左心疾病相关的肺高压

1、定义、概念 流行病学 病理生理特征 临床表现 治疗,肺高血压概念,肺高血压是指肺循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压、混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称肺高压),肺高血压诊断标准,海平面,安静状态下，吸入空气： mPAP 25 mmHg为肺高血压 mPAP在21-24mmHg为临界肺高血压,意义尚不明确 正常人mPAP 14 3 mmHg,正常上限20mmHg。 取消运动后肺高压诊断标准（过去标准mPAP30 mmHg,左心疾病相关性肺高压,左心疾病相关性肺高压是指由于各种原因的左心衰竭、左心充盈受限所导致的肺静脉回流受阻、肺循

2、环压力升高而引起的肺高压,1. 肺动脉高压（PAH） 1.1. 特发性肺动脉高压 1.2. 遗传性肺动脉高压 1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK1, endoglin (伴随/不伴HHT) 1.2.3. 未知 1.3. 药物和毒物引起 1.4. 相关性因素所致: 1.4.1. 结缔组织病 1.4.2. HIV感染 1.4.3. 门静脉高压 1.4.4. 先天性心脏病 1.4.5. 血吸虫病 1.4.6. 慢性溶血性贫血 1.5. 新生儿持续性肺高压 1. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病相关性肺高压 2.1. 收缩功能不全 2.2. 舒张功能不全 2.3. 瓣膜病,肺

3、循环高压临床诊断分类(第四届世界肺高压研讨会 2008年 Dana Point会议,Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009; in press,3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压 3.1. 慢性阻塞性肺病 3.2. 间质性肺病 3.3. 其他混合限制性和阻塞性肺病 3.4. 呼吸睡眠障碍 3.5. 肺泡通气不足 3.6. 长期高原暴露 3.7. 发育畸形 4. 慢性血栓栓塞性肺高压 (CTEPH) 5. 不明原因或者多重机制引起的肺高压 5.1.血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术 5.2.系统性疾病： 血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多 症, 淋巴管

4、肌瘤病, 神经纤维瘤 5.3.代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状腺 病 5.4.其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰 的血液透析,流行病学,心衰是左心疾病相关肺高压最常见的原因 中度到重度心衰到医院就诊的病人中，肺血管阻力 （PVR）3.5wood单位的肺高压占病人的19%35%。 发生肺高压的心衰病人预后较差 一项28个月的随访中，伴有中度肺高压的心衰病人的病死率为57%，而肺动脉压正常的病人为17%。 一项随访4.4年的大型临床研究发现，基础平均肺动脉压每增加5mmHg，死亡率显著增加,mPAP: 肺动脉平均压，PCWP：肺毛细血管楔压，CO： 心输出量,肺高血压病理生理,Lung

5、 disease/hypoxia,Thromboembolic disease,PAH,Pulmonary hypertension,病 因,病变主要累及肺静脉，也累及肺动脉 病因：累及左心房、左心室、二尖瓣、主动脉瓣的各种疾病。 各种原因引起的慢性左心衰竭、左心疾病如二尖瓣、主动脉瓣狭窄、肺静脉病、左房粘液瘤、三房心、晚期高血压、冠心病、心肌病、左房血栓或左房肿瘤阻塞,左室射血分数保留的心衰（Heart feilure with preserved left ventricular ejection fraction，HFpEF）被认为是左心疾病相关性疾病出现肺动脉高压的原因之一,病理生理,各种左心疾病左室充盈压肺静脉回流受阻肺静脉内压力肺毛细血管床损伤（结构和功能改变）肺动脉高压,肺静脉高压对呼吸功能的影响： 肺血管充血肺泡水肿肺泡含气量肺总量,残气量正常肺活量通气、换气、弥散功能 小气道周围组织水肿肺泡间隔压力负性牵引小气道内径气道阻力 肺泡毛细血管气血屏障增厚 肺内局部通气/血流比例失调 肺弥散功能动脉低氧 肺间质水肿 血症,临床表现,呼吸困难 疲劳 胸痛 晕厥 急性肺水肿 其他,体 征,肺动脉第二音增强 肺动脉收缩早期喀啦音 胸骨左缘抬举性搏动 奔马