各系统常见疾病1.ppt

1、一、风湿病,1)发病率：我国年发病率20.05/10万， 现有风心病患者237-250万人。 （2）地区：多发生寒冷地区，东北、华 北多发。 （3）季节：多发生在冬、早春。 （4）多发生在515岁，以69岁为发病高峰 （5）反复发作,风湿病/概述,1 病变部位:病变主要累及全身结缔组织，最常累及心脏、关节，其次为皮肤、皮下组织、脑和血管等，其中以心脏病变最为常见。 2 病变性质：风湿病（rheumatism）是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症。 2 病变特点： 风湿小体形成 3 临床表现： 急性期称为风湿热，临床上除有心脏和关节症状外，常伴有发热、皮疹、皮下结节、血沉加

2、快、抗链球菌溶血素抗体滴度增高等表现,一、概述,一、病因与发病机制 * 本病的发病与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。但不是A组乙型溶血性链球菌（化脓菌）感染直接引起的。而是一种与链球菌感染有关的变态反应性炎,风湿病/病因与发病机制,风湿病/病因与发病机制,本病的发生与A族乙型溶血性链球菌感染有关 依据为： 1）风湿病的好发地区、季节、发病率与链球菌性咽喉炎的好发地区、季节、发病率密切相关； 2）病人血中抗链球菌溶血素抗体滴度增高； 3）应用抗菌素预防和治疗A族乙型溶血性链球菌感染可明显减少风湿病的发生,风湿病/病因与发病机制,本病并不是由A族乙型溶血性链球菌感染直接引起，证据为： 1）链球

3、菌感染为化脓性炎症，但风湿病为非化脓性炎症； 2）风湿病发生不在链球菌感染初期，而在链球菌感染后23周后出现； 3）风湿病并不发生在链球菌感染的直接部位，而在远离感染的心、关节等部位； 4）在病灶内不能分离出链球菌，说明病灶内可能没有链球菌存在,风湿病/病因与发病机制,2 发病机制： （1）多数人支持抗原抗体交叉反应学说： a 链球菌细胞壁的C多糖抗原引起的抗体可与结缔组织（如心脏瓣膜及关节等）发生交叉反应； b 链球菌细胞壁的M蛋白抗原的抗体可引起心肌和血管平滑肌交叉反应。 （2）也有认为链球菌抗原可引起患者的自身免疫反应,三）基本病变,1 部位：主要累及全身结缔组织，特别是心脏病变最重。

4、2 特征性病变：风湿小体形成（阿少夫小体/风湿性肉芽肿）。 3 本质：变态反应性炎性疾病。 4 病变分期,1）变质渗出期,早期阶段，持续约1个月。 结缔组织粘液样变和纤维素样坏死 病变 浆液、纤维素渗出 淋巴C、浆C、嗜中性粒C浸润,2 ）肉芽肿期（增生期,病变特点：形成风湿小体。约持续23个月。 风湿小体组成 中央：纤维素样坏死灶 周围：风湿细胞（Aschoff细胞） 成纤维C 外周：、淋巴C、单核C 风湿细胞来源：巨噬细胞,风湿小体,风湿病：阿少夫小体(Aschoff body,风湿性心肌炎（高倍镜,风湿细胞,3）瘢痕期（愈合期,持续2-3个月。 病变特点 纤维素样坏死物被吸收 风湿C转变

5、为成纤维C 成纤维C产生胶原纤维 玻璃样变性 风湿小体转化为梭形小瘢痕 整个病程约为4-6个月，由于反复发作，最终导致器官结构破坏和功能障碍,风湿病的各个器官病变 （一）风湿性心脏病（RHD） （二）风湿性关节炎（rheeumatic arthritis） （三）皮肤病变 （四）皮下结节(subcutaneous nodules) （五）风湿性动脉炎(rheumatic arteritis) （六）风湿性脑病,风湿病/各个器官病变,风湿性心脏病 急性期的风湿性心脏炎 静止期的慢性风湿性心脏病 风湿性心脏病多见于2040岁，1718岁为高峰,心 脏 炎 （carditis） 慢性风湿性心脏病 （

6、CRHD,四）风湿性心脏病： (rheumatic heart disease,RHD,风湿病/各个器官病变,RHD,风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎,1）风湿性心内膜炎,病变部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣+主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 病变: 早期：变质渗出性变化 瓣膜肿胀 继而：瓣膜闭锁缘 形成疣状赘生物 肉眼：单行排列、粟粒大小、灰白色、 质硬、半透明、不易脱落。 镜下 血小板和纤维素构成 小灶状纤维素样坏死 周围出现风湿C（少量,病变后期： 瓣膜风湿病变纤维化，赘生物机化 形成瘢痕。 由于风湿性心内膜炎反复发作，形成大量瘢痕组织最终导致瓣膜增厚、变硬、卷曲变形、或瓣叶彼此

7、粘连；腱索增粗、融合、缩短，最终发展为风湿性心瓣膜病。 Mc Callum斑：由于心内膜风湿病变，引起左房后壁因机化增厚、粗糙、皱缩，称为Mc Callum斑,部位：心肌间质的结缔组织。 病变： 早期：渗出性病变为主 中期；出现风湿小体。 （左室后壁、室间隔、左心房等处） 后期：形成梭形小瘢痕,2） 风湿性心肌炎,风湿性心肌炎 * 成人常表现为灶性间质性心肌炎，以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征。风湿小体多见于室间隔和左室后壁上部，其次为左室后乳头肌，左室后壁及心耳。此外见间质水肿、淋巴细胞浸润。 * 儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞甚至中

8、性粒细胞浸润，心肌细胞水肿及脂肪变性，有时可见左房心肌发生条束状纤维素样坏死,风湿病/各个器官病变,3） 风湿性心外膜炎： （风湿性心包炎,1）病变特点：呈浆液性或 纤维素性炎症 以浆液渗出为主：形成心包炎性积液 以纤维素渗出为主：形成绒毛心 2）病变结局 溶解吸收 机化 纤维性粘连 缩窄性心包炎,2.风湿性关节炎,部位：肩、肘、腕、膝、髋等大关节 病变 关节腔内大量渗出浆液为主。 少量淋巴细胞和纤维素渗出 关节周围有少数风湿小体 结局：浆液性渗出物可完全被吸收 而不留 痕迹。 临床表现：游走性关节疼痛，关节局部红、 肿、热、活动受限等表现,3.环形红斑与皮下结节,1）环形红斑：躯干和四肢出现

9、淡红色环状红晕，中央皮色正常。病变：渗出性病变 （2）皮下结节：四肢大关节附近伸侧皮下单个或多个直径0.5-2cm的结节，无压痛,4. 风湿性动脉炎,5. 风湿性脑病,风湿性心内膜炎与亚急性感染性心内膜炎的区别,1.定义：是指心瓣膜因各种原因损伤后或先天性发育异常造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。 2.病因 ：主要由风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎。少数亦可由主动脉粥样硬化或先天发育异常导致。 3.部位 ：二尖瓣二尖瓣+主动脉瓣 4.表现形式： （1）瓣膜口狭窄： （2）瓣膜口关闭不全,二、心瓣膜病,1、二尖瓣狭窄,1）病因：多由风湿性心内膜炎引起， 少数由感染性心内膜炎

10、引起。 （2）病理分型： 隔膜型：瓣膜轻度增厚，瓣叶边缘轻度粘连，弹性良好。 漏斗型：瓣膜极度增厚，瓣叶广泛粘连，瓣膜口缩小呈鱼口状,3） 血流动力学变化,2、二尖瓣关闭不全,病因：多由风湿性心内膜炎引起，也可由急性、亚急性心内膜炎引起。常与二尖瓣狭窄同时发生。 动力学改变： 左房扩张、肥大 左室扩张、 肥大 右室扩张、肥大 左心及右心衰竭,二尖瓣关闭不全,左室收缩时血液返流回左房,血液反流引起漩涡,心尖部收缩期吹风样杂音,心舒张期左室 容量负荷增加,左室代偿性肥大 扩张,左心血液淤积 肺静脉回流受阻,肺淤血水肿 漏出性出血,呼吸困难 咳粉红色泡沫样痰,肺小动脉收缩 肺动脉压升高,右室肥大,右

11、室扩张 右房扩张,颈静脉怒张 肝脾肿大 下肢浮肿,腔静脉回流受阻体循环淤血,左房淤血,导学案例,距离公交站台还有30米，公交车突然停在了路边，接着，驾驶员倒在方向盘上，不过车上乘客安然无恙，送往医院，医院及时手术发现驾驶员脑部左侧基底节区出血，出血量较大，比较危险，好在手术非常成功，基本脱离了生命危险。 请思考： 1脑出血与高血压病的关系如何？ 2驾驶员为什么容易患高血压病？讨论高血压病的好发人群,四、原发性高血压,一）概述 高血压分类： 原发性高血压：90%95% 症状性、继发性高BP：5%10%； 继发于其他疾病，原发疾病治愈后血压恢复。 例：肾小球肾炎、肾盂肾炎，所引起的肾性高BP，垂体

12、和肾上腺肿瘤引起的内分泌性高血压等等，这些都为继发性，是和高血压病（原发性）相对而言,原发性高血压(高血压病,一）概述 概念：原因不明，以体循环A血压持续高于正常水平为主要表现的独立性全身性疾病。 诊断标准：成人收缩压140mmHg（18.4kPa）和（或）舒张压90 mmHg（12.0kPa） 病变特点：全身细动脉硬化为基本病变，引起心、脑、肾及眼底病变相应临床表现 全国性抽样调查显示：高血压患病率1959年为5.11%，1979年为7.73%，1991年为11.88%， 2004年为18%呈明显上升趋势。 目前我国约有1.6亿高血压患者,原发性高血压,二）病因与发病机制 1.遗传因素： 2

13、.饮食因素： 3.精神心理因素：长期过度紧张、焦虑、烦躁大脑皮 层兴奋与抑制失调血管收缩中枢去甲肾上腺素细 小A平滑肌受体细小A收缩血压。 4.神经内分泌因素：肾素、血管紧张素系统：交感神经 兴奋肾素血管紧张素A收缩、水钠潴留血压 5.其他因素：肥胖、吸烟、缺乏体力活动,原发性高血压/类型和病理变化,缓进型高血压（chronic hypertension） 病变可分为三期： 1、机能紊乱期 2、动脉病变期 3、内脏病变期 急进型高血压（accelerated hypertension,三） 类型和病理变化,三） 类型和病理变化 1.缓进型高血压：良性高血压 多见（95%），中、老年人为多，病程

14、长，进展缓。 病理变化 （1）机能紊乱期,为高血压的早期阶段。基本病理变化全身细小动脉间歇性痉挛、血压升高，因动脉无器质性病变，痉挛缓解后血压可恢复正常。心、脑、肾等器官也无器质性病变。 临床：血压升高，但常有波动，可偶伴有头晕、头痛，经过适当休息和治疗，血压可恢复正常,此期细小动脉硬化 血压持续性升高 心、脑、肾等轻度器质性病变 （1）心：左心室代偿性肥大 （2）肾：轻度蛋白尿 （3）脑：头痛、头晕、注意力不集中 此期的治疗应采取心理治疗和药物治疗相结合的综合措施,2） 血管病变期,血管病变表现出： （1）细动脉硬化：主要特征病变是细A壁的玻璃样变（透明变性） 部位：肾入球A和视网膜A （2

15、）肌型小A硬化：内膜中膜胶原纤维及弹性纤维增生；中膜平滑肌细胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狭窄。 部位：肾叶间A、弓型A、脑的小A （3）弹力肌型及弹力型A硬化：伴发粥样硬化病变,1.细动脉硬化(arteriolosclerosis)：是高血压病的主要病变特征，表现为细动脉玻璃样变。细动脉玻璃样变最易累及肾的入球动脉和视网膜动脉,肾小动脉硬化,肌型小A硬化：内膜中膜胶原纤维及弹性纤维增生；中膜平滑肌细胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狭窄,1）心脏高血压性心脏病 早期心肌收缩力增强，（功能性代偿） 代偿性肥大 （左心室向心性肥大） 心力衰竭 （左心室失代偿,3）第三期（内脏病变期）此期是高血压病晚

16、期包括：心脏病变、脑病变、肾的病变、视网膜病变等。血压持续升高，引起内脏器官发生器质性病变，严重者可导致死亡,高血压所致的心脏代偿性肥大,向心性肥厚的高血压心脏 VS 正常心脏,正常心脏,高血压心脏,2）肾脏 病理变化：原发性颗粒性固缩肾 肉眼双侧肾对称性体积减小，重量减轻，质地变硬； 表面均匀弥漫细颗粒状 切面肾皮质变薄、 肾盂周围脂肪组织增生。 镜下入球A玻璃样变+肌型小A硬化； 肾小球纤维化和玻璃样变、肾小管萎缩、消失。 间质：纤维结缔组织增生、 淋巴细胞浸润,3肾的病变 表现为原发性颗粒性固缩肾 （1）肉眼观：双肾对称性、弥漫性病变、体积缩小、重量 减轻、质硬、表面见弥漫的细小颗粒、切

17、面皮质变薄,肉眼观双侧肾脏对称性缩小，质地变硬，肾表面凸凹不平，呈细颗粒状,原发性颗粒性固缩肾VS正常肾,3）脑病变：脑血管硬化 脑出血、脑软化、高血压脑病。 高血压脑病：脑血管硬化及痉挛脑水肿加重中枢神经功能障碍。 主要表现：颅内压升高、头痛、呕吐及视物障碍等。伴有意识障碍、抽搐，病情重危，称之为高血压危象，如不及时救治易引起死亡,脑软化：脑细小动脉硬化痉挛，导致相应供血区域出现缺血而出现梗死。为液化性坏死。脑软化：表现：多发、微小梗死灶； 结局：无严重后果。坏死组织被吸收胶质瘢痕修复,脑出血：最严重的并发症，是常见死亡的原因。 部位：基底节，内囊多见，其次是大脑白质、脑干、小脑。 机制：脑

18、组织中细小动脉变硬/变脆，血压突然升高，可使血管破裂出血。 脑组织中细小动脉易形成微小动脉瘤，血压剧烈波动可使动脉瘤破裂出血。 基底节的供血血管豆纹动脉从大脑中动脉呈直角分 出，当中动脉血压较高时，可使已变脆变硬的豆纹 动脉破裂出血,临床特征： 脑出血常为大出血，患者表现为突然昏迷、呼吸加深、脉搏加快、腱反射消失、大小便失禁。严重病例出现瞳孔及角膜反射消失，陈-施氏呼吸。 若出血累及内囊，可引起对侧肢体偏瘫及感觉消失。左侧脑出血可引起失语。出血破入侧脑室，可引起昏迷，甚至死亡,脑出血：最严重、致命并发症。 原因：脑细小A痉挛通透性增高漏出性出血 血管壁病变弹性微小动脉瘤破裂出血。 部位：基底节、内囊，次为大脑白质， 脑干,4）视网膜病变： 病变：视网膜中央A发生细小A硬化 眼底血管迂曲，反光增强、动静脉交叉处静脉受压；视乳头水肿，视网膜渗出、出血 表现：视力,级 视网膜动脉变细 级 视网膜动脉狭窄，动静脉交叉压迫； 级 眼底出血或棉絮状渗出； 级 出血或渗出物伴有视神经乳头水肿,Normal Retina,Hypertensive Retinopathy,视网膜中央A发生细小A