肺部囊性病变

1、宣城市人民医院呼吸内科 肺部囊性病变用来描述有明显壁结构的充 气空腔病变。肺部囊性病变包括类似囊样 改变的一组弥漫性肺部疾病。胸部高分辨 CT 有助于这一类病变的鉴别诊断。常见的 以囊性病变或类似囊性病变为特征的疾病 包括:淋巴管肌瘤病 (LAM)、肺组织细胞增 生症、肺气肿、寻常型间质性肺炎 (UIP)/ 特发性肺间质纤维化(IPF)和囊性支气管扩 张等。 肺囊肿是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分 为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或 青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄,与支气管相 通可形成液气囊肿或含气囊肿，邻近肺组织无炎 性浸润病变，纤维性变不多，囊肿破裂可形成气 胸。 肺大泡是指

2、由于各种原因导致肺泡腔内压力升高 ，肺泡壁破裂，互相融合，在肺组织形成的含气 囊腔。表现为肺野内大小不等、数目不一的薄壁 空腔，腔内肺纹理稀少或仅有条索状阴影。大泡 周围可有受压致密的肺组织阴影，有时（如合并 感染）泡腔内可见液平。 先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全，肺组 织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多 囊性不成熟的肺泡组织；是肺内囊肿和腺瘤样改 变混合存在的一种畸形，临床表现主要为呼吸障 碍伴有发绀等症状。通常表现为肺内肿块伴有大 小不等透光区，向同侧胸腔扩展并压迫纵隔移位 ，甚至疝入对侧胸腔。 年龄常大于50岁,隐匿起病,活动后气短或干咳为 主要表现。HRCT上病变以下肺及

3、近胸膜下为主, 周围与网状结节影并存,还可见牵张性支气管扩张 。肺容积常减少。如果病变沿支气管血管束分布, 出现磨玻璃样改变,有明显的小叶间隔增厚,出现 小叶中心性结节以及气体陷闭则不支持IPF的诊断 。HRCT对IPF的正确诊断率大于90%。 患者中90%以上有吸烟史,儿童患者可以有骨骼、 肺、垂体及皮肤等多系统受累。其HRCT的特点 是,在疾病早期,病变主要位于上叶,膈顶较少受累, 与LAM不同,可见多发的形态不规则的结节及空 心结节,结节和空腔的大小常不均一,肺容积不缩 小。一系列的HRCT可以看到疾病的进展过程,即 空心结节逐渐演变成空腔并最终融合。这些形态 奇特的空心结节有时类似扩张

4、的支气管,但却缺乏 扩张的支气管连续性和节段性。 属于弥漫性肺实质疾病(DPLD)的一种。主要见于育龄女 性,以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生 为特征,常可导致反复自发性气胸、乳糜胸、咯血及肺内 囊性改变,最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺弥漫性 分布,上、下肺野病变差异不大。囊壁非常纤细,且均一,直 径一般在515 mm,也可见较大的囊腔,常为多个小囊融 合而成,即使肺内的囊性病变非常弥漫,肺血管却基本保持 正常而没有明显的变形扭曲。疾病进入终末期,则较大的 囊腔趋于融合,周围的边界清楚的囊壁被破坏。LAM的囊 性病变壁薄, 应进行HRCT检查。LAM与终末期IPF的不 同之处

5、在于,后者的蜂窝肺之囊腔更小而壁较厚,且病变更 多位于周边,下叶为主。 肺转移瘤是指原发于其他部位的恶性肿瘤 经血液或淋巴液转移到肺脏组织。死于恶 性肿瘤的患者中，20%30%有肺转移。 肺转移发生的时间长短不一，少数肺转移 瘤比原发肿瘤更早发现。结节多见于下叶 的外1/3，距胸膜表面3厘米以内。空洞、 钙化更易发现。高分辨力CT薄层扫描显示 肺间质呈网状改变，伴细小结节，小叶间 隔不规则增厚。 是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎，为条 件性肺部感染性疾病。近10年来随着免疫抑制剂 的应用、肿瘤化疗的普及、HIV感染的出现，发 病率明显上升，已成为HIV感染患者最常见的机 会感染与致死的主要

6、病因。 典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结 节影为主，由肺门向外扩展，并迅速发展为肺泡 实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似 。在实变病灶中夹杂有肺气肿和小段肺不张，以 肺的外围最明显。亦有以局限性结节阴影，单侧 浸润为表现。 是呼吸系统少见的良性肿瘤，有一定恶变倾向。 目前认为，其发病与人乳头状瘤病毒（HPV）感 染有关。文献报道，在全世界其发病约占所有肺 部肿瘤的038，占肺部良性肿瘤的7-8 。自1978年以来国内相继报道了14例。因多位 于支气管内，故X 线胸片很少见到瘤体，常需CT 或支气管体层像检查，CT 可证实为非腔外生长 肿瘤及无纵隔淋巴结肿大。支气管镜可见活动性 肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。 终末细支气管的异常、持久性增大,伴有气腔壁的 破坏而没有纤维化的一种肺部状态,表现为肺泡的 固有结构破坏并丧失。这一定义提示本病应出现 肺泡结构的破坏而没有纤维化。临床上常见于吸 烟者,表现为反复的咳嗽、咯痰或呼吸困难。肺功 能有阻塞性通气功能障碍及残气量/肺总量增加。 胸片可见肺内过度充气及膈肌变平等表现,而 HRCT上血管纹理的稀疏往往是肺气肿的较特征 性表现。另外患者的双肺透光度增高,囊壁显示欠 清晰。病变以上肺为主,或呈弥漫性改变。 是支气管扩张的一种类型,由柱状及囊柱状 支气管扩张进展而来。患者在临床上有反