心肌病的分类及诊治

1、 心肌疾病的分类心肌疾病的分类 当代心肌病分类当代心肌病分类 心肌疾病的分类心肌疾病的分类 心肌疾病的分类心肌疾病的分类 (美国2006年) 内内 容容 一、一、扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 心室扩大 血动学 收缩功能障碍 二、肥二、肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍 三、心三、心 肌肌 炎炎 内 容 一、病因一、病因 二、病理二、病理 三、病理生理三、病理生理 四、临床表现四、临床表现 五、检查五、检查 六、诊断和鉴别诊断六、诊断和鉴别诊断 七、治疗七、治疗 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复 合型心肌病，以左室、右室或双心腔

2、扩 大和收缩功能障碍等为特征。以左室收 缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和 室上性心律失常、传导系统异常、血栓 栓塞和猝死 已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功 找出22个致病基因 1.1.肉眼肉眼: : (1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常 2.2.镜下镜下:(无特异性) 心肌肥大,变性,纤维化混合出现 l这是一个巨大、这是一个巨大、 扩张的左心室，整扩张的左心室，整 个心脏又大又软。个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的 典型特征。典型特征。 l很多病例无明显很多病例无明显 病因（因此被称为病因（因此被称为 “扩张型心肌

3、病扩张型心肌病”） 心脏很大呈球心脏很大呈球 状，各房室都状，各房室都 已扩张。摸上已扩张。摸上 去非常软，心去非常软，心 肌收缩能力下肌收缩能力下 降。降。 心脏功能下降心脏功能下降 以及心脏变大以及心脏变大 和扩张和扩张. 显微镜下可见显微镜下可见 有心肌纤维有心肌纤维肥肥 大大 (hypertrophy） 同时可见明显同时可见明显 的黑色的细胞的黑色的细胞 核核 伴有心肌伴有心肌间质间质 性纤维化性纤维化 体循环淤血 肺循环淤血 组织器官灌注不足 2.附壁血栓 ：脱落 肺栓塞 体循环栓塞 1.1.进行性心力衰竭进行性心力衰竭 (1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、 水肿，晚期顽固性

4、低血压。 (2)体征: -心脏扩大的体征: -相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 -s3 ,s4 (75%) 2.2.各种心律失常：各种心律失常： 症状,体征 3.3.栓塞栓塞: : 相应的症状,体征 4.4.猝死：猝死：心衰 室颤 栓塞 1.x-ray1.x-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。 (2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 （4）肺动脉高压、胸腔积液 2.ecg2.ecg: : (1)各种心律失常 (2)广泛导联的st-t改变 (3)病理性q波 发生率20% 注意与心梗鉴别 3.3.超声心动图（超声心动图（ucgucg） 1、bnp或n末端利钠肽（nt-probn

5、p）： 升高 2、部分患者心肌酶 3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等 临床上主要以超声心动图作为诊断依据， 需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血 压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病 、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心 包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉 性疾病等 左心室舒张期末内径（lvedd）5.0 cm （女性）和5.5 cm（男性）。 lvef45和（或）左心室缩短速率（ fs）25。 lvedd2.7 m2，体表面积（m2） 0.0061身高（cm）0.0128体重（kg ）0.1529。（更为保守的评价lvedd大 于年龄和体表面积预测值的117，即预 测值的2倍sd5） 高

6、血压（160100mmhg ） 冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄50%） 长期过量饮酒史（女性40g/d）,男性80g/d,饮 酒5年以上） 持续性快速室上性心律失常 系统性疾病 心包疾病 先天性心脏 肺心病 u冠心病 u糖尿病性心肌病 u风湿性瓣膜病 栓塞的预防： （使inr维持在2.0-2.5之间） 改善心肌代谢： 左心室明显肥厚，左心室明显肥厚， 同时可见巨大室同时可见巨大室 间隔有非对称隆间隔有非对称隆 起伸入左心室腔起伸入左心室腔 内。内。 有大约一半的病有大约一半的病 例是家族性的。例是家族性的。 也可能引发猝死。也可能引发猝死。 1.1.由于心室肥厚 心肌收缩力 sv ef 2.当左

7、室非对称性肥厚 流出道压差30mmhg时 - 左室射血受阻 - 二尖瓣前叶前向运动(sam征) 3.心室肥厚 心室顺应性 舒张功能障碍 部分患者可无症状,由体检或猝死后尸检发现 1.劳累性呼吸困难(90%) 2.胸痛(75%) 原因:心肌肥厚+高动力性收缩 耗o 特点:(1)时间长而不重 (2)含硝酸甘油无效 3.心律失常：房颤最常见 4.头晕,晕厥(30%)：与室性心律失常有关 5.猝死：10年存活率80% 多为猝死 1.1.心界扩大(轻度) 2.s s p逆分裂 3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间收缩期杂 音. 杂音增强：增加心肌收缩或减轻心脏后负荷时， 如服用硝酸甘油、强心药、站立位

8、。 杂音减弱：心肌收缩力减弱或心脏后负荷增加， 如受体阻滞剂或下蹲位。 (1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度 15mm，或与后壁厚度之比1.3 （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室 间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。 .药物治疗 1.-阻滞剂: 2.钙拮抗剂（非二氢吡啶类）: 注意:无禁忌者使用 小量开始,逐渐加量,切勿突然停药 对已无梗阻而有心衰的终末期者,应停用钙拮抗剂 3.acei或arb: 4.抗凝:房颤或心房血栓 5.抗心律失常治疗： 6.抗心衰治疗(晚期)： u介入治疗介入治疗-经皮室间隔化学消融经皮室间隔化学消融 u双腔起搏治疗双腔起搏治疗 改变心室除极顺序，造

9、成间隔和左室 收缩时差，降低跨瓣压差 u外科手术治疗外科手术治疗 切割室间隔肥厚部分。 限制性心肌病 3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎 性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致 室壁僵硬心室充盈受限心室舒张功能 减低心房后负荷静脉压 4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、 呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹 水等） 5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩 大、各种心律失常 心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不 定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀 物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的 特征。特征。淀粉样变性淀粉样变性 是引起是引起 “限制型限制型” 心肌病的原因。心肌病的原因。 1、酒精性心肌病：

10、2、围生期心肌病： 3、心动过速性心肌病：房颤或室上速导致心脏呈扩张型心肌病改变， 治疗上控制心室率是关键。 4、致心律失常性右心室心肌病： 5、心肌致密化不全：胚胎发育时心外膜到心内膜致密化过程提前终止 ，只要是左心衰及心脏扩大，治疗主要是控制左心衰。 6、心脏气球样变：与情绪激动及精神刺激有关。主要为胸骨后疼痛、 心电图st抬高和或t波导致。冠状血管无狭窄，超声心动图示心室中部 和心尖部膨出。一般为一过性，治疗为保护心肌、控制情绪、受体阻 滞剂。 in arvc/d there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium

11、 with thinning and enlargement of the rv wall. in this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the rv wall. 内内 容容 指心肌本身炎症性病变 病原学 感染性感染性 病毒 经肠道：柯萨奇b（40%） 埃可 经呼吸道：流感病毒 其他： 细菌 衣原体 支原体 立克次体 螺旋体 寄生虫 非感染性非感染性 病毒性心肌炎-临床表现 发病前1-3周有病毒感染史 症状 心悸 胸痛 呼吸困难 气短 阿-斯综合征 猝死 体征 1.与体温不相符的窦性心动过速 2.s1低钝,奔马律 3.各种心律紊乱体征 4.心脏扩大,心衰体征 病毒性心肌炎-分期 1.急性期 2.恢复期 3.慢性期 4.后遗期 病毒性心肌炎诊断 临床诊断 1、病史与体征 2、心律失常或心电图表现 排除 3、肌