内科学教学课件：41.血液病例讨论

1、血液科病例讨论 主诉主诉 n王王XXXX，女，女，4646岁岁 n半月余前无明显诱因出现肛周肿痛伴流脓。半月余前无明显诱因出现肛周肿痛伴流脓。 n8 8天前开始出现发热，自诉体温最高可达天前开始出现发热，自诉体温最高可达3838，偶伴有头晕。，偶伴有头晕。 n3 3天前自诉出现淡红色血尿。天前自诉出现淡红色血尿。 n问诊要点 n鉴别诊断 查体查体 n贫血貌，全身可见散在皮肤瘀斑。贫血貌，全身可见散在皮肤瘀斑。 n全身皮肤黏膜无黄染。胸骨压痛阳性。全身皮肤黏膜无黄染。胸骨压痛阳性。 n双侧扁桃体肿大，左侧双侧扁桃体肿大，左侧IIII度，右侧度，右侧IIIIII度，咽后壁度，咽后壁 可见出血。可见

2、出血。 n心肺听诊阴性。心肺听诊阴性。 n腹软，肝脏肋下腹软，肝脏肋下3 3横指，脾脏不大。横指，脾脏不大。 n肛周右侧距肛缘肛周右侧距肛缘2cm2cm可见一包块，大小约可见一包块，大小约3x3cm3x3cm， 稍肿胀，轻压痛，无明显波动感。左侧距肛缘稍肿胀，轻压痛，无明显波动感。左侧距肛缘3cm3cm 可见一包块，大小约可见一包块，大小约4x4cm4x4cm。 n下一步检查？下一步检查？ n鉴别诊断？鉴别诊断？ 病史病史 n血常规：血常规：WBC 242.56WBC 242.56109/L109/L；HGB 82g/LHGB 82g/L； PLT 24PLT 24109/L 109/L 。

3、鉴别诊断鉴别诊断 n1.1.类白血病反应类白血病反应 外周血白细胞一般增高（外周血白细胞一般增高（20-10020-100） * *109/L109/L，可以见到幼稚细胞，但外周血一般无贫血、血小，可以见到幼稚细胞，但外周血一般无贫血、血小 板减少，体查无浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。骨髓像原始板减少，体查无浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。骨髓像原始 细胞一般不高，可见核左移，无克隆性遗传学异常，可见细胞一般不高，可见核左移，无克隆性遗传学异常，可见 中毒颗粒，本例症状、体征及实验室检查均不符合。中毒颗粒，本例症状、体征及实验室检查均不符合。 鉴别诊断鉴别诊断 n2 2、恶性淋巴瘤、恶性淋巴瘤 可以以发

4、热、淋巴结、肝脾肿大为主要表可以以发热、淋巴结、肝脾肿大为主要表 现，若淋巴瘤累及骨髓可以在骨髓内找到淋巴瘤细胞但比现，若淋巴瘤累及骨髓可以在骨髓内找到淋巴瘤细胞但比 例例20%100100* *109/L109/L， 巨脾，骨髓内以中晚幼稚细胞比例增高为主，有遗传学改巨脾，骨髓内以中晚幼稚细胞比例增高为主，有遗传学改 变，可以发现变，可以发现PhPh染色体及染色体及BCR/ABLBCR/ABL融合基因阳性。融合基因阳性。 11 骨髓穿刺骨髓穿刺 辅助检查辅助检查 n骨穿示：符合急性单核细胞白血病（骨穿示：符合急性单核细胞白血病（FABFAB，M5M5）。）。 n流式细胞学：流式细胞术检测结果

5、表明流式细胞学：流式细胞术检测结果表明CD34+CD34+细胞细胞 总数约总数约76.7%76.7%，其免疫表型，其免疫表型CD34+CD34+，CD33+CD33+部分，部分， CD13+CD13+，HLA-DR+HLA-DR+部分，部分，CD14-CD14-，CD64-CD64-，CD36+CD36+部分，部分， CD56-CD56-，CD19-CD19-，CD7-CD7-，CD5-CD5-。 n符合急性髓性白血病（符合急性髓性白血病（AMLAML）免疫分型：目前信息）免疫分型：目前信息 提示提示AML-M4/M5AML-M4/M5表型可能性大，具体分型需结合形表型可能性大，具体分型需结合

6、形 态学和化染结果等综合考虑。态学和化染结果等综合考虑。 凝血指标凝血指标 电解质电解质 肝功能肝功能 心肌酶谱心肌酶谱 血常规血常规 血气分析血气分析 辅助检查辅助检查 n支持治疗支持治疗 （一）高白细胞血症的治疗（一）高白细胞血症的治疗 （二）防治感染（二）防治感染 （三）纠正贫血（三）纠正贫血 （四）控制出血（四）控制出血 20 治疗治疗 n抗白血病治疗抗白血病治疗 （一）化疗（一）化疗 （二）中枢神经系统白血病的治疗：（二）中枢神经系统白血病的治疗： 鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射。鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射。 （三）造血干细胞移植（三）造血干细胞移植 （四）免疫治疗（四）免疫治疗-CART-CART 21 治疗治疗 AML遗传学异质性 Distribution of cytogenetically and molecul