肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断

1、MR0212287，2014-06-11 女，7岁；发热5天，2周前出现右髋关节疼 痛，放射至背部，活动受限 肾上腺神经母细胞瘤 影像诊断与鉴别诊断 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，是小儿 最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细 胞瘤 起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链，2/3来 自肾上腺髓质 儿童多见（5岁以下），成人极为罕见 临床表现缺乏特异性 常以腹痛，发热，腹部包块为主诉，可伴 消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状； 常伴有尿中儿茶酚胺分解产物（VMA）浓 度升高 VMA：3甲氧4 羟苦杏仁酸 预后 神经母细胞瘤恶性程度高，早期常已发生 周围扩散及远隔脏器转移，确诊时多数已 是晚

2、期 肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与 临床，早期行病理学确诊，早期治疗，从 而改善预后 影像表现 位置：腹膜后肾 上腺区 形态：多不规则， 呈结节状或巨大 软组织肿块 边界：多不清楚 密度或信号：易囊 变、坏死、出血及 钙化钙化，斑片状或沙 粒状钙化 强化：不均匀云絮 状 较大肿瘤，邻近脏 器受压推移，也可 呈浸润性生长 钙化灶钙化灶对本病的定 性有重要意义，钙 化的有无、多少与 肿瘤大小无关 可跨越中线，包绕腹膜后血管或侵犯周围 结构等 出现骨转移、肝转移、 腹膜后淋巴结和膈角 后淋巴结转移等 肝内转移和淋巴结转 移可发生钙化，呈环 状或斑点状 腹膜后 及 骨转移 起源椎旁神经链 侵入椎

3、管 M 1Y 体 检 发 现 右 肝 肿 物 1周 男 3Y 发 热 10 余 天 F F 3Y3Y 腹腹 痛痛 伴伴 消消 瘦瘦 2 2 月月 鉴别诊断 肾母细胞瘤 破坏肾皮质-残肾征 肿瘤与残肾交界面锐利-蟹脚征 形态不规则，膨胀性生长，少跨中线 钙化较神经母细胞瘤少见（10-15%） 周围血管多呈推移改变 M 2Y 发 现 左 上 腹 膨 大 2 月 余 神经节细胞瘤 是少见的起源于交感神经节细胞的良性肿 瘤 由成熟神经节细胞、雪旺氏细胞、神经纤 维构成 腹膜后和后纵隔是最常发生的部位 好发儿童和青少年 神经节细胞瘤 影像学： 平扫等或低密度；T2WI高信号 密度较均匀，囊变、坏死、出血

4、少见 钙化（20%）：散在，小点状 强化：早期轻度，延迟后逐渐增强 生长：沿血管阻力低的间隙，不浸润血管 肾上腺畸胎瘤 肾上腺畸胎瘤常见于青少年，女性多见 90是良性 临床症状早期不明显，多因压迫周围组织 或自身发生感染导致腰痛等一系列症状发 现 成熟型和未成熟型；实性和囊性 影像表现 圆形、椭圆形，界清 囊实性，密度不均（水样密度、脂肪密度） 钙化（斑点状、块状、弧形）特征性 表现 增强：实性部分轻度强化，分隔及包膜明 显强化 男，1岁，腹胀4天 查体：腹膨隆，右侧明显 M，1Y，腹胀4 天，查体腹膨隆 右侧明显 淋巴瘤 淋巴瘤表现为多发类圆形结节状影 未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀,不会出

5、 现坏死及钙化等 F 53 Y 反 复 右 腰 痛 半 年 副神经节瘤；10%肿瘤 大多数起源肾上腺髓质，少数起源肾上腺 外的嗜铬组织 20-40岁多发 嗜铬细胞瘤 大小不等，完整包膜，肿瘤较大时可有出 血、坏死囊变 继发性高血压，阵发性或持续性 三联征：头痛、心悸、多汗 影像学表现 大小不等（3-5cm） 实性，可有出血、坏死、囊变 少数钙化 实性部分中等-显著持续强化 T2WI显著高信号具有特征性 恶性征象出现转移 小结 不规则较大肿块，呈浸润性生长 坏死、囊变、出血及钙化钙化多见 肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕包绕后腹膜血管 增强后实质呈不均匀强化 邻近脏器大多呈受压推移改变 最典型CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血 管及向对侧延伸浸润 实验室检查VMA升高 肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与 临床，早期行病理学确诊，早期治疗，从 而改善预后 密度或信号：易囊 变、坏死、出血及 钙化钙化，斑片状或沙 粒状钙化 强化：不均匀云絮 状 较大肿瘤，邻近脏 器受压推移，也可 呈浸润性生长 男 3Y 发 热 10 余 天 影像表现 圆形、椭圆形，界清 囊实性，密度不均（水样密度、脂肪密度） 钙化（斑点状、块状、弧形）特征性 表现 增强：实性部分