先天性肺血管畸形的临床诊治

1、先天性肺血管畸形的临床诊治,广东省人民医院 广东省心血管病研究所 广东省医学科学院 张智伟,慨况 肺动脉畸形 肺静脉畸形 肺动静脉瘘,肺动脉畸形 肺动脉闭锁 肺动脉狭窄 肺动脉瓣关闭不全 肺动脉吊带,肺动脉闭锁（PA） 包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室间隔缺损（ PA/VSD ） 临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。 确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、 MR,肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS） 80患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干极少出现闭锁，室间隔完整,治疗：1）外科手术:双心室修补 一室半心室修补 单心室修补（Fontan术） 心脏移植 2）介入治疗：射频打孔经皮肺动

2、脉 瓣成形术（PBPV,肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD） 分型: A型 有左右肺动脉，无侧支 B型 有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括RV-PA 管道汇总手术VSD关闭(堵闭) C型 无左右肺动脉，有侧支:无手术指征,肺动脉狭窄 分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及 分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占8090。 临床表现：心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测压,1）肺动脉瓣狭窄 分型：以跨瓣压差划分狭窄程度 轻度 50mmHg 中度 （5099）mmHg 重度 100mmHg,介入指征： 绝对适应证：跨肺动脉瓣压差50mmHg。 相对适应证

3、：跨肺动脉瓣压差35mmHg,2）周围肺动脉狭窄 可累及肺动脉总干或其分支。 临床表现：可无临床症状。 确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR,治疗:（1）经皮球囊血管成形术 （2）血管内支架,肺动脉瓣关闭不全 既往认为为良性病变，不需处理。但长期观察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等，必须引起重视,临床表现：气促、心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR,治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷 2）外科治疗：肺动脉瓣置换术 3）介入治疗：经皮肺动脉瓣置换术,超声示测量肺动脉返流面积 ，示中度返流,MR显示肺动脉返流,MR分析肺动脉返流 ，返流指数45.1

4、/82.9=0.54，为重度返流,肺动脉吊带 左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气管支气管。 临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。 确诊：CT,治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术,肺静脉畸形 完全性肺静脉异位回流至右房 部分性肺静脉异位回流至右房 肺静脉狭窄,完全性肺静脉异位回流至右房 分型：1）心脏上型（55） 2）心脏型（30%） 3）心脏下型（13） 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：尽早外科手术,部分性肺静脉异位回流至右房 分型：1）右肺静脉连上腔 2）右肺静脉回右房 3）右肺静脉连下腔 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：外科手术,肺静脉狭窄 临床表现：引致相关的肺部水肿。 确诊：心导管、心血管造影、MR。 治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳,肺动静脉瘘 肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静脉，造成肺内右向左分流。 临床表现：青紫、气促、