短暂性棘皮松解皮肤病PPT课件

短暂性棘皮松解皮肤病,英文名称,transient acantholytic dermatosis,别名,Grover disease；Grover病；popular acantholysis；格罗弗；格罗弗病；丘疹性棘层松解；一时性棘层松解性皮肤病；暂时性棘层松解性皮肤病,类别,皮肤科/水疱大疱性皮肤病,ICD号,L11.1,概述,短暂性棘皮松解皮肤病(transient acantholytic dermatosis)又称为Grover病(Grover disease)，丘疹性棘层松解(popular acantholysis)，1970年由Grover首先报告本病，是一种能自发缓解的成人的棘层松解和角化不良性疾病。,流行病学,本病并不罕见，男性发病率是女性的三倍，常见于40岁以上成人，60岁是发病高峰，常在冬季发病。部分病例日光照射后发病。,病因,病因不明，目前尚没有本病与遗传相关的证据，也未见与感染因素有关的报道，这类患者常表现为有皮脂缺乏症。目前没有其他相关内容描述。,发病机制,发病机制还不清楚。目前没有其他相关内容描述。,临床表现,皮损在躯干部位弥漫分布，好发于胸部，肩胛区和上腹部，亦可发生于间擦部位和四肢，呈松弛易破水疱，快速形成结痂。有时形成角化不良性损害，通常1cm大小。亦可见散在渗出性丘疹，表面光滑或结痂，总之皮损形状多样，损害有时成群排列，自觉症状显著瘙痒。 部分患者可有嗜酸性粒细胞和血清IgE水平增高，细胞涂片可见到棘层松解细胞。 本病常在数周到数月内自行缓解，有时在高龄患者可持续较长时间，所谓持久性或丘疹性棘层松解性皮肤病(persistent or popular acantholytic dermatosis)日晒可以激发本病的发生，通常持续2个月左右，个别病例可持续数年之久。,并发症,目前没有相关内容描述。,实验室检查,目前没有相关内容描述。,其他辅助检查,组织病理： 其特征为表皮内的棘层松解水疱，水疱位于角层下或基底细胞层上。有时伴有海绵形成，表皮细胞网状变性及角化不良。组织学表现为达里埃氏病(Darier病)，家族性良性慢性天疱疮(Hailey-Hailey disease)、寻常性天疱疮或落叶性天疱疮和海绵形成性棘层松解性皮炎等四种疾病的特征。 免疫病理学检查： 直接免疫荧光和间接免疫荧光均为阴性。,诊断,主要依靠排除其他可能疾病，结合临床发病年龄较大，皮损为多形，剧烈瘙痒，组织病理学改变有棘层松解，免疫荧光检查阴性可助诊断。,鉴别诊断,鉴别诊断主要应与亚急性单纯性痒疹，恙虫病、疥、毛囊炎、毛囊性湿疹、红色粟丘疹等鉴别。当皮损局限于躯干，有明显的灼痒，并且为老年人，应考虑与疱疹样皮炎进行鉴别。,治疗,可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效，对部分治疗抵抗的病例，可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸，PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用，或用氧化化锌洗化锌洗剂亦有一定疗效。,预后,本病常在数周到数月内自行缓解，有时在高龄患者可持续较长时间。通常持续2个月左右，个别病例可持续数年之久。,预防,目前没有相关内容描述。,基本概述,短暂性棘皮松解皮肤病(transient acantholytic dermatosis)又称为Grover病(Grover disease)，丘疹性棘层松解(popular acantholysis)，1970年由Grover首先报告本病，是一种能自发缓解的成人的棘层松解和角化不良性疾病。,检查化验,组织病理：其特征为表皮内的棘层松解水疱，水疱位于角层下或基底细胞层上。有时伴有海绵形成，表皮细胞网状变性及角化不良。组织学表现为达里埃氏病(Darier病)，家族性良性慢性天疱疮(Hailey-Hailey di