胰性脑病和wernicke脑病（经典实用）

1、Wernicke encephalopathy& Pancreatic encephalopathy Wernicke脑病和胰性脑病脑病和胰性脑病 谭庆华谭庆华 主任医师主任医师 胰性脑病和wernicke脑病 Wernicke encephalopathy Wernicke脑病脑病 胰性脑病和wernicke脑病 WE是因为硫胺素(vitB1)缺乏所致的急性或 亚急性脑功能障碍，临床上表现为眼球震 颤、眼肌麻痹和共济失调，严重者可出现 精神错乱。 常见于长期酗酒、反复呕吐和长期肠外营 养后所并发的一种严重代谢性脑病。 也可见于妊娠呕吐、神经性厌食、 饥饿后 重新开始进食者、局限性肠炎、代谢异

2、常 综合征、血透和腹透患者、尿毒症、HIV、 恶性肿瘤和胃成型术后呕吐的患者。 胰性脑病和wernicke脑病 发生于AP恢复期者也称迟发性PE。 WE的早期诊断以及与PE相互之间的鉴别诊 断都相当困难。 近来研究发现，即使有典型的三联征，临 床医生仍易忽略WE的诊断。 WE死亡率约10-20%。 胰性脑病和wernicke脑病 发病机理 vitB1的减少，引起焦磷酸硫胺素减少，丙 酮酸在体内堆积，造成糖代谢障碍，引起 神经组织功能和结构上的改变。 间接地引起中枢神经系统各种递质如五羟 色胺、谷氨酸盐或天门冬氨酸盐的代谢改 变而影响脑功能。 影响磷脂合成，引起周围神经和中枢神经 组织脱髓鞘和轴

3、索变性等改变。 胰性脑病和wernicke脑病 病 理 病变主要集中在脑中线结构，第三脑室和导水 管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头 体斑点状出血和坏死，偶你视神经也会受累。 组织学： 毛细血管扩张和增生及其周围小出血灶。 第四脑室底部和下位脑干病变不明显。大脑皮层、 脊髓及周围神经亦有不同程度的累及。 急性WE尸检可见丘脑部分核团有大量空泡形成。 胰性脑病和wernicke脑病 临床表现 流行病学资料：流行病学资料： 成年和老年人均可发病。 男女均可累及，男性较女性病情较轻。 起病急，亦可隐匿起病。 症状：症状： 首发症状：可为消化道症状：恶心、呕吐等。 逐渐出现眨眼不佳、注意力不集中

4、、记忆力减退等。 主要体征：主要体征： 三联征：眼肌麻痹，躯干性共济失调，遗忘性精神 神经症状或意识障碍。 胰性脑病和wernicke脑病 1. 眼肌麻痹：眼肌麻痹： 最早出现眼球震颤。继之侧视困难，表现为眼 球活动障碍，凝视障碍，会聚障碍和瞳孔异常。 2. 躯干性共济性失调：躯干性共济性失调： 主要影响下肢，很少影响上肢。 3. 遗忘性精神神经症状：遗忘性精神神经症状： 顺行性和逆行性遗忘，并逐步出现精神混乱。 急性期表现：语言增多，以后定向障碍、淡漠、 迟钝或嗜睡，最后昏迷。 胰性脑病和wernicke脑病 4. 部分有自主神经调节功能障碍：部分有自主神经调节功能障碍：低血压、 低体温或心

5、动过速，癫痫发作和多发性周 围神经炎。 5. 其它：其它： 常有皮肤营养改变或肝脏病变。 急性者可与脑干卒中、脑干脑炎相似。 只有约16%的患者具有典型三联征。约 19%没有临床体征。 眼征出现率约为29%93%，共济失调为 23%70%，精神异常约82%90%。 胰性脑病和wernicke脑病 Korsakoff综合征=往事虚构综合征 多认为与WE是同一疾病不同发展阶段的表现。 WE为早期表现。疾病进一步恶化则表现为 Korsakoff综合征。 主要表现： 近事遗忘：近事遗忘：对自己说过的话，经历的事或接 触过的人等极易忘却，不能回忆。远期记忆 保存较好，甚至对童年的事情记忆如初。 胰性脑病

6、和wernicke脑病 虚构、错构：虚构、错构：为弥补遗忘，患者往往凭空 编造，将虚构的情节填入遗忘的空隙中， 常出现前后矛盾。 定向障碍也明显：定向障碍也明显：对地点、时间和人物的 定向力出现障碍。出门后常迷路，将昔日 的经历与近期发生的事件混淆或人物颠倒， 张冠李戴等。 胰性脑病和wernicke脑病 辅助检查 CT：对诊断无帮助。 MRI： 可见到丘脑旁区和中脑脑室旁有局灶性改变。 第三脑室扩大、乳头体萎缩。 MRI的敏感性为53%，特异性 93%。 其它：其它： 脑电图示弥漫性慢波或正常。 脑脊液蛋白轻度升高。 血丙酮酸含量明显升高pH 。 胰性脑病和wernicke脑病 诊 断 1.

7、 WE严重时可危及生命，如早期诊断和给 vit B1治疗可及时逆转。但早期诊断困难， 因很少有患者出现典型的眼球震颤、共济 失调和大脑半球失常。 2. 诊断诊断标准：标准：有醉酒史或相关禁食病史，具 有下列四项中的两项(眼球运动异常、共济 失调、精神异常、轻度记忆损伤）。 3. 确诊：确诊：vitB1治疗后，血中丙酮酸含量降低， 眼肌麻痹改善。 胰性脑病和wernicke脑病 鉴别诊断 非典型病例需要与上位脑干梗死、脑干脑 炎、上位脑干和第三脑室周围肿瘤相鉴别。 胰性脑病和wernicke脑病 治 疗 死亡率： 急性WE治疗不及时，死亡率50%。 积极治疗：17%左右。 疑诊病例 vitB1，

8、100mg，ivgtt，st，最好用G.S. ； 100mg，im。以后100mg，im，qd。 能正常进食后，vitB1，10mg，po, tid。 补充多种维生素及镁(重要辅助因子)。 胰性脑病和wernicke脑病 WE的急性眼部症状和轻度嗜睡，在应用vitB1 治疗后迅速改善（2-5天）。 眼球震颤和共济失调仅能减轻，不能完全恢复。 vitB1治疗Korsakoff综合征的精神症状仅20% 患者有满意的改善。 提示Korsakoff综合征的精神症状是由结构损害引起。 应在Korsakoff综合征的精神症状出现前即用vitB1 治疗。 WE的的预后预后:与疾病的阶段和治疗是否及时有关。

9、胰性脑病和wernicke脑病 Pancreatic encephalopathy 胰性脑病 胰性脑病和wernicke脑病 胰性脑病是急性胰腺炎引起脑损害的并发 症，表现为精神神经障碍，如空间定向障 碍，意识障碍，错觉或幻觉。 对PE的认识不多，无统一的客观诊断标准。 可发生于病程的各个阶段。 PE发生于SAP 的早期(AP发生的2-7天)或反复复发的过程 中。80%以上起病后1周内发病。 胰性脑病和wernicke脑病 半数以上与SAP其它并发症同时或先后存在。 是MODS的一部份。 发生率差异大(3%-30%)，PE多见于胆源性 胰腺炎。无性别差异。 死亡率达40%-67%。预后极差。死

10、亡的主 要原因是休克、MODS、急性肾衰或酮症酸 中毒等。 胰性脑病和wernicke脑病 发病机理 目前不清楚。 PE的发生与AP的严重程度无明 确关联。 1. 胰酶：是主要发病机理，胰酶对中枢损害及 炎性介质的作用关系密切。 2. 低氧血症：加重脑组织缺氧和脑水肿。 PLA2破坏肺表面活性物质，增加气道阻力，肺泡 顺应性降低，引起低氧血症。 大量腹腔和腹膜后渗出，影响膈肌正常活动。 低蛋白血症和低血容量休克时，未及时补充白蛋白 或血浆等胶体，易致肺间质水肿，通气障碍。 胰性脑病和wernicke脑病 3. 胰酶、坏死组织和细菌毒素激活凝血、纤溶 系统，补体和激肽系统等。释放大量血管活 性物

11、质。如血小板活化因子，前列腺素，引 起微循环障碍，组织缺氧，诱发精神症状。 4. 细菌和真菌感染： 8-10%的轻型AP和40-70%的SAP伴有感染。PE死 亡病例中80%与感染有关。 细菌及毒素、真菌进入中枢，出现精神症状。 毒素还直接作用于脑细胞，影响能量 代谢 ，引起 脑细胞水肿。 胰性脑病和wernicke脑病 5. 营养缺乏： 胰腺炎长期禁食。 消化吸收功能障碍，维生素缺乏，脑代谢异常。 特别是嗜酒者。 6. 其它因素：血容量不足致 肾功能不全，酸 碱失衡，使脑组织对损害因子的敏感性增 加。 胰性脑病和wernicke脑病 病 理 主要脑组织多发性小动脉和毛细血管玻璃 样变，坏死。

12、 血管周围水肿，静脉淤血，大脑皮层、丘 脑、桥脑、小脑或脑干可有出血及弥漫性 脂溶性脱髓鞘改变。 有巨噬细胞反应，脑室 管膜下胶质细胞增 生。 胰性脑病和wernicke脑病 临床表现 PE有两个发病高峰，早期常在胰腺急性炎 症1周左右起病。 在急性胰腺炎趋于恢复期时（2周）出现， 为迟发性胰性脑病。 在胰腺炎反复发 作者更易并发PE。 胰性脑病和wernicke脑病 临床表现呈多样性。PE病情越重，则精神 障碍持续时间越长。 主要为精神神经症状：定向障碍，精神混 乱，伴幻觉、妄想、躁狂等。 常无定位体征。常为一过性，可完全恢复， 也可遗留精神异常，难以用现有证据解释。 胰性脑病和wernic

13、ke脑病 1. 一般脑病症状与精神障碍： 先表现为精神运动性兴奋：多语、烦躁不安； 继而定向力丧失、反应迟钝。 进一步发展为嗜睡、木僵、昏迷，偶见抽搐或 癫痫样发作。 有些PE仅有神经衰弱样症候群，如全身衰弱、 头痛、睡眠障碍及植物神经功能紊乱等症状。 胰性脑病和wernicke脑病 2. 脑膜刺激症状和体征： 弥漫性头痛，头晕，呕吐，眼球痛，感觉过敏。 颈项强直，Kerning征和Brudzinski征阳性等。 大多数患者合并有精神运动性兴奋，少数患者 有视神经水肿。 胰性脑病和wernicke脑病 3. 脑脊髓病症候群：可与精神神经障碍和脑 膜刺激症同时出现。 角膜反射迟钝，水平性眼球震颤

14、，吞咽困难， 运动性或感觉性失语，面瘫，痉挛性瘫痪，肌 肉疼痛，反射亢进或消失，锥体束征和局灶性 神经损害等。 有报道伴眼球震颤者，预示脑病为不可逆性， 预后不佳。 以上临床表现轻重程度不一，不同症候群 可重叠出现。 胰性脑病和wernicke脑病 实验室及辅助检查 血生化学多无异常或缺乏特异性。短暂淀 粉酶升高或正常。迟发性脑病者血淀粉酶 常多正常。 脑电图异常，脑脊液中脂肪酶升高，但无 特异性。 髓鞘碱性蛋白是神经组织独有的蛋白质， 构成髓鞘 的主要成分之一。伴PE的AP患者 明显高于无PE者。 MRI可能发现灶性脑白质的异常低信号。 胰性脑病和wernicke脑病 诊 断 PE绝大多数为临床诊断目前尚无统一的诊 断标准和可靠的实验室、影像学检查指标。 早期确诊较困难，诊断主要靠排除法确诊。 鉴别诊断 引起类似神经、精神症状的其它并发症鉴别， 如ARDS，糖尿病并发症，血容量不足等。 与其它原因意识障碍鉴别：低血糖，高渗性昏 迷，严重感染，败血症。 胰性脑病和wernicke脑病 治 疗 年龄低于40岁的患者，经及时治疗，康复 的几率较高。 对于大于60岁，特别是原有颅内病变（如 脑梗）的，即使抢救成功，也可能留有后 遗症。如长时间的认知障碍。 胰