儿科学：风湿热

1、风湿热,概述,风湿热（rheumatic fever） A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 特征是累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤及皮下组织等各器官，其中以心脏和关节的非化脓性炎症最常见和严重。,概述,主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见。 急性重症 死亡 慢性反复发作 永久性心脏瓣膜病变,导致,导致,概述,发病情况：3岁以下罕见,好发于615岁，无明显性别差异,大多冬春发病 临床表现的变迁：发病率下降，病情变轻,不典型，可主要表现为单纯性心肌炎 中医病名：痹证、热痹、心痹。,中医病因病机,风寒湿热之

2、邪,由表入里,体质虚弱,邪从热化，留滞经络，痹阻气血,痹症,（外因）,（内因）,中医病因病机,寒湿,寒邪收引，湿邪粘滞,经络壅塞,寒湿阻络,风热夹湿,风寒夹湿,郁而化热,热血相搏,皮肤红斑,阻于经络,湿热阻络,火热伤阴,肝风内动（舞蹈病）,病久正虚邪恋,心神失养,心肾阳虚,气虚血瘀,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于： 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景,西医病因病机,西医病因病机,本病的发生与上呼吸道A组B型溶血性链球菌感染有密切关系，可能是链球菌感染后的一种变态反应。依据有： 病前13周有链球菌感染病史； 咽拭子培养有A组B型溶

3、血性链球菌生长及ASO显著升 高； 链球菌感染流行后风湿热的发病率明显增高； 用PNC治疗和预防链球菌感染可减少其首次发病，防 止其复发。,免疫复合物反应： 链球菌抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。 细胞免疫损伤： 单核细胞对心肌的毒性作用，淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,西医病因病机,西医病因病机,宿主因素： 遗传特征的人体易感性及免疫应答的个体差异性,病变部位：结缔组织胶原纤维 全身各器官均可受累，但以心脏、血管及浆膜等处的改变最为明显。 基本病理改变：“风湿小体”（Ascho

4、ff小体）,病理变化,病理变化,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期。三期可交错存在，持续约46个月。,病理变化,急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。,病理变化,增生期（34个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)， 病理诊断依据，表明风湿活动,硬化期 （23个月） 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。,病理变化,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,1、

5、一般表现,急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,发热 急性起病. 3840 ，2周后低热 隐匿起病. 低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,临床表现,临床表现,2、心脏炎 40%50% 首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,临床表现,心动过速，与体温无关； 第一心音减弱，可闻及奔马律，心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音； 心律失常， ECG：P-R间期延长，ST-T改变； 心脏扩大。,（1）心肌炎 轻重不一,临床表现,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主

6、动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,（2）心内膜炎,临床表现,症状：心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 体征：心包摩擦音、心音遥远； 心包填塞的表现：心前区搏动消失、颈静脉怒张、 肝脏肿大； X线：烧瓶心 ECG:ST-T改变 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,（3）心包炎,特点：多发性、游走性、大关节炎 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, 不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过1个月 不留畸形,临床表现,3、关节炎 50%60%,临床表现,812岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动， 在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失， 可累及全身肌肉，

7、以面部和上肢肌肉为主; 链感后16月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。,4、舞蹈病 3%10%,临床表现,5、皮肤症状,（1）环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，发于四肢关节的屈侧面和躯干，时隐时现，可持续数周; （2）皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1 1cm, 质硬不痛，2 4周消失; 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑;,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,6、其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,临床表现,无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：,辅助检查,ASO 抗脱氧核糖核

8、酸酶 （anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH,咽拭子培养,链球菌感染证据,辅助检查,辅助检查,风湿热活动指标,血沉增快,C-反应蛋白 粘蛋白增高,白细胞计数增高 轻度贫血 A2球蛋白增高,辅助检查,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增大及心包 积液;,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB， 可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 链球菌

9、抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 ASO 环形红斑 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,Jones 标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:,排除其他原因的舞蹈病; 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎; 以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或 几个次要表现时提示风湿热复发;,是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音 心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭 ASO持续升高或

10、CRP阳性,1、关节炎的鉴别： 幼年类风湿病： 不规则高热弛张热，一般情况可，与体温不相称；侵犯小关节较多，很少呈游走性，可引起关节畸形，手指受累常呈梭状变形；很少侵犯心脏，心辨膜病更为少见。 化脓性关节炎：有原发化脓病灶，单发，局部红肿热痛明显，关节腔内可抽出脓液。 结核性风湿病： 有结核病灶，常为原发综合征或支气管淋巴结核；OT试验强阳性；皮肤改变以结节性红斑多见；可伴有疱疹性角膜结膜炎。,鉴别诊断,鉴别诊断,2、心肌炎的鉴别： 病毒性心肌炎：有呼吸道病毒感染史，心脏杂音不多见而以心律失常为主，ASO不增高。 亚急性细菌性心内膜炎：有先天或后天心脏病病史，长期发热，贫血，脾大，皮肤瘀斑或其

11、他栓塞症状有助诊断，血培养阳性。 3、发热的鉴别：长期发热应与结核、败血症或其他慢性感染鉴别。,无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周,一般治疗和护理,治疗,西医治疗,青霉素 im 或 iv 2周 青霉素过敏改用其他有效抗生素,治疗,清除链球菌感染,西医治疗,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林 急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d） 至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物,风湿热心脏型的首选 重症： 氢化可的松或甲基强的松 强的松 2mg/（kgd） (60m

12、g/d), 24周减量 早期、足量，疗程812周 停药前用阿司匹林替代，防反跳,抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素,强调大剂量糖皮质激素的应用 慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持） 血管活性药物、利尿剂,心力衰竭的治疗,治疗,西医治疗,舞蹈病的治疗,无特效药物 心理支持，镇静剂,治疗,西医治疗,辨证论治,八纲辨证+脏腑辨证,治疗,中医治疗,急性：实证，祛风，散寒，利湿，清热 慢性：虚中夹实，扶正祛邪,（一）湿热阻络 证候：发热+关节炎（湿热证：关节肿痛，局部灼热，皮肤红斑）+舌，脉 治法：清热利湿，祛风通络 方药：宣痹汤加减,治疗,中医治疗,（二）寒湿阻络 证候：低热+关节炎（寒湿证：关节酸痛，局部不红，遇寒加剧，得温痛减 ）+舌，脉 治法：散寒除湿，养血祛风 方药：蠲痹汤合独活寄生汤,治疗,中医治疗,（三）风湿淫心 证候：一般症状+心脏炎症状 治法：祛湿宣痹，通络宁心 方药：大秦艽汤加减,治疗,中医治疗,（四）心肾阳虚 证候：心衰体症+心脏炎 治法：温阳利水 方药：真武汤合金匮肾气丸,治疗,中医治疗,（五）气虚血瘀 证候：久病、气虚血瘀 治法：养血活血、益气通脉 方药：补阳还五汤,治疗,中医治疗,初次发作的预防： 1、 加强煅练，增强抗病能力，防止呼吸道感染 2、已感染者应及早应用PNC,治疗,预 防,治疗,预 防,复发的预防： 1、每月肌注苄星PNC（