN,ANDCOPPERANDOTHERMINERALS缺铁性贫血治疗营养性巨幼细胞性贫血NUTRITIONALMEGALOBLASTICANEMIA定义缺乏维生素B12或和叶酸所引起的一种大细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血发病情况西安交通大学医学院公共卫生系对陕西关中农村地区两所中学1135名学生进行筛检,男生501人,女生634人,年龄范围为1218岁。采用2001年WHO和联合国儿童基金会制定的贫血诊断标准。贫血检出率为255。贫血组平均红细胞体积MCV大于100FL者占452,MCV介于80100FL之间者占516,MCV小于80FL者占32。营养性巨幼细胞性贫血发病机理叶酸和VITB12参与DNA合成,缺少时细胞核的发育落后。VITB12缺乏导致神经髓鞘生成有关的脂肪酸合成障碍,出现脱髓鞘变性。营养性巨幼细胞性贫血发病机理脱氧尿苷酸脱氧胸苷酸亚甲基四氢叶酸二氢叶酸四氢叶酸5甲基四氢叶酸同型半胱氨酸蛋氨酸维生素B12DNA的合成蛋白质的合成营养性巨幼细胞性贫血发病机理丙酰基辅酶A甲基丙二酰辅酶A甲基丙二酸琥珀酰辅酶A维生素B12甲基丙二酰辅酶A变位酶三羧酸循环干扰生理性脂肪酸的合成,影响正常神经髓鞘的合成,脱髓鞘病变。营养性巨幼细胞性贫血病因先天不足摄入量不足喂养不当吸收障碍长期的慢性腹泻需要量增加生长发育快其它药物的影响营养性巨幼细胞性贫血临床表现多见于婴幼儿。贫血的一般表现,外观虚胖,皮肤蜡黄,毛发稀疏,瘀点。消化道症状纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹泻,牛肉舌。也可有肝脾轻度肿大。VITB12缺乏可伴有神经、精神的异常表现。营养性巨幼细胞性贫血血象红细胞的下降比血红蛋白下降明显。MCV,MCH,MCHC正常。血涂片红细胞大小不等,大红细胞为多,中央淡染区不明显。中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过多。病情严重者可有白细胞及血小板减少。巨幼细胞性贫血骨髓象骨髓增生活跃,以原始红及早幼红细胞增生为主。各期红细胞出现巨幼变。巨幼红细胞表现胞体增大,核染色质疏松,细胞核发育落后于细胞浆。粒细胞及巨核细胞也呈现巨幼变。营养性巨幼细胞性贫血诊断临床表现巨幼细胞性贫血的血象及骨髓象诊断性治疗有效红细胞叶酸100G/L227NMOL/L血和尿同型胱氨酸增多,甲硫氨酸减少血清维生素B12浓度100NG/L74PMOL/L血或尿甲基丙二酸增高血清叶酸浓度3G/L691NMOL/L营养性巨幼细胞性贫血鉴别诊断与其它原因所导致的大细胞性贫血鉴别骨髓增生异常综合征,肝病,等。与其它原因所导致的维生素B12缺乏或代谢障碍鉴别恶性贫血,肠细胞维生素B12转运缺陷,钴胺病等。与其它原因所导致的叶酸缺乏或代谢障碍鉴别先天性叶酸代谢障碍,等。甲基丙二酰辅酶A变位酶缺乏所导致的甲基丙二酸血症。营养性巨幼细胞性贫血治疗改善喂养,去除病因。叶酸口服,用于叶酸缺乏。维生素B12肌注,用于维生素B12缺乏,治疗后神经、精神症状好转较快,完全恢复正常需要一段时间。如为维生素B12缺乏给予叶酸治疗会使神经、精神症状加重。对症治疗遗传性球形红细胞增多症HEREDITARYSPHEROCYTOSIS75为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传或新的基因突变。遗传性球形红细胞增多症小球形红细胞的形成机理膜蛋白质量或数量上的缺陷SPECTRIN膜收缩蛋白,ANKYRIN锚蛋白,又称区带21,PALLIDIN42蛋白,BAND3区带3膜骨架与脂质双层之间的垂直联系遭破坏脂质双层形成0205M直径的无收缩蛋白存在的微小囊泡细胞膜的丢失大于细胞内容物的丢失红细胞膜对阳离子的通透性增加小球形细胞形成,细胞变形性下降遗传性球形红细胞增多症临床表现轻重不一溶血性贫血贫血、黄疸、脾大新生儿期起病的患儿多较重,常有黄疸,需光疗或换血,但外周血涂片球形红细胞数量和网织红细胞增多可不明显。可重至胎儿水肿,甚至死亡。遗传性球形红细胞增多症贫血加重再障危象细小病毒B19或其他病毒感染,导致一过性骨髓抑制。溶血加重病毒感染,导致脾大,导致溶血增加。巨幼细胞性HS时,为支持造血,叶酸需要量增加。营养不良患儿,叶酸不足,HS重叠巨幼细胞性贫血。遗传性球形红细胞增多症并发症胆红素性胆囊结石多见,占1/2腿部溃疡髓外造血系统肿瘤脊髓小脑变性病肥厚性心肌病肌源性运动障碍遗传性球形红细胞增多症实验室检查小球形红细胞胞体小,染色深,中心浅染区消失增加,大于10。MCVN,MCHC,RDW溶血的指标网织红细胞增多,黄疸,贫血轻者可正常红细胞渗透脆性试验OF正常人开始溶血042046,完全溶血028032。阳性开始溶血050以上或高于对照管008。1/3HS正常。孵育渗透脆性试验同上。仍有15HS正常。红细胞膜蛋白分析SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳遗传性球形红细胞增多症诊断外周血小球形红细胞大于10,OF阳性,有阳性家族史,HS诊断可成立。外周血小球形红细胞大于10,OF阳性,但家族史阴性,需除外其他疾病。阳性家族史,小球形红细胞不够,5左右,行OF,孵育OF等加以证实。遗传性球形红细胞增多症鉴别诊断获得性免疫性溶血性贫血无家族史,抗人球蛋白试验阳性,孵育OF恶化不明显,以及自身免疫性疾病的其他表现。ABO血型不和母子血型,抗人球蛋白试验阳性。其他不稳定血红蛋白病,G6PD缺乏,微血管病性溶血性贫血,梭状芽孢杆菌败血症。