耳鼻咽喉头颈外科学：15 耳硬化及人工镫骨植入术

1、耳硬化与人工镫骨植入术,听小骨的发育,镫骨是胚胎中首先发育的听骨 锤骨头、砧骨体和短突来源于第一鳃弓的间充质 锤骨柄、砧骨长突与镫骨头、颈和前后弓 ，以及镫骨底板的鼓室侧来源于第二鳃弓的间充质 镫骨底板的内侧和环状韧带来源于耳囊 镫骨与镫骨底板分别来源于第二鳃弓2个不同的原始细胞群 胚胎6周时听小骨软骨形成，15-18周时达成人大小，30周时完全骨化。 胚胎8-9周时，锤骨、砧骨分离形成锤砧关节。,镫骨固有模态振型,在周围结构约束下镫骨主要表现活塞样运动; 在不同频率声强激励下,活塞运动可伴有其他振形,第1阶段,随活塞运动足板还伴有沿矢状轴摆动,第2阶段,随活塞运动足板还伴有绕垂直轴的摆动,足

2、板活塞运动为主要形式,第4阶段,随活塞运动足板还伴有前后方向振动,随活塞运动足板还伴绕镫骨长轴旋动,流行病学,种族 耳硬化 高加索人 10% 亚洲人 5% 美国黑人 1% 本土美国人 0%,性别 (男:女=1:2.5) 因耳硬化引起听力损害而就诊者中女性更常见 组织流行病学研究显示耳硬化的男女发病率无明显差别,耳硬化的发病率 随年龄增长 耳硬化导致听力损失最常见的年龄段为15-45岁 文献报道的发病年龄最早至7岁，晚至50余岁,病因学,关于病因有如下假说 遗传假说，54%的患者有家族史 内分泌假说，怀孕妇女听力损失加重 代谢假说，认为酶异常是病因 感染假说，在病变组织中分离到病毒 血管假说 自

3、身免疫假说 以上假说均未被证实。由于怀孕有时会加速病程发展，有人认为激素在耳硬化中起重要作用,病理生理学,耳硬化是骨质破坏性疾病 局限于颞骨 以听骨和耳囊部位的骨质吸收和新骨形成为特征最常见的受累部位是窗前裂（fissula ante-fenestram,FAF）周围的卵圆窗前缘 镫骨足板的前后端均受累，称为“双极病变”或镫骨固定（镫骨失去活动性） 病灶局限在足板者，称为“饼干样足板” 足板和环韧带均受累者称为白垩足板或足板白垩化 obliterated footplate or obliterative otosclerosis. 卵圆窗受累者为30%-50%,耳硬化的主要病理类型:,早期（

4、活动期）病变的特点 多种细胞类型：骨细胞，成骨细胞，组织细胞。 由于血管周围的骨质吸收，致血管膨胀，骨质海绵化. 鼓膜后呈红色，称为 “Schwartzes sign”,晚期（静止期或硬化期） 先前骨质吸收的部位出现骨密度增高硬化灶. 骨质海绵灶、硬化灶及中间状态可同时出现. 硬化灶一般从软骨内开始，可侵犯至骨内或骨周，甚至侵犯至膜迷路,诊断,病程进展缓慢, 多为双侧 (80%), 对称性, 传导性聋 75% 患者有耳鸣 通常早年有听力损失 有明确感染史者多不诊断为耳硬化 25% 的患者合并前庭症状,影像学,CT 可见骨质疏松的双环症,卵圆窗附近硬化灶,镫骨前庭窗型,耳硬化临床表现,年青人,多

5、见于年青女性 渐进性耳聋,双耳多见,怀孕期加重 鼓膜完整 传导性耳聋,明显气骨导差 声导抗呈低峰型 韦氏错听: 在嘈杂环境下反而听得清楚,听力学表现,传导性耳聋，有卡氏切迹,鼓室图低峰,临床诊断,渐进性听力障碍 年轻人多见，女性多见 检查鼓膜正常 听力检查（音叉、电测听）为传导性听力障碍 颞骨CT检查无其他疾病,助听器补偿听力,盒式助听器 耳背式助听器 耳内式助听器 耳道式助听器 深耳道式助听器,手术治疗,手术方法 镫骨部分切除术 对卵圆窗损伤小 内耳损伤可能性小 镫骨切除术,手术适应症 传导性耳聋 言语频率气骨导差30dB 无中耳炎 连续音叉试验，RT：128、512、1024、2048Hz,手术适应症,传导性耳聋 言语频率气骨导差40dB 无中耳炎 连续音叉试验，RT：128、512、1024、2048Hz,镫骨假体 Piston,Robertson,取静脉包住假体末端,镫骨底板打孔：0.9-1mm,安装：砧骨的长突正好位于假体的砧骨桥上。这一点要同时推进和旋转假体，使豆状突沿桶状的砧骨边缘滑入井内（右耳逆钟向，左耳顺钟向旋转）将半圆拎环向上扣于砧骨上,手术步骤,耳内切口 后壁鼓耳道皮瓣，掀开鼓膜 去除912或123点耳道深部骨缘 保护鼓索神经，暴露后鼓室 在镫骨底板（近后弓）作0.60.8mm直径的小窗 植入0.40.6mm直径的人工镫骨（Piston），