皮肤病学课件：8 皮肤性病学

1、皮肤性病学,红斑及红斑鳞屑性皮肤病,银屑病 玫瑰糠疹 多形红斑,银屑病,银屑病(psoriasis)是一种慢性复发性炎症皮肤病。是免疫介导的多基因遗传性皮肤病。基本损害为鳞屑性红色丘疹或斑块，部分患者同时患有银屑病性关节炎，严重影响患者生活质量。发病率世界各地差异很大，欧美1-3%，我国2012年统计约0.47%，北方多于南方，但我国人口基数较大，患者数百万之多。,病因及发病机制,确切病因不清，与以下因素有关 1、遗传因素 约20%者有家族史双亲一方患病，子女发病率约16%,双亲均患病子女发病率达50%, 2、环境因素（感染、应激、外伤、手术、妊娠、酗酒、吸烟、药物） 3、免疫因素 T淋巴细胞

2、和树突状细胞浸润明显，表明免疫系统参与了该病发生发展,临床上分四型 1、寻常型银屑病：（psoriasis vulgaris） 部位：好发于头皮、四肢伸侧 皮损：红色丘疹、斑丘疹，或融合成斑块，呈多种形态 表面覆多层鳞屑，见蜡滴现象、薄膜现象、点状出血现象。 束状发。顶针状凹陷甲。境界清楚暗红斑块龟头。 自觉症状：不同程度瘙痒。 病程三期：进行期 可见同形反应 静止期 病情相对稳定，基本上无新疹 消退期 皮损炎症浸润渐消退，留色素减退或沉着斑,临床表现,2、脓疱型银屑病：(psoriasis pustulosa) 泛发性：全身症状，皮疹泛发，红斑上出现泛发浅 在的黄白色无菌小脓疱，可融合形成“

3、脓湖”。 局限性：皮疹限于手掌、足跖，红斑上成群淡黄色小脓疱。 连续性肢端皮炎:发于手足指脓疱后可见到鳞屑、痂皮，甲床甲 板可受累。 3、关节病型银屑病：(psoriasis arthropathica) 同时或先后伴有关节症状，非对称性外周多关节炎， 远端指趾间 关节红肿、疼痛、畸形。呈进行性发展。 类风湿（-),临床表现,4、红皮病型银屑病：(erythrodermic psoriasis) 全身弥漫潮红浸润大量脱屑，弥漫损害中见 “正常皮岛”常伴全身症状。,临床表现,寻常型皮角化过度伴角化不全，角化不全区可见Munro微脓肿，颗粒层变薄或消失，棘层增厚，表皮突向下延伸，真皮乳头层毛细血管

4、扩张、迂曲，周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。 脓疱型可见Kogoj微脓肿,组织病理,诊断依据: 1. 好发部位：头皮、四肢伸侧 2. 皮疹特点：蜡滴现象、薄膜现象、点状出血现象 3. 结合病理改变 鉴别: 1. 头皮脂溢性皮炎 2. 二期梅毒 3. 类风湿性关节炎 4. 玫瑰糠疹,诊断与鉴别诊断,目前的治疗只能达近期疗效，不能防止复发。 1. 外用药治疗：糖皮质激素、维A酸霜、皮质促成剂等 2. 全身治疗：免疫抑制剂、维生素制剂、维A酸类、皮质激 素类、抗生素类、免疫调节、中药治疗 3. 物理治疗：PUVA(光化学疗法)、光疗、浴疗 4. 其他治疗：普鲁卡固封闭、高压氧疗法、 光量子血液疗法,治

5、 疗,玫瑰糠疹,玫瑰糠疹（pityriasis rosea）是一种具有特征性皮损特定病程的炎症性自限性皮肤病。一般6-8周。多数发病年龄10-43岁。,病 因,病因不明，认为与病毒感染及细胞免疫反应及药物（砷剂、巴比妥盐）有关。,前驱症状 母斑：(先驱斑)躯干或四肢近端出现 圆形或椭圆形斑疹，上覆细小鳞屑， 无自觉症状。 子斑：发生于母斑出现后1-2周，圆形 或椭圆形，表面有少许糠状鳞屑，边缘 鳞屑更清楚，呈领圈状，长轴与皮纹 走向一致，很少融合。瘙痒不一。 有自限性，病程约8周。,临床表现,以对症治疗为主 1、避免饮酒及使用辛辣刺激食物，热水洗烫； 2、内服抗组胺药及维生素； 3、外用炉甘石

6、，皮质激素霜剂； 4、辅以物理治疗。,治 疗,多形红斑,多形红斑(erythema multiforme) 是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的急性、自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害及全身症状。,病 因,（一）感染：如单纯疱疹病毒、溶血性链球菌、支原体等； （二）药物：如巴比妥类、青霉素、黄胺、水杨酸类等； （三）其他因素：如某些系统性疾病（SLE、皮肌炎、肿 瘤）、寒冷、日光、妊娠等 因素。,（一）春秋好发，女多于男，10-30岁多发。 前驱症状：畏寒、发热、乏力、咽痛、关节痛等。 （二）临床分型： 1. 红斑-丘疹型：常以虹膜状或靶形红斑 (三带 中央紫癜样灰褐斑周围水肿苍白环最 外层红

7、斑）为特征性损害。 2. 水疱-大疱型：水疱、大疱或血疱， 可伴粘膜损伤及发热等。,临床表现,3. 重症型(Steven-Johnson综合征)： 首先于面颈、躯干出现麻疹样红斑， 渐波及其他部位，呈水肿性鲜红、暗 红色虹膜样红斑、瘀斑，松弛性水疱、 大疱或血疱，尼氏征（+），皮疹融合、 松弛脱落， 粘膜受累且病情严重。 死亡率高达5%-15%。,临床表现,诊断依据： 1. 好发于儿童青年，春秋季多见。 2. 皮损多形性，典型虹膜样损害。 3. 前驱症状，重者有粘膜损害。 鉴别: 1. 二期梅毒疹：梅毒血清学反应呈阳性。 2. 冻疮：好发于四肢末端、面颊、耳廓， 无虹膜样改变，痒感明显。 3.

8、 红斑狼疮：面部蝶形红斑，抗核抗体、 ds-DNA 、Sm抗体等阳性。,诊断与鉴别诊断,1.追查病原，停用一切可疑致敏药。 2.全身治疗： 抗组胺药内服 皮质类固醇激素 抗病毒，抗生素 支持、对症 3.局部治疗：原则为消炎、收敛、止痒、预防感染。 红斑可用皮质激素霜剂 水疱、渗出可用湿敷,治 疗,结缔组织病,一组多器官、多系统受累的自身免疫性疾病，临床表现、 病理、免疫异常等方面有相同或相似处如多系统受累、病程长、 伴有发热、关节痛、血沉快组织病理有纤维蛋白变性、给与糖 皮质激素和免疫抑制剂治疗有效等，但又都各有特征性的表现。 包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿、结节性多动脉炎、 干燥综合征

9、、混合结缔组织病。,红斑狼疮,红斑狼疮（lupus erthematosus, LE）是一种自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性，男女比为1:9。病谱性疾病。,病 因,尚未完全明了，目前认为与下列一些因素有关。 1、遗传因素：约0.45%的SLE患者，家中有患本病或其他自身免疫性疾病。同卵双生发病一致率约24%-65%，异卵双生为2%-9%。 2、性激素：育龄期女性发病率高。妊娠、分娩、服避孕药可诱发或加重病情。雌激素与SLE发病有关，雄激素对SLE发病有保护作用。,3、感染 可能与EB病毒、金葡菌、肺炎球菌、链球菌、结核杆菌感染有关。 4、药物 80多种 肼屈嗪、异烟肼、普鲁卡因胺

10、、青、链霉素、特比萘芬等。 5、理化因素 紫外线照射激发或加重病情的高达60%，接触化学物质芳香胺、联胺、重金属等有一定相关性。,病 因,1、遗传学机制 相关易感基因近30个 HLA-DR3、IRF5等。 2、表观遗传学机制 女患T细胞DNA低甲基化使原已灭活的一条X染色体被重新激活。使CD40L等基因过度表达，刺激B细胞产生大量抗体，诱导LE发病。肼屈嗪通过降低DNA甲基转移酶水平，抑制DNA甲基化，诱导药物性狼疮。,发病机制,发病机制,3、免疫学机制 LE中存在抗核抗体(ANA)，以及其他各种已知抗原的抗体20余种，ANA是针对细胞核各种成分产生抗体的总和。 LE发病关键环节是机体产生大量

11、的自身抗体，并与自身抗原结合形成免疫复合物，同时单核-吞噬细胞系统清除免疫复合物功能减弱，补体系统缺陷和NK细胞功能失常。其免疫机理复杂。 ANA可能是穿过细胞膜而与细胞内相应的抗原结合，引起细胞损伤。形成的免疫复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜、血管基底膜等，通过型变态反应肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等。,（一）皮肤型红斑狼疮 1、急性皮肤型红斑狼疮（ACLE） 分局限和泛发2型。 局限型 限于颈部及以上，典型表现 -蝶形红斑， 面颊、鼻背出现融合性水肿性红斑。 泛发型 多表现全身任何部位对称分布的融合性 小斑疹、丘疹，夹杂紫癜样皮损，口腔、鼻粘膜可浅溃疡。 检验90%以上ANA阳性；

12、抗dsDNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；抗 SS-A和抗SS-B抗体阳性；病理表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮 浅层水肿，皮肤附属器周围淋巴细胞浸润。,临床表现,2、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE) 皮损好发肩背、手臂伸侧、颈胸V型区等暴露部位 ； 多伴光敏感；分丘疹鳞屑型和环形红斑型2型。 前者近银屑病样，后者呈环形或多环形红斑表现。 检验90%以上ANA阳性；抗SS-A和抗SS-B抗体阳性（可达70- 90%）为SCLE标志性抗体；抗SS-B抗体阳性环形或多环形红斑表 现多。 病理表皮角化过度，基底细胞液化变性，颗粒层增厚，棘层 变薄，真皮浅层可见胶样小体，皮肤附属器周围淋巴细胞浸润，毛囊口

13、扩张、角质栓。,临床表现,临床表现,3、慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE) （1）盘状红斑狼疮(DLE)： 女性男性，约2倍，中年女性为发病高峰。 耳部、颈、头皮、口唇、好发病。 典型表现面颊、鼻背等出现境界清楚盘状红斑、斑块（暗红色蝶形红斑），表面附有粘着性鳞屑，剥除鳞屑有毛囊角栓中央萎缩，毛细血管扩张、充血、色素沉着（或继发色素脱失）。个别皮损出现萎缩性瘢痕及头部的永久性脱发。皮损局限于头面部时称局限型DLE；累及手、足、四肢、躯干时称播散型DLE。一般无全身症状。 病理表皮角化过度，基底细胞液化变性，颗粒层增厚，棘层变薄，真皮浅层可见胶样小体，皮肤附属器周围淋巴细胞浸润，毛囊口扩张、角质栓。

14、,(2)疣状红斑狼疮(VLE) 少见。 发于上肢伸侧、手和面部； 皮损 肥厚呈疣状，表面覆盖多层角质性白色、黄色鳞屑，其他 部位常有典型DLE皮损。,临床表现,(3) 肿胀性红斑狼疮(LET) 皮损多环状隆起性红斑或风团样斑块，表面光滑，无鳞屑和毛囊角栓。好发于面部和肢体，明显的光敏感。 (4)冻疮样红斑狼疮（CHLE） 多发于寒冷而潮湿环境，表现面部、手足和肘膝紫红色斑块，多有光敏感和雷诺现象。,临床表现,(5） 深在性红斑狼疮(LEP) -狼疮性脂膜炎 女性多见； 好发于面部上肢和臀部； 皮损 境界清楚的皮下结节或斑块，表面皮肤正常或暗紫红色，单发或多发，极少破溃，消退后可形成凹陷性瘢痕。

15、无鳞屑和毛囊角栓。,临床表现,（二）系统性红斑狼疮： 1全身症状：长期低热、乏力、体重下降。 2皮肤粘膜损害：蝶形红斑；甲周、指趾末端改变； DLE皮损；狼疮发；光敏感。 3关节症状：关节痛、晨僵。 4肾损害：75%的患者肾损害肾炎和肾病综合征， 又称狼疮性肾炎致死的主要原因。 5心血管损害：70%的患者有心脏损害，心包炎最多见。 心电图有改变。 6呼吸系统损害：胸膜炎 7精神、神经症状：精神障碍、脑膜炎、颅内压增高等。 8消化系统症状：口腔溃疡、腹痛腹泻等。 9血液系统损害：全血细胞减少。,临床表现,实验室检查,1、血常规检查：全血细胞减少； 2、血沉增快； 3、尿常规检查：蛋白尿、血尿、管

16、型尿； 4、球蛋白、白蛋白； 5、肝肾功能异常； 6、ANA阳性（占90%以上）；抗dsDNA抗体阳性（占93%以上）； 抗nRNP抗体阳性（为20%-25%）；抗Sm抗体阳性（35-40%）； 抗SS-A和抗SS-B抗体阳性（分别为39%、13%）； 抗dsDNA抗体阳性+抗Sm抗体阳性常提示有肾脏损害。 7、血清总补体、C3、C4；免疫复合物水平升高。,诊断标准,满足下述任何4项阳性，包括至少1项临床和1项免疫学标准即可确诊为SLE （肾活检证实狼疮肾炎，同时 ANA阳性或抗dsDNA抗体阳性也确诊） 1.临床标准蝶形红斑； 盘状狼疮； 口鼻溃疡； 脱发；关节炎；浆膜炎； 癫痫等精神症状；

17、尿蛋白每日定量0.5或有细胞管型； 血液学检查异常：全血细胞减少；（10）至少1次WBC减少或淋巴细胞减少；（11）至少1次PLT减少 2.免疫学标准ANA阳性； 抗dsDNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性； 抗磷脂抗体、狼疮抗凝物阳性或梅毒血清学实验假阳性；补体降低； 直接抗人球蛋白实验阳性；,治 疗,1避免日晒、过劳、受凉、精神创伤，注意休息。 2糖皮质激素为治疗SLE首选。 3免疫抑制剂。 4大量免疫球蛋白，血浆置换。 5转移因子、胸腺肽等免疫调节剂。 6中医中药。,皮肌炎,皮肌炎（dermatomyositis）是一组累及皮肤和肌肉的非感染性的急性、亚急性或慢性炎症性疾病。为自身免疫性疾病。

18、女性多发。可发生任何年龄。儿童期预后相对好，成人期常伴恶性肿瘤。,病因与发病机制,尚不十分明确 1 遗传因素 患者HLA-B8、DR3等等位基因出现 频率高而认为可能有遗传倾向。 2 感染因素：如柯萨奇病毒、EB病毒、细菌、弓形虫感染可诱发等。 3 肿瘤：20%皮肌炎合并肿瘤。 4 某些药物氯喹、硫唑嘌呤、西咪替丁等可诱发皮肌炎。可能与自身免疫有关，体内有多种抗体，免疫抑制剂治疗有效。,分六型： 皮肌炎 多发性肌炎 伴发恶性肿瘤的多发性肌炎或皮肌炎 儿童皮肌炎 多发性肌炎或皮肌炎伴其他结缔组织病 无肌病性皮肌炎,临床表现,临床表现,1特征性皮损： （1）上眼睑为中心的特殊水肿性紫红色斑 （He

19、lictrope征）。 （2）Gottron征：指、肘、膝关节侧面对称 性散在或融合扁平的紫红色糠状鳞屑性丘疹、 斑片。 （3）皮肤异色症 皮损在红斑鳞屑基础上逐渐 出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 皮肤萎缩、毛细血管扩张,（4）对称融合紫红斑 发生于颈胸面上肢 （5）技工手 手非瘙痒性角化过度性皮损伴鳞屑、皲裂色素沉着似手工劳动者结茧。 （6）甲周毛细血管扩张红斑、出血、萎缩。甚至雷诺现象、网状青斑、坏死性血管炎等 2肌肉症状：横纹肌受累，一般多对称，先累及四肢近端 肌肉。表现为肌无力、肿胀、疼痛和压痛。不一定与皮损同步。 3其它：发热、消瘦、贫血、关节肿胀、心肌炎、间质肺炎等。约

20、20%成人患者伴发恶性肿瘤。,临床表现,实验室检查,1 贫血、WBC、蛋白尿、血沉增快，肌红蛋白 2 血清肌酶：CPK、LDH、AST、ALD 3 肌电图：肌源性萎缩 4 肌肉活检：骨骼肌纤维肿胀，横纹消失，肌细胞核增多，肌纤维透明变性、断裂、颗粒样变性或空泡样变性。表皮萎缩，基底细胞液化变性，血管周围淋巴细胞浸润， 5 自身抗体的检测,诊断与鉴别诊断,诊断依据：根据典型皮损、肌肉症状、血清酶学改变、 肌电图、活检等可确诊。 鉴别：SLE、系统性硬皮病、进行性肌营养不良、重 症肌无力等。,治 疗,1一般治疗 休息、防晒、排查恶性肿瘤 2糖皮质激素：首选不含氟的中效激素 3免疫抑制剂 4血浆置换

21、或血浆输注 5其它：免疫球蛋白、转移因子、胸腺肽、羟氯喹等 6中医治疗雷公藤 7.外用皮质激素制剂、非特异性润肤剂、钙调磷酸酶抑制剂,硬皮病,硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤及内脏器官胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。分为局限性和系统性两型。,尚不清楚，目前有如下学说。 1.免疫学说 患者有细胞和体液免疫异常，可检测到抗着丝点抗体等自身抗体，某些自身免疫反应相关基因异常。 2.胶原合成异常学说 皮损中成纤维细胞增多，合成胶原多，真皮及皮下脂肪被胶原代替，致皮肤紧绷和坚硬。 3.血管异常学说 血清中IL-1、2等多因素诱导内皮细胞损伤、功能失调，使内皮细胞肿胀、毛细血管扩张、血管内膜增殖，微血管堵塞，重要器官处于低灌注和慢性缺血、缺氧状态，延长成纤维细胞寿命，促进组织纤维化。,病因与发病机制,临床表现,（一） 局限性硬皮病（硬斑病） 1局限型硬斑病( localized morphea ) 最常见，女性多发。可发生任何年龄。 皮损为直径数厘米的斑或斑块，或点滴状损害。 初期圆形或不规则淡红或紫红色水肿性斑块，数周 或数月扩散直径10cm或更大光滑质硬，似皮革。 点滴状损害者可自行消退或萎缩。 2线状硬斑病( linear morphea )多于10岁前起病， 皮损沿一侧肢体或肋间神经呈带状分布，或见于前额正中， 呈刀砍状，局部显著凹陷，皮