神精病学：周围神经疾病

1、周围神经疾病,第一节 概 述,何谓周围神经疾病？ 原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病 何谓周围神经？ 10对脑神经和31对脊神经、自主神经及其神经节。,脑 神 经,脊神经结构图,从功能上，周围神经分为感觉传入和运动传出两部分。 感觉传入神经由脊神经后根、后根神经节及脑感觉神经组成； 运动传出神经由脊神经前根和脑干运动核发出的脑神经组成，终止于肌纤维或交感、副交感神经节。,神 经 元,脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多为有髓神经纤维，而痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维。 运动神经 感觉神经 自主神经,有髓纤维,有髓纤维,薄髓纤维,无髓纤维,薄髓纤维,无髓纤维,神 经 结 构,神经束膜和神经内

2、膜毛细血管内皮紧密连接，血管内大分子不易渗出，形成血-神经屏障； 神经根和神经节处无血-神经屏障的结构，这可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯此处的原因。,病 理 改 变,有四种病理改变： 沃勒变性（Wallerian degeneration ） 轴突变性（ axonal degeneration ） 神经元变性（neuronal degeneration） 节段性脱髓鞘 （segemental demyelination）,沃勒变性：神经轴突因外伤断裂后，由于轴浆运输被阻断，断端远侧的轴突由近向远发生变性、解体。 轴突变性：在中毒、代谢、自身免疫病等致病因素影响下，胞体内营养物质合成障碍或轴

3、浆运输阻滞，最远端的轴突营养障碍最严重，变性由远端向近端发展。,神经元变性：指周围神经的神经元胞体变性坏死，继发其轴突在短期内变性、解体，可见于运动神经元病、中毒、癌性神经元病等。 节段性脱髓鞘：指髓鞘破坏而轴突相对保持完整的病变，多见于炎性神经病、中毒、遗传和代谢性疾病。 周围神经具有较强的再生修复能力，神经元胞体的完好是再生修复的基础。,病因和发病机制,炎症、外伤、代谢、遗传、变性、免疫、中毒、肿瘤等均可成为周围神经病的病因； 发病机制： 前角或前根的破坏； 结缔组织病压迫周围神经或血管； 免疫性疾病引起小血管炎； 中毒和营养缺乏； 遗传代谢病引起酶系统障碍；,疾病分类标准尚未统一 按临床

4、病程：急性、亚急性、慢性、进行性等 按病理改变：主质性和间质性神经病 按受损神经多少：单神经病、多发性单神经病、多发性神经病 按神经解剖部位：神经根炎、神经丛炎、末梢神经炎等 按病因：遗传性、外伤性、炎症性、代谢性、中毒性、缺血性、肿瘤性、其他等。,疾 病 分 类,按受损神经多少：单神经病、多灶性单神经病、多发性神经病 按神经受损部位：神经节炎、神经根炎、神经干炎、神经丛炎、末梢神经炎 按病因：遗传性、外伤性、炎症性、代谢性、中毒性、缺血性、肿瘤性、其他等。,临 床 表 现,出现受损神经支配区的运动、感觉和自主神经功能异常，可分为刺激性和麻痹性症状。,感觉障碍： 刺激性症状：感觉异常、感觉过敏

5、、 自发痛、刺激性疼痛 破坏性症状：受损支配区（节段性、手 套袜套样、马鞍型等）的 感觉减退或消失,运动障碍： 刺激性症状：肌束震颤（fasciculation） 痛性肌痉挛（myospasm） 破坏性症状：受损支配区的下运动神经 元性瘫痪,腱反射的减低或消失： 自主神经障碍：皮肤发绀、多汗或无汗、皮温低、指甲脆等，严重时可出现血压改变、无泪、无涎和大小便障碍。 其他：周围神经增粗变形、手足和脊柱畸形、皮肤的营养性溃疡和Charcot关节。,辅 助 检 查,一般实验室检查： 神经电生理检查 (EMG & NCV): 帮助临床定位； 鉴别轴突变性或脱髓鞘改变； 鉴别神经源性或肌源性损害； 疾病的

6、早期诊断； 动态跟踪随访，提示预后。,神经活检：用于临床及其他实验室检查定性困难的患者，可帮助判断周围神经损伤部位、明确疾病性质。 是有创性检查，提供的帮助是有限的。,诊 断 和 治 疗,诊断：同时出现感觉、运动和自主神经损害，结合电生理等实验室检查结果综合分析。 治疗：病因治疗 对症治疗 手术治疗 康复治疗,第二节 三叉神经痛,三叉神经痛（trigeminal neuralgia) 指的是原因未明的三叉神经分布区突然、反复发作的短暂性剧痛。,病因: 原发性是指病因未明； 周围学说：多种原因致压迫存在于半月神经节到脑桥间部分； 中枢学说：是一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位在三叉神经脊束核或脑

7、干； 机制： 三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，伪突触形成或短路，异常刺激在短路和中枢间叠加产生疼痛发作。,微血管压迫,临 床 表 现,年龄： 7080% 发生于中老年 (40 岁)， 女男 疼痛特点: 无先兆，突然发生 持续时间短暂 疼痛剧烈 间歇期几乎完全正常,疼痛部位： 严格限于三叉神经分布区，以第二、三支受累多见。 扳机点（Cutaneous trigger spots）：发作范围内的某些特别敏感区，稍受触动即引起发作，多分布于口角、鼻翼、颊部或舌面。,Three Sensory Divisions of Trigeminal Nerve,扳机点的分布,发作频率：疼痛的发作可持续数日至数

8、周，数日发作1次至每天发作数百次，然后是自然的间歇期。多数病人有随着病程的延长而发作频率增加的趋势,很少自愈。,痛性抽搐（ tic douloureux): 疼痛发作同时伴有同侧面肌反射性抽搐,口角牵向患侧，还可伴有面部潮红、皮温增高、球结膜充血、流泪等。 体征: 神经系统检查无阳性体征。,辅 助 检 查,原发性：颅脑磁共振功能成像（3D-TOF MRA） 继发性：颅脑MRI、脑脊液等,诊 断,根据典型的病史（疼痛发作的部位、特点、扳机点、频率等）和无神经系统检查的阳性体征，可以诊断。,鉴 别 诊 断,继发性三叉神经痛：疼痛持续，有三叉神经受损体征，或合并其他脑神经受累 牙痛：持续性钝痛，局限

9、于牙龈，进食冷热食物时诱发，局部检查可鉴别 舌咽神经痛：舌根、咽及耳道深部阵发性疼痛，吞咽、讲话、咳嗽等诱发,治 疗,药物治疗: 卡马西平：可作为首选，初始剂量 100mg/bid/day，治疗量 600-800mg/day；不良反应有嗜睡、头晕、恶心等，出现皮疹、共济失调、白细胞减少应停药,苯妥英钠 ： 0.1/tid/day； 加巴喷丁：0.1/tid/day始，可增至0.9/day 氯硝安定：1mg/day始 巴氯芬：5mg/bid/day始，可增至10mg/tid/day 阿米替林：12.5mg-25mg/qn-bid Vitamin B12,神经阻滞疗法： 射频热凝治疗： 手术治疗：

10、三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术； 三叉神经微血管减压术；,Idiopathic facial palsy: 是茎乳孔内面神经的非特异性炎症引起的突发性周围性面肌瘫痪，又称Bell麻痹。,第三节 特发性面神经麻痹,病因和发病机制： 风寒、病毒感染或自主神经功能障碍，导致面神经内的营养血管痉挛、缺血、水肿，压迫面神经，出现脱髓鞘甚至轴突变性而发病。,面神经的解剖,临 床 表 现,年龄: 不限，多见于20-50 岁，男女。 起病方式： 急性起病，症状多在2472 小时内达到高峰。 症状和体征： 病初可有乳突区或下颌角的轻度疼痛； 一侧面部表情肌的周围性瘫痪。,右 侧 面 瘫,额纹消

11、失，睑裂变大 鼻唇沟变浅 口角低垂,Bells 征,闭目时眼球向上外方而露出巩膜,The patient can not whistle,听觉过敏 舌前2/3味觉丧失 周围性面瘫,鼓室段听觉过敏和患侧舌前2/3味觉缺失； 膝状神经节炎听觉过敏和患侧舌前2/3味觉缺失，患侧乳突部疼痛、耳廓及外耳道感觉减退；如合并有外耳道疱疹，称为Hunt综合征。,诊 断,急性起病，一侧的周围性面瘫而无其他神经系统阳性体征，诊断并不困难。,鉴 别 诊 断,吉兰巴雷综合征 耳源性面神经麻痹 后颅凹肿瘤 神经莱姆病：单或双侧面神经麻痹，伴发热、游走性皮疹，及其他脑神经损害,治 疗,急性期治疗： 减轻面神经水肿、改善局

12、部血液循环，防治并发症。 肾上腺皮质激素（steroids）: 多主张起病2周内使用，可减轻面神经的水肿。地塞米松5-10mg/d或泼尼松30-60mg/d,抗病毒治疗： Hunt综合征可用阿昔洛韦0.25g/次，46次/天 B族维生素：可帮助髓鞘修复、促进神经恢复功能，可选用维生素B1、B12。 局部理疗、针灸、功能训练等： 注意保护角膜：,预 后,正确的诊断和治疗，约80% 以上的患者将在68 周内得到理想的恢复。,坐骨神经痛（ sciatica）是沿着坐骨神经行径及其分布区内（臀部、大腿后侧、小腿后外侧和足外侧）以疼痛为主的综合征。,第四节 坐骨神经痛,Sciatic Nerve,病因和

13、发病机制,原发性坐骨神经痛：感染或中毒 继发性坐骨神经痛： 椎管内病变: 脊椎病变: 最常见的原因是L4/5 和/或L5/S1.的椎间盘病变 椎管外病变:,根性坐骨神经痛： 脊椎病变：腰椎间盘脱出 腰骶椎病变，如肿瘤、结核等 腰椎管狭窄症 马尾病变 腰骶段脊髓蛛网膜炎,干性坐骨神经痛： 腰骶关节炎 慢性盆腔疾病 梨状肌综合征 感染性坐骨神经炎,临 床 表 现,年龄: 青壮年男性，急性或亚急性起病。 疼痛部位: 沿坐骨神经径路， 即自腰部、臀部向大腿后侧、小腿后外侧和足部放射的疼痛。,疼痛特点: 多呈持续性钝痛，也可阵发性加剧呈刀割样或烧灼样疼痛，常在夜间或做牵拉坐骨神经动作时（如行走、活动等）加剧。 特殊的减痛姿势：,阳性体征： 坐骨神经牵拉试验阳性（70） 沿坐骨神经走行区有压痛点 踝反射减弱或消失，小腿外侧和足背外侧有轻微感觉减退，可有轻度肌无力,根性/干性坐骨神经痛的鉴别,实 验 室 检 查,腰骶部 X线平片， CT 或MRI 腰穿脑脊液检查 肌电图、神经传导速度,诊 断,根据疼痛的部位、加重的诱因、压痛点、Laseque征阳性、踝反射减弱或消失等，诊断并不