医学资料肾内2（二） 肾病综合征、（隐匿性肾小球肾炎）

1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病 郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院 肖肖 静静 nephrotic syndrome （ns） 肾病综合征肾病综合征 尿蛋白尿蛋白 3.5g/24h 血浆白蛋白血浆白蛋白 65y 无肉眼血尿无肉眼血尿 对激素敏感但易复发对激素敏感但易复发 微小病变肾小球病微小病变肾小球病(mcd) （ns） 微小病变肾小球病微小病变肾小球病(mcd) 万幸万幸 30-40% 30-40% 自发缓解自发缓解 幸运幸运 90% 90% 激素敏感激素敏感 不幸不幸 60% 60% 复发复发 侥幸侥幸 反复治疗反复治疗 反复有效反复有效 光镜：系膜细胞和基质弥漫增生光镜：系膜细胞和基质

2、弥漫增生 免疫荧光：免疫荧光：iga或非或非iga ic沉积沉积 电镜：系膜区电子致密物沉积电镜：系膜区电子致密物沉积 病理特点：病理特点： 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(mspgn) 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 发病率发病率 30% 非非-iga 50% 表现为表现为 ns 70% 表现为血尿表现为血尿 iga 15% 表现为表现为 ns 100%表现为表现为 血尿血尿 对激素疗效和病理有关对激素疗效和病理有关 临床特点：临床特点： 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 (mspgn) 病理特点：病理特点： 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(mp

3、gn) 光镜：系膜细胞和基质弥光镜：系膜细胞和基质弥 漫重度增生漫重度增生 “ “双轨征双轨征” ” 免疫荧光：免疫荧光：iggigg、c c3 3沉积沉积 电镜：系膜区、内皮下电电镜：系膜区、内皮下电 子致密物子致密物 mpgnmpgn sublobesublobe mpgnmpgn c ec mc mesangium 双双 轨轨 征征 em silver mpgnmpgn bandlike staining of c3 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(mpgn) 临床特征：临床特征： 青少年、男性多见青少年、男性多见 多数肾炎综合征多数肾炎综合征 60%60%肾病综合征肾

4、病综合征 高血压、肾损害高血压、肾损害 70% c70% c3 3持续低持续低 对激素、细胞毒药反应差对激素、细胞毒药反应差 发病发病1010年后年后50%50%进入慢性肾衰进入慢性肾衰 膜性肾病膜性肾病 (mn) 病理特征：病理特征： 光镜：基底膜弥漫增厚，钉突形成光镜：基底膜弥漫增厚，钉突形成 免疫荧光：免疫荧光：iggigg和和c c3 3颗粒状沉积颗粒状沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物电镜：基底膜上皮侧电子致密物 钉突钉突 mnmn hemassonssilver 膜性肾病膜性肾病(mn) 膜性肾病膜性肾病(mn) 临床特点：临床特点： 好发于中老年好发于中老年 80%80%表现为表

5、现为nsns 无肉眼血尿无肉眼血尿 高凝状态高凝状态 肾静脉血栓肾静脉血栓40-50% 病程缓慢病程缓慢 疗效与分期有关疗效与分期有关 局灶性阶段性肾小球硬化症局灶性阶段性肾小球硬化症(fsgs) 病理特征：病理特征： 局灶节段性硬化局灶节段性硬化 间质纤维化间质纤维化 小管萎缩小管萎缩 igmigm和和c c3 3沉积沉积 局灶性阶段性肾小球硬化症局灶性阶段性肾小球硬化症(fsgs) 临床特征：临床特征： 局灶性阶段性肾小球硬化症局灶性阶段性肾小球硬化症(fsgs) 好发于青年男性好发于青年男性 20%20%伴肉眼血尿伴肉眼血尿 常伴高血压常伴高血压 常伴肾功能减退常伴肾功能减退 对激素和细

6、胞毒药物反应差对激素和细胞毒药物反应差 并发症：并发症： 蛋白质营养不良蛋白质营养不良 免疫功能紊乱免疫功能紊乱 应用糖皮质激素应用糖皮质激素 上呼吸道上呼吸道 皮肤皮肤 自发性腹膜炎自发性腹膜炎 （1）感染感染 高凝状态高凝状态 高脂血症高脂血症 纤溶系统失衡纤溶系统失衡 血栓、栓塞血栓、栓塞 肾静脉血栓肾静脉血栓 (10-50%) 并发症：并发症： (2)血栓、栓塞血栓、栓塞 有效血容量的的不足有效血容量的的不足 大量蛋白尿堵塞肾小管大量蛋白尿堵塞肾小管 （扩容利尿无效）（扩容利尿无效） （3）arf 并发症：并发症： 低蛋白血症低蛋白血症 金属蛋白丢失金属蛋白丢失 内分泌结合蛋白不足内分

7、泌结合蛋白不足 药物结合蛋白减少药物结合蛋白减少 高脂血症高脂血症 蛋白质及脂蛋白质及脂 肪代谢紊乱肪代谢紊乱 并发症：并发症： (4) 诊断：诊断： 确诊确诊ns ? 肾活检！肾活检！ 排除继发因素排除继发因素 鉴别诊断：鉴别诊断： 狼疮肾炎狼疮肾炎多系统综合征多系统综合征 + + 相关免疫学检查相关免疫学检查 + + 肾活检肾活检 糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病病史糖尿病病史+ + 眼底改变眼底改变 过敏性紫癜过敏性紫癜 肾炎肾炎 皮肤红斑皮肤红斑+ +关节病关节病+ + 腹痛腹痛+ + 大便潜血大便潜血 肾淀粉样变肾淀粉样变巨大肾巨大肾+ +肾活检肾活检 多发性骨髓多发性骨髓 瘤瘤 发热发热

8、、骨痛骨痛+ +尿本周蛋白尿本周蛋白+m+m蛋白蛋白 + +骨破坏骨破坏+ +骨骨 髓涂片髓涂片 ： 休息休息 限盐限水限盐限水 优质蛋白饮食优质蛋白饮食 ： 利尿消肿利尿消肿 减少尿蛋白减少尿蛋白 （acei or arb） 一般治疗一般治疗 对症治疗对症治疗 主要治疗主要治疗 糖皮质激素糖皮质激素 抑制炎症反应抑制炎症反应 抑制免疫反应抑制免疫反应 抑制醛固酮及利尿激素分泌抑制醛固酮及利尿激素分泌 影响影响gbm的通透性的通透性 机制机制 起始足量起始足量 缓慢减药缓慢减药 长期维持长期维持 原则原则 主要治疗主要治疗糖皮质激素糖皮质激素 微小病变肾小球病微小病变肾小球病 激素敏感激素敏感

9、 轻度系膜增生性肾小球肾炎轻度系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 60% 左右可缓解左右可缓解 局灶性阶段性肾小球硬化局灶性阶段性肾小球硬化 重度系膜增生重度系膜增生 激素抵抗激素抵抗 膜增生性肾小球肾病膜增生性肾小球肾病 疗效反应疗效反应 主要治疗主要治疗糖皮质激素糖皮质激素 细胞毒药物细胞毒药物 糖皮质激素糖皮质激素 无效无效 糖皮质激素糖皮质激素 复发复发 糖皮质激素糖皮质激素 依赖依赖 糖皮质激素糖皮质激素 禁忌症禁忌症 适应症适应症 主要治疗主要治疗 环磷酰胺环磷酰胺 盐酸氮芥盐酸氮芥 环孢素环孢素 麦考酚吗乙酯麦考酚吗乙酯 主要治疗主要治疗细胞毒药物细胞毒药物 脱发脱发 泌尿系

10、肿瘤泌尿系肿瘤 肝损害肝损害 性腺抑制性腺抑制 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 骨髓抑制骨髓抑制 并发症的治疗并发症的治疗 预防感染预防感染 高凝状态高凝状态 急性肾衰急性肾衰 代谢紊乱代谢紊乱 免疫增强剂免疫增强剂 抗凝治疗、抗血小板、抗凝治疗、抗血小板、 血栓的治疗血栓的治疗 治疗原发病、透析、治疗原发病、透析、 利利 尿尿 、碱化尿液、碱化尿液 调脂治疗调脂治疗 临床表现与病情轻重不成临床表现与病情轻重不成正比正比 肾活检肾活检非常重要非常重要. 必须必须规律规律应用应用激素激素治疗治疗 预防预防并发症并发症 注意药物的注意药物的副作用副作用 无症状性蛋白尿无症状性蛋白尿 或（和）血尿或（和）

11、血尿 (asymptomatic hematuria and/or proteinuria） 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 latent glomerulonephritis 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 latent glomerulonephritis 有前驱感染史，潜伏期短有前驱感染史，潜伏期短 病理：较轻，轻微病理：较轻，轻微 轻度轻度 局灶节段局灶节段 临床：无症状性血尿或临床：无症状性血尿或/ /和蛋白尿和蛋白尿 免疫：免疫：igaiga肾病和非肾病和非igaiga肾病肾病 小球性蛋白尿小球性蛋白尿 无水肿无水肿 高血压高血压 肾功能减退肾功能减退 功能性蛋白尿功能性蛋白尿 体位性蛋白尿体位性蛋白

12、尿 胡桃夹征胡桃夹征 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 latent glomerulonephritis 无症状性蛋白尿无症状性蛋白尿 小球源性血尿小球源性血尿 无水肿无水肿 高血压高血压 肾功能减退肾功能减退 系统性疾病系统性疾病 alportalport综合征综合征 薄基底膜肾病薄基底膜肾病 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 latent glomerulonephritis 单纯性血尿单纯性血尿 v肾小球系膜区以肾小球系膜区以igaiga或或igaiga沉积沉积 为主的原发性肾小球病为主的原发性肾小球病 v肾小球源性血尿最常见的病因肾小球源性血尿最常见的病因 iga nephropathy iga nephr

13、opathy 概念概念 亚洲发病率高亚洲发病率高 与前驱感染有关与前驱感染有关 免疫反应介导免疫反应介导 肾小球系膜区病变伴肾小球系膜区病变伴igaiga1 1沉积沉积 血清中血清中iga1较正常人高较正常人高 iga nephropathy 弥漫型系膜细胞和基质增生弥漫型系膜细胞和基质增生 （iga or main iga) 临床表现临床表现 青少年，男性多见青少年，男性多见 前驱感染，潜伏期短前驱感染，潜伏期短 部分患者反复发作性肉眼血尿部分患者反复发作性肉眼血尿 持续性或间发性镜下血尿持续性或间发性镜下血尿 10-15%10-15%急性肾炎综合征急性肾炎综合征 每年每年1-2%1-2%发展成尿毒症发展成尿毒症 iga nephropathy 诊断：诊断： 肾小球源性血尿肾小球源性血尿 血血iga 升高升高 肾活检肾活检 iga nephropathy v实验室检查实验室检查 iga nephropathy 肾小球源性血尿肾小球源性血尿 薄基底膜肾病薄基底膜肾病家族史家族史+ + 肾活检肾活检 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎潜伏期潜伏期+ +肾活检肾活检 狼疮肾炎狼疮肾炎免疫学免疫学 + + 肾活检肾活检 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎紫癜紫癜 + + 腹痛便血腹痛便血 + +肾活检肾活检 iga nep