脊髓空洞症MRI表现(1)

1、.1 脊髓空洞症脊髓空洞症 .2 l 概念概念& &分类分类 l 病因病因& &发病机制发病机制 l 病理病理 l 临床特点临床特点 l MRIMRI表现表现 l 鉴别诊断鉴别诊断 l 小结小结 .3 概念概念 l 累及脊髓的慢性进行性变性病累及脊髓的慢性进行性变性病 l 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 l 病变多位于颈、胸髓病变多位于颈、胸髓 l 累及延髓，称为延髓空洞症累及延髓，称为延髓空洞症 l 脊髓与延髓空洞症可单独发生脊髓与延髓空洞症可单独发生& &并发并发 .4 分类分类 l 交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室相连续脊髓空洞与第四脑室

2、相连续 空洞壁由室管膜细胞构成空洞壁由室管膜细胞构成 l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室不相连续脊髓空洞与第四脑室不相连续 中央管空洞壁由室管膜细胞构成中央管空洞壁由室管膜细胞构成 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增前柱及后柱空洞壁由神经胶质增 生所致生所致 .5 病因病因&发病机制发病机制 l 先天性发育异常先天性发育异常 l 流体动力学说流体动力学说 l 脊髓血液循环异常脊髓血液循环异常 l 其他其他 .6 先天性发育异常先天性发育异常 l 本病常合并：小脑扁桃体下疝本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂脊柱裂 脑积水脑积水 颈肋颈肋 弓形足弓形足 l 胚胎期神经管闭合不全

3、胚胎期神经管闭合不全 l 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性 .7 流体动力学说流体动力学说 l 颈枕区先天性异常影响颈枕区先天性异常影响 CSFCSF自第四脑室进入蛛网自第四脑室进入蛛网 膜下腔膜下腔 l 脑室内压力搏动性增高脑室内压力搏动性增高, , 冲击脊髓中央管使之逐渐冲击脊髓中央管使之逐渐 扩大扩大, , 导致与中央管相通导致与中央管相通 的的交通型脊髓空洞交通型脊髓空洞 .8 脊髓血液循环异常脊髓血液循环异常 l 脊髓内血管异常或血循环异常脊髓内血管异常或血循环异常 l 引起脊髓缺血引起脊髓缺血 坏死坏死 软化软化, , 形成空洞形成空

4、洞& &脊髓积水脊髓积水 .9 其他其他 l 脊髓肿瘤囊性变脊髓肿瘤囊性变 l 损伤性脊髓病损伤性脊髓病 l 放射性脊髓病放射性脊髓病 l 脊髓梗死软化脊髓梗死软化 l 脊髓内出血脊髓内出血 l 坏死性脊髓炎坏死性脊髓炎 非交通型非交通型 继发性脊髓空洞继发性脊髓空洞 .10 病理病理 l 脊髓外形：脊髓外形： 梭形膨大梭形膨大 或萎缩变细或萎缩变细 l 基本病理改变：基本病理改变： 脊髓内脊髓内空洞形成空洞形成 脊髓积水脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生空洞周围有神经胶质增生 .11 临床特点临床特点 年龄：年龄： l 通常通常20203030岁发病岁发病 表现：表现： l 节段性分离性感觉节

5、段性分离性感觉 障碍障碍 l 病变节段支配区病变节段支配区 肌萎缩肌萎缩& &营养障碍营养障碍 .12 MRIMRI表现表现 l 脊髓空洞症基本征象脊髓空洞症基本征象 T1WIT1WI呈均匀低信号呈均匀低信号 T2WIT2WI上呈高信号上呈高信号 T2WIT2WI上高信号空洞中可见梭形或斑上高信号空洞中可见梭形或斑 片状低信号，为脑脊液流空现象片状低信号，为脑脊液流空现象 空洞内可有间隔。空洞内可有间隔。 .13 .14 延髓空洞症延髓空洞症 .15 MRIMRI表现表现 l 交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）（中央管扩张症） 伴有脑积水伴有脑积水 脑室扩张脑室扩张 脊髓空洞脊

6、髓空洞 .16 MRIMRI表现表现 l 交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）（中央管扩张症） 伴伴ChiariChiari畸形畸形 小脑扁桃体下垂小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓空洞脊髓空洞 .17 伴伴Chiari Chiari 畸形畸形 .18 MRIMRI表现表现 l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 伴伴ChiariChiari（）畸形畸形 小脑扁桃体下垂小脑扁桃体下垂 脊髓空洞脊髓空洞 .19 MRIMRI表现表现 l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤伴髓内肿瘤 星形细胞瘤星形细胞瘤 脊髓不规

7、则膨大增粗脊髓不规则膨大增粗 常有囊变和继发空洞常有囊变和继发空洞 T1WIT1WI呈不均质低信号呈不均质低信号 T2WIT2WI呈不均匀高信号呈不均匀高信号 多见于儿童和青少年多见于儿童和青少年 颈髓及上部胸髓最多颈髓及上部胸髓最多 多为良性，生长缓慢多为良性，生长缓慢 范围大，常累及多个脊髓节段范围大，常累及多个脊髓节段 .20 星形细胞瘤星形细胞瘤 .21 MRIMRI表现表现 l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤伴髓内肿瘤 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 颈胸段脊髓膨大增粗颈胸段脊髓膨大增粗 肿瘤大部或完全囊变肿瘤大部或完全囊变 囊变区有附壁结节囊变区有附壁结节 （常位于囊的

8、背侧）（常位于囊的背侧） T1T1呈低或混杂信号呈低或混杂信号 T2T2呈高信号呈高信号 附壁结节显著强化附壁结节显著强化 .22 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 .23 MRIMRI表现表现 l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 外伤性脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症 .24 外伤性脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症 .25 鉴别诊断鉴别诊断 l 脊髓内肿瘤脊髓内肿瘤 室管膜瘤 星形细胞瘤星形细胞瘤 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 脊髓转移瘤脊髓转移瘤 肿瘤近端或远侧肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞继发有脊髓空洞 空洞范围广，但颈髓正常空洞范围广，但颈髓正常 空洞范围短，且呈结节状空洞范围短，且呈结节状 脊髓膨大区

9、无空洞脊髓膨大区无空洞 空洞内液体信号与脑脊液不同空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WIT1WI呈不均质低信号呈不均质低信号 T2WIT2WI呈不均匀高信号呈不均匀高信号 MRMR增强检查增强检查 肿瘤实质呈显著强化肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化肿瘤囊壁及附壁结节显著强化 .26 脊髓转移瘤继发脊髓空洞脊髓转移瘤继发脊髓空洞 .27星形细胞瘤星形细胞瘤 CE-T1WI .28 小结小结 l 概念：概念： 累及脊髓的慢性进行性变性病累及脊髓的慢性进行性变性病 l 分类：分类： 交通型交通型-脊髓空洞与第四脑室相通脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致交通型多系先天性发育异常所致 非交通型非交通型-脊髓空洞与第四脑室不想通脊髓空洞与第四脑室不想通 非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致 .29 小结小结 l 基本病理改变：基本病理改变： 脊髓内脊髓内空洞形成空洞形成 脊髓积水脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生空洞周围有神经胶质增生 l 基本基本MRIMRI征象征象 T1WIT1WI呈低信号呈低信号 T2WIT2WI上呈高信号上呈高信号 空洞内可有间隔空洞内可有间隔 .30 小结小结 l 鉴别诊断鉴别诊断 脊髓内肿瘤所致的脊髓内肿瘤所致