特发性面神经麻痹.ppt

1、特发性面神经麻痹 Idiopathic facial palsy,概 念 简称面神经炎或Bell麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异炎症所致的周围性面瘫。,病 因,神经缺血水肿,受压,水肿，脱鞘轴突变性,功能障碍,营养神经血管痉挛,病 理 早期: 水肿 脱髓鞘 严重:轴突变性,解 剖,面神经为混合性脑神经含四种纤维,特殊内脏运动-面肌的运动 一般内脏运动-泪腺，下颌下腺，舌下腺，鼻腭粘 膜腺体的分泌（副交感） 特殊内脏感觉-舌前2/3味觉 一般躯体感觉-耳部皮肤躯体感觉，表情肌本体感 觉,临床表现,任何年龄 ,男性略多;,急性起病,数小时或1-3天达高峰； 病初可有麻痹侧耳后乳突区耳内或下颌角的疼痛

2、；,一侧表情肌完全性瘫痪 ： 额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全，闭合时患侧眼球向外上方转动，显露白色巩膜，称Bell征； 患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿口角歪向健侧； 口轮匝肌瘫痪鼓气，吹口哨时漏气； 颊肌瘫痪食物滞留于患侧齿颊之间；,鼓索以上-伴同侧-舌前2/3味觉丧失; 镫骨肌支以上-伴同侧-舌前2/3味觉丧失和听觉过敏; 膝神经节-上述表现外，尚有患侧乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征.,特殊表现,Guillain-barre综合症 中枢性面瘫 中耳炎，乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹等 肿瘤，脑膜炎等,鉴别诊断,治 疗,皮质类固醇激

3、素 B族维生素 理疗 康复 手术 预防眼部并发症,原 则 改善局部循环，减轻面神经水肿， 缓解神经受压，促进功能恢复。,重 点 临床表现 鉴别诊断 治疗原则,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating poly neuropathies AIDP,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,流行病学：年发病率：0.61.9/10万人 男女，见于任何年龄 欧美国家：1625岁，4560岁；我国以儿童、青壮年多见。,病因和发病机制,与病毒介导的免疫有关,临床表现,1、病前14周感染史 2、急性或

4、亚急性起病；数日2W达高峰 3、运动障碍：对称性四肢驰缓性瘫 4、感觉障碍：主观 客观：手套、袜套样感觉减退 5、脑神经麻痹 6、自主神经症状 7、单相病程，病后24周进入恢复期,临床分型,1、经典的 2、纯运动型 3、急性运动感觉轴索型 4、Fisher综合征 5、不能分类的GBS,辅助检查,1、脑脊液：CSF 蛋白细胞分离 2、EMG：早期F波或H反射延迟或消失 （根） NCV减慢，远端潜伏期延长 （髓鞘） 远端波幅减低，甚至不能引出 （轴索） 3、心电图 4、啡肠肌活检,诊断与鉴别,诊断：临床表现+辅助检查 鉴别：1、低钾型周期性瘫痪 2、脊髓灰质炎 3、重症肌无力,治 疗,1、辅助呼吸

5、 2、对症 3、预防病发症 4、病因治疗：血浆交换疗法、静 丙球、激素 5、康复,预 后,多数好 少数差（10%的后遗症） 死因 早期：心跳骤停、成人呼吸窘迫综合征、辅助通气意外 后期：肺栓塞、感染,急性脊髓炎,Acute Myelitis,是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。其特点为受损平面以下肢体瘫痪、各种感觉缺失和以膀胱直肠功能障碍为主的植物神经功能损害。,按不同的病因可分为感染后脊髓炎，疫苗接种后脊髓炎，脱髓鞘性脊髓炎，坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎。,病因不清,病理改变：以胸35最为多见，其次为颈段、腰段。 肉眼：受损节段脊髓肿胀、质软，软脊膜充血，切面见灰、白质界限不清。 镜下

6、：软膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎细胞浸润；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏小体溶解，白质中髓鞘脱失，轴突变性，胶质细胞增生。,临床表现,1、见于任何年龄，以青壮年为多，病前12周有感染史或疫苗接种史，或有受凉、外伤、疲劳等诱因。 2、急性起病，数小时至23天达高峰。 3、典型症状：受损平面以下运动障碍，脊髓休克 受损平面以下感觉缺失 受损平面以下自主神经功能障碍。 4、上升性脊髓炎：acute ascending myelitis 5、脱髓鞘性脊髓炎：demyelinative myelitis,辅助检查,1、CSF：WBC正常或轻度增高，pro正常或轻度增高。 2、电生理检查：VEP：正常 SEP：阴性或波幅明显减低 MEP：异常 EMG：失神经改变 3、影像：MRI髓内点片状长T1长T2,诊断与鉴别,诊断：临床表现+辅助检查 鉴别： 急性硬