主动脉夹层疾病

主动脉夹层疾病（Aortic dissection disease,AD),急诊与重症 2018-3-27,定义：胸主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤,病因学,高血压和动脉粥样硬化：约占 70% 9 0%特发性主动脉中层退性性变遗传性疾病 马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征 先天性主动脉畸形 先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄 创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏主动脉壁的炎症反应和医源性感染,分 型,Debakey分型 I型，夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型，夹层动脉瘤局限于升主动脉； III型，夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，Stanford 分型 A型:无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉 B型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉,Stanford A型相当于Debakey 型和型, Stanford B 型相当于Debakey 型,解剖示意图,型 型 型DeBakey,分 期,急性期： 发病在3天之内亚急性期： 发病在3天至2个月慢性期： 发病时间超过2个月,发病急剧、病情凶险Stanford A型患者2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症Stanford B型患者约75%可以度过急性期，但5年生存率仅10%-15%， 大多死于瘤体破裂,特点,临床表现,特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状,其它罕见的临床表现,声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等,体征,血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征,影像学诊断,常规的实验室检查对的诊断帮助不大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影 (CT)磁共振 (MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。,主动脉造影,突出优点是确诊首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%缺点属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊,CT、MRI,CT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准,CTA,MRI,血管内超声,血管内超声是最近发展的一项新技术 ,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。,几种影像检查对AD诊断作用的评估,几种影像检查对AD实用性的评估,诊断要点,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术,主动脉夹层(AD)的确定性诊断,确定是否有AD确定AD 的病因、分型、分类和分期鉴别夹层的真假腔确定有无AD外渗和破裂预兆确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血确定有无主动脉分支动脉受累,主动脉夹层的确定性诊断,AD真假腔的鉴别：,治疗,药物治疗手术主动脉腔内修复术,药 物 治 疗,的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩 ,降低/,使搏动性张力下降。,药物治疗,较理想的药物为受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物 钙通道阻滞剂 利尿剂控制血压 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药对症、支持治疗,药物治疗,药物治疗指征:无并发症的型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术,手术,手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 )主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著