皮肤科：大疱性皮肤病

1、大疱性皮肤病新华医院皮肤科大疱性皮肤病是指以大疱 性损害为主的一组疾病，病因尚 不清楚，属自体免疫性疾病天疱疮(Pemphigus)天疱疮是一种比较严重的 大疱性皮肤病.天疱疮病因和发病机理病因尚不清楚间接免疫荧光技术可在患者血清中发现细胞间抗表 皮抗体（又称天疱疮抗体），多为IgG.直接免疫荧光技术在患者皮损部位、松解的棘细胞 间爰现这种自身抗体.天疱疮基本病变是表皮棘细胞层松解，表皮间的粘 合物质的溶解是棘细胞松解的原发变化，具有抗原 性，与天疱疮抗体结合在补体的作用下导致棘细胞 松解，形成水疱.天疱疮的分类寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮寻常型天疱疮的临床表现是天疱

2、疮的重型，也是最常见的一型，多发生于40 60岁.隐袭起病,多无前驱症状，先有12个小损害发于躯 干部或口腔粘膜.粘膜损害:几乎所有病人均有口腔粘膜损害，约60% 患者口腔粘膜水疱或糜烂是本病的最早症状,经久不 愈.寻常型天疱疮的临床表现皮肤损害:大小不等水疱，疱壁薄而 松弛，易破，尼氏征阳性，疱破后形成 潮红的糜烂面或结痂，自觉灼痛.皮损愈合缓慢，愈后留有色素沉着或 色素减退.病程为慢性经过,因大量水分、电介 质、蛋白质从疱液或糜烂面丧失，加 之进食困难、继发感染等因素，使患 者体质日渐消耗衰弱而死亡.其他类型的天疱疮的临床表现组织病理基本病变是棘细胞松解实验室检查间接免疫荧光技术：天疱疮抗

3、体，滴度1:20以上为阳性.直接免疫荧光技术：棘细胞间显示有免疫球蛋白结合的荧光带天疱疮的治疗支持疗法:高蛋白饮食、维生素、丙球、输血、 清洁卫生.皮质激素:本病首选药，开始大剂量强的松60 80mg/0,分次口服.病情严重或口服困难者可用 等值量氢化考的松静脉点滴.维持量一般10 15mg/B.天疱疮的治疗免疫抑制剂:硫瞠卩票吟50100mg/日，环磷酰胺1 2mg/kg/H 口服抗生素:继发感染时可选用适当抗生素 局部治疗：0.5%新霉素溶液洗或湿敷，外搽含0.5%新霉素的炉甘石洗剂，或锌氧油.口腔粘膜 损害，外搽金霉素甘油，饭前可用4%盐酸可卡因溶液喷雾止痛.大疱性类天疱疮本病是一种老年

4、性疾病,80%发病年龄在60岁以上，特点为表皮下疱.病因和发病机理病因尚未明了，间接免疫荧光技术:显示患者血清中有类 天疱疮抗体(IgG),直接免疫荧光技术:显7K患者皮损附近基 底膜带上有这种抗体.临床表现开始前常先有尊麻疹或湿疹样损害,13周或 数月后岀现大疱.皮损好发于腹股沟、腋、臀部屈侧和腹中部.红斑或正常皮肤上发生大疱，疱呈半球形，疱 壁紧张，饱满完整.疱破后的剥露面较快自愈， 尼氏征（一）粘膜损害很少发生，有亦轻,为紧张小水疱病情轻，病程缓慢，良性经过,可完全缓解.组织病理表皮下大疱实验室检查间接免疫灾光试验：血中有类天疱疮抗体(IgG),其滴度与疾病 活动不平行.直接免疫荧光试验

5、：活检基底膜带可检岀自体抗体的荧光染色. 有诊断价值.鉴别诊断寻常型天疱疮大疱性类天疱疮年龄4060岁60岁以上基本壁薄而松弛大疱，张力性厚壁水疱损害起于外观正常的皮肤上，起于环形或水肿性斑基础上尼氏征阳性阴性糜烂面有渗出结痂，不易自愈很快干燥，易愈粘膜常受累，且严重很少受，累且轻预后差良好病理表皮内水疱表皮下水疱疱内棘层松解细胞疱内与真皮以嗜酸性白细胞为主鉴别诊断寻常型天疱疮大疱性类天疱疮DIF棘细胞间有皮损附近基底膜直接荧光免疫免疫球蛋白存在带有线状IgG沉着IIF血清中有抗表皮血清中有抗间接荧光免疫棘细胞间物质抗体基底膜抗体抗体滴度平行无平行关系与疾病严重程度 能判断预后与复发不能判断预后和复发类天疱疮