红斑狼疮简介

1、2021/2/1,1,红斑狼疮,2021/2/1,2,系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus SLE) 盘状红斑狼疮 （Discoid Lupus Erythematosus DLE) Lupus=Wolf,2021/2/1,3,病名由来,1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑 1851年 Cazenave（Paris) 首次提出红斑狼疮（盘状） 1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮 1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞,2021/2/1,4,不是传染病，不是肿瘤，不是性病

2、 有遗传倾向性 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病,SLE,2021/2/1,5,流行病学,发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人 男:女 1:7-10，育龄妇女多见 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关,2021/2/1,6,病 因,遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷 感染:病毒、细菌 雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病 环境：紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体 药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑,202

3、1/2/1,7,基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁 某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解 免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子,病 理,2021/2/1,8,临床表现,皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹 关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高,2021/2/1,9,临床表现,浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液

4、之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水 心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：LibmanSack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死,2021/2/1,10,临床表现,肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常 肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型 消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大,2021/2/1,11,临床表现,神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或

5、脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍 神经系受损机制：（1）脑血管炎（2）抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）磷脂抗体（4）Libman-sack心内膜炎（5）血脑屏障改变,2021/2/1,12,临床表现,血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少 淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎 眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血 腮腺炎 血栓性静脉炎 月经增多、胎死宫内、自发流产,2021/2/1,13,临床特点,急性、暴发性或隐慝性 常有发热、关节痛 一个系统多个系统 诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等 儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见

6、 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少 男性患者血小板减少，肾病多见,2021/2/1,14,实验室检查,血、尿常规 Ig升高 CH50、C3、C4下降,2021/2/1,15,实验室检查,ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、 抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗 rRNP、抗DNP (LE细胞) RF APL(anti-phospholipid)； AcL(anti-cardiolipin,自身抗体,2021/2/1,16,诊断（分类）标准,2021/2/1,17,诊断（分类）标准,2021/2/1,18,SLE治疗,病人教育和药物治疗的关系 治疗原则：迅速缓解；防止复

7、发,2021/2/1,19,NSAID：用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性 抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效。防视网膜病变 糖皮质激素：因人因病情而异,SLE治疗,2021/2/1,20,冲击剂量：甲强1000mg+5% GS 250ml 静滴3天,用于心、脑、肾脏器受累，严重溶血、血小板和（或）白细胞减少 大剂量：1-2mg/kg/d 中剂量:30mg/d 小剂量:15mg/d 维持量:7.5mg/d 通常无副作用,SLE治疗,2021/2/1,21,SLE治疗,免疫抑制剂 减激素者复发；并肾炎、脑病等难以控制的重症SLE,2021/2/1,22,SLE治疗,CTX 1.5-2.5m

8、g/kg/d口服、静注或200mg，隔日或0.5-1.0m2体表面积冲击,3周一次 AZ 2-3mg/kg口服 MTX 5-20mg/w CSA 3-5mg/d,2021/2/1,23,血浆置换 淋巴结照射 中草药：雷公藤多甙 干细胞移植 免疫基因治疗,SLE治疗,2021/2/1,24,SLE治疗,因人而宜，治疗要个体化 轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹） 重症患者：激素+免疫抑制剂,2021/2/1,25,特殊治疗,病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用 习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体 抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生