小儿内科资料：川崎病

1、川 崎 病,定义 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 治疗原则 护理措施 健康宣教,一 定义： 又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”（MCLS)，是一种以全身性中小动脉炎为主要病变的小儿急性发热出疹性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关。,由1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征 。,定义 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 治疗原则 护理措施 健康宣教,二.病因及发病机制 *川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。 *流行病学提示可能与EB

2、病毒、反转录病毒、链球菌、支原体、立克次体等病原感染有关。 *目前认为川崎病是易患宿主对多种感染病原体的特殊成分触发的一种免疫介导的全身性血管炎。,定义 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 治疗原则 护理措施 健康宣教,1 高热 临床常以高热（39以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，呈稽留热或者弛张热，退热药仅短暂稍降。 抗生素治疗无效。,2.皮疹,多为麻疹样斑丘疹、荨麻疹样皮疹及猩红热样皮疹。无水疱及结痂。皮疹以躯干最多，常在发热同时或发热后不久出现。,。,。,3、手足症状,发热早起手足硬性水肿和红斑为本病特征，体温渐降时，指、趾端

3、膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。,。,4、黏膜表现,双眼球结膜充血，无流泪及脓性分泌物，部黏膜呈弥漫性充血，口唇红肿、干燥、皲裂或出血，舌乳头充血突起呈草莓舌。,5.淋巴结 50%70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。,（二）心脏表现,是川崎病最严重的表现，于病后16周可出现心律失常、心肌炎、心包炎、心内膜炎等。部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉最大内径8mm(重度)；冠状动脉狭窄、血栓，较重时可出现猝死。,(三)其他表现,可见间质性肺炎、无菌性脑膜

4、炎、消化系统症状，关节肿痛等。,定义 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 治疗原则 护理措施 健康宣教,四.实验室检查,血液检查:轻度贫血，周围血细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，C反应蛋白增高，血沉可增快，血清IgG,IgM,IgA,IgE和血循环免疫复合物均升高。 心血管系统：心脏受损的患儿，可见心电图和超声心动图的改变。,定义 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 治疗原则 护理措施 健康宣教,五、治疗原则,强调早期使用大剂量的丙球，阿司匹林控制炎症，预防或减轻冠状动脉病变的发生。 病情严重者可采用皮质激素，血小板显著增多或冠状动脉病变、血栓形成者采用双嘧达莫。,定义 病因及发病机制

5、 临床表现 实验室检查 治疗原则 护理措施 健康宣教,六、护理措施 （1)降低体温：患儿于急性期应绝对卧床休息，病室的温湿度要适宜，及时观察并记录体温的变化，采取必要的护理措施，防止高热惊厥的发生。,（2)皮肤护理：评估皮疹情况，做好记录，保持皮肤清洁，衣被质地清洁、柔软、干燥，剪短指甲，防止抓伤。,（3）黏膜护理 评估患儿口腔黏膜情况以及进食能力，口腔护理每日23次，口唇干裂者涂润唇油保护，禁食辛、生、硬的食物。,（4）严密观察病情 观察患儿有无心血管损害，如面色、精神状态、心率、心律等，并采取相应的护理措施。,定义 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 治疗原则 护理措施 健康宣教,七、健康宣教,及时向家长交代病情，因心血管受损而产生