脑桥中央髓鞘溶解症

1、脑桥中央髓鞘溶解症,概 述,脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）病变位于脑桥中央，常呈对称性分布；特点是病变部位髓鞘脱失，局部无炎性改变，并保留了相应的神经细胞。若病灶出现在脑的其它部位，称为脑桥外髓鞘溶解症（EMP,病 因,发病机理不清，但可以发现易于导致CPM的危险因素： 1、血电解质浓度和血糖浓度的改变 （1）钠离子浓度的影响：严重的低血钠时，快速纠正血钠是CPM的首因，CPM不易发生在从正常血钠水平向高钠水平的过程中。纠钠速度越快、使用高渗液、达到钠水平超过正常血钠范围，易于出现CPM。 （2）其它离子及血糖的影响：低磷酸盐、低血钾和血糖变化均与CPM的发生有关,2、长期酒精滥用 该病患者常有

2、长期酗酒史。有报道酗酒者出现低血钠，即使纠钠速度很慢，还可出现CPM。 3、肝损害患者 肝衰，肝脑患者在低血钠时即使纠钠速度很慢，也可发生CPM。 4、肝移植患者，尤其是急诊行肝移植患者易发生,5、营养不良尤其维生素B1、B6、B12缺乏者。 6、精神疾病患者，尤其是精神分裂症的患者有CPM的高风险。 7、可与霍奇金病、肺癌、急性卟啉症等一些疾病伴发,病 理 变 化,脑桥基底部病灶，对称性分布。病灶中央，几乎所有髓鞘均被破坏，只有少许残余；轴索、神经细胞和血管都想度保存良好；血管在病灶中未被侵及，病灶周围组织没有渗出的炎症细胞。病灶起源于脑桥中央，接近中缝的地方，以其为中心向周围蔓延,临 床

3、表 现,绝大多数表现为急性起病。常伴有严重疾病和低钠血症。CPM症状一般在纠钠3天后出现，亦有紧随低血钠发生的,典型的临床表现是突然出现迟缓性四肢瘫、假性球麻痹（皮质脊髓束、皮质核束受损）。后期为强直性瘫痪。大部分病例表现为完全或不完全闭锁综合征。上肢无力重于下肢。有时亦可是一侧偏瘫为主。大部分患者病情重，常引起死亡。有一些病人则有出现戏剧性的好转,差不多所有的病人早期都有意识受损的表现，如昏迷、昏睡、迟钝。 也可出现上视困难、核间性眼肌麻痹。 可以有运动障碍，发生在疾病早期（3周）或晚期（5月），表现为共济失调、帕金森综合征和肌张力障碍,有报道很多病人可出现尿失禁。 约50%病人有强握、吸吮

4、症状,CT、MRI表现,CPM病灶在CT上是低信号，在MRI上，T1呈低信号，T2呈高信号。脑桥和脑桥外的髓鞘溶解病灶在分布形态上，影象表现与病理所见很相似。因此在MRI上，在轴位上病灶通常为脑桥内对称的三角形或蝴蝶型，在矢状位上呈卵圆型，冠状位上呈蝙蝠翼型。病灶缺乏占位效应,增强造影不能提高影象出现CPM病灶的敏感度，有报告显示发病数星期后CT上的病灶未增强。 影象上，病灶显示前有一段潜伏期，可以妨碍早期诊断。常有报告神经症状出现时CT、MRI正常，而在以后的CT、MRI（常为1周后）才显示出明显的病灶,诊断和鉴别诊断,目前该病的诊断主要依靠 1、有易于发生CPM的危险因素存在，特别是低钠血症和不恰当补钾； 2、完全或不完全闭锁综合征的临床表现 3、影象学检查（尤其是MRI检查）特征表现,需与梗死性病灶或肿瘤鉴别。病史、CPM MRI的对称分布、定位可以帮助其与梗塞和肿瘤鉴别，缺乏占位效应亦可与肿瘤鉴别,治 疗,目前CPM仍以支持和对症治疗为主，积极处理原发病。 纠正低钠血症应采取慢速，不使用高渗