2021版儿科主治医师资格考试（332）历年真题汇总及答案

1、2021版儿科主治医师资格考试（332）历年真题汇总及答案一、单选题1.下列哪项检查对霍奇金病具有确诊意义A、肿大淋巴结的活组织检査B、CT全身扫描C、B超检查D、X线胸片检查E、骨髓涂片检查答案：A解析：肿大淋巴结的活组织检査：应取较大淋巴结作活检，找到镜影细胞（R-S细胞）可确诊为霍奇金病，找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。2.家族性嗜血细胞综合征临床表现不正确的是A、发热B、肝脾大C、多与1岁以上发病D、皮疹E、出血答案：C解析：家族性嗜血细胞综合征多于1岁以内发病，少数可在生前发病或迟至8岁才开始。3.继发性嗜血细胞综合征的主要诱因A、巨细胞病毒感染B、真菌感染C、EB病毒感染D

2、、恶性肿瘤E、原虫感染答案：C解析：继发性嗜血细胞综合征多与病毒感染相关，病毒中70%以上为EB病毒。4.家族性嗜血细胞综合征的预后正确的是A、可以自限B、可以长期带病生存C、不能治愈D、只有骨髓移植有可能治愈E、联合化疗可以治愈答案：D解析：未经治疗的存活期约两个月，经化疗的有的可存活9年以上，但只有骨髓移植有可能治愈。5.免疫抑制剂治疗感染相关噬血细胞综合征的主要原理是A、抑制高细胞因子血症B、抑制病毒复制C、抑制B淋巴细胞增生D、抑制抗原抗体复合物形成E、抑制组织细胞的吞噬作用答案：A解析：免疫抑制剂的应用：在本综合征的急性期，迅速产生大量细胞因子而致病情迅速进展，因此常用地塞米松和VP

3、16以抑制细胞因子的产生，减少急性期死亡率。VP16还能抑制EB病毒核心抗原决定簇的合成，有抗EB病毒作用。6.下列不符合噬血细胞综合征实验室特点的是A、血清铁蛋白升高B、血清胆红素升高C、纤维蛋白原升高D、血乳酸脱氢酶升高E、血甘油三酯升高答案：C解析：实验室检查1.血象多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻。2.骨髓象骨髓多呈增生活跃，出现多少不一的噬血细胞是其特点；但在疾病早期噬血细胞现象可不明显，常常表现为反应性增生骨髓象；晚期骨髓增生程度低下。3.血液生化甘油三酯升高，低密度脂蛋白升高，而高密度脂蛋白降低；肝功能异常，ALT和胆红素明显升高；血清铁蛋白升高，低钠血

4、症，低蛋白血症（白蛋白降低）。4.凝血检查纤维蛋白原降低，活化部分凝血酶时间（APTT）延长，肝功能损害者凝血酶原时间（PT）延长。7.家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是A、实验室生化检查特点B、预后C、遗传方式D、外周血象特点E、临床表现答案：D解析：血象多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻。8.朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是A、支持治疗为主B、局部注射治疗为主C、放疗D、手术治疗E、化疗为主的联合治疗答案：E解析：朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是化疗为主的联合治疗。9.下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述正确的是A、病变器官主

5、要出现细胞增生性改变B、增生的朗格汉斯细胞是最具特征性的病理改变C、病灶均为多发性D、EGB不仅发生于骨骼，也可累及软组织E、同一病变器官不会同时出现增生、纤维化、或坏死等不同阶段的病灶答案：B解析：朗格汉斯细胞组织细胞增生症病灶可为单一性，亦可多发性。EGB仅限于骨；LS和HSC可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。病变部位原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞（即泡沫细胞）等，但不见分化极差的恶性组织细胞；最具特征

6、性的是可见增生的朗格汉斯细胞（LC）。10.患儿男，6岁，面色苍白20天，皮肤出血点、牙龈出血2周。查体:贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大；心、肺正常，腹平软，肝脾未触及。血常规:Hb60g/L，WBC1.5109/L，PLT20109/L，MCV82fl；外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏。最可能的诊断是A、急性白血病B、特发性血小板减少性紫癜C、恶性组织细胞病D、再生障碍性贫血E、恶性淋巴瘤答案：D解析：患儿面色苍白20天，皮肤出血点、牙龈出血2周，贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血；外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏怀疑再生障碍

7、性贫血。11.2岁男童，脸色苍白2个月，肝脾肿大，可能性最小的疾病是A、再生障碍性贫血B、遗传性球形红细胞增多症C、地中海贫血D、自身免疫性溶血性贫血E、急性白血病答案：A解析：再生障碍性贫血一般不引起肝脾肿大。12.1岁小儿，7个月时会翻身和独坐，现坐不稳，脸色渐苍白，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm，外周血象见红细胞体积大，中性粒细胞呈分叶过多现象。此小儿最可能的诊断是A、呆小病B、大脑发育不全C、缺血缺氧性脑病后遗症D、营养性巨幼细胞性贫血E、维生素D缺乏性佝偻病答案：D解析：营养性巨幼细胞性贫血血象：呈大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚

8、度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象；网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。13.10个月婴儿，易怒少哭，面色苍黄，毛发稀疏，查体：体温正常，神清，四肢抖动，不会扶站，巴氏征（+），踝阵挛，该患婴可能的诊断是A、多动症B、先天愚型C、病毒性脑膜炎D、癫痫小发作E、巨幼细胞性贫血答案：E解析：该患婴面色苍黄，首先考虑贫血，而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外，还伴有神经精神症状，如易怒少哭，查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征()等支持巨幼细胞性贫血。14.3岁半小儿，脸色渐苍白3年，脾肋下4cm，Hb

9、52g/L，WBC7.5109/L，N0.35，L0.67，M0.02，RC0.02，MCV65fl，MCH24pg，MCHC27%，HBF42%。此患儿可能的诊断是?A、缺铁性贫血B、生理性贫血C、地中海贫血D、叶酸缺乏所致营养性贫血E、维生素B12缺乏所致营养性贫血答案：C解析：地中海贫血：（）血象:呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，网织红细胞多增高。（二）骨髓象:红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。（三）血红蛋白电泳：HbF含量在重型地中海贫血量明显增高，中间型中度增高，轻型正常；HbA2含量增高（0.0350.060）是轻型的

10、特点。HbH增高（为0.0240.4）是HbH病的特点；重型地中海贫血几乎全是HbBarts。15.1岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC2.61012L，HB70gL，RBC大小不等明显，大细胞中心淡染区扩大，应选用下列哪组药物治疗A、铁剂+VitC+稀盐酸B、叶酸+VitB12+VitCC、VitB12+VitC+稀盐酸D、叶酸+VitC+铁剂E、叶酸+VitC+稀盐酸答案：D解析：1岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC2.61012L，HB70gL，RBC大小不等明显（缺维生素B12、叶酸等），大细胞中心淡染区扩大（缺铁）VitC可以增加纠正贫血的药物的疗效。在所

11、有选项中考虑D恰当。16.婴儿两个月，35周早产出生，出生体重2.54kg。生后人工喂养。目前体重3.5kg，口唇稍苍白，心、肺未见异常，肝肋下2cm，脾肋下刚及。Hb90g/L，RBC2.81012/L，WBC7109/L，N0.35，L0.65，PLT150109/L，网织红细胞0.002。最可能的诊断为A、先天性纯红细胞再生障碍性贫血B、营养性缺铁性贫血C、溶血性贫血D、营养性混合性贫血E、生理性贫血答案：E解析：该婴儿生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少；而胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）；婴儿生长发育迅速，血循环量

12、迅速增加。以上因素造成红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月时红细胞数降至3.01012L左右，血红蛋白量降至100gL左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。17.10个月婴儿，人工喂养，未添加辅食。面色苍白、精神不振、食欲差2个月。查体面色蜡黄，睑结膜苍白，心前区听诊闻及级柔和收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。末梢Hb75g/L，红细胞网织红细胞0.005。肝脾增大的原因，最可能的是A、髓外造血B、乙型肝炎C、先天性代谢疾病D、感染E、心力衰竭答案：A解析：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的

13、造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。18.生后两天的新生儿，一般状态良好，但其网织红细胞5。血涂片发现计100个白细胞，可见大量的有核红细胞和少量幼稚中性粒细胞，提示A、新生儿溶血病B、髓外造血C、先天性营养性贫血D、先天性小儿白血病E、正常血象答案：E解析：网织红细胞计数参考值：成年人0.0050.015，绝对值（2575）109/L，平均60109/L，儿童0.020.06。19.患儿男，4岁。因“感冒”家长给服磺胺1片，次日排浓茶色尿，第3天眼、皮肤

14、发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb55g/L，WBC13.5109/L，血小板正常，网织红细胞0.15，高铁血红蛋白还原率25%。最可能的诊断为A、磺胺中毒B、自身免疫性溶血性贫血C、遗传性球形细胞增多症D、地中海贫血E、红细胞G6PD缺乏症答案：E解析：G6PD缺陷是红细胞酶缺陷所致溶血性贫血中最常见类型之一。凡具有氧化作用的药物如止痛退热药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等均可诱发缺乏者发生急性溶血。该患儿有服用磺胺药物史，临床有溶血表现，且高铁血红蛋白还原试验降低，均支持G6PD缺乏性溶血性贫血诊断。20.患儿，女，4个月，双胎之小。面色苍白2个月，单纯母乳喂养，肝肋下3.5cm，脾肋下1.5

15、cm，Hb60g/L，RBC3.01012/L，红细胞中心浅染区扩大，网织红细胞、PLT、WBC均正常。应考虑的诊断是A、缺铁性贫血B、再生障碍性贫血C、营养性混合性贫血D、营养性巨幼红细胞性贫血E、溶血性贫血答案：A解析：缺铁性贫血：（）一般表现皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。（二）髓外造血表现肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝、脾大愈明显。血象：呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积（MCV）80fl；平均红细胞血红蛋白量（MCH）26pg；平均红细

16、胞血红蛋白浓度（MCHC）0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。患儿面色苍白，肝脾轻度肿大，红细胞中心浅染区扩大支持缺铁性贫血的诊断。21.8个月婴儿，混合喂养，未添加辅食，近2个月来面色苍白明显，厌食，精神萎靡。心、肺检查无异常，肝肋下2cm。Hb90g/L，RBC31012/L，WBC7.5109/L，中性粒细胞0.40，淋巴细胞0.58，单核细胞0.02。以下哪项化验结果提示其患缺铁性贫血A、总铁结合力降低B、血清铁蛋白升高C、红细胞游离原卟啉降低D、血清铁正常E、铁粒幼红细胞0.15答案：E解析：缺铁性贫血的实验室检查：（一）血象呈小细胞低色素性贫血。血涂

17、片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积（MCV）80fl；平均红细胞血红蛋白量（MCH）26pg；平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。（二）骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系和巨核细胞系一般无明显异常。（三）有关铁代谢的检查1血清铁蛋白（SF）SF值可较敏感的反映体内铁情况，降低时提示缺铁。2红细胞游离原卟啉（FEP）红细胞内缺铁时，原卟啉不能完全与铁结合成血红素，血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多

18、，因而未被利用的原卟啉在红细胞内堆积，使FEP值增高。3血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）IDA时SI和TS降低，TIBC增高。SI9.010.7molL（5060gdl）有意义。4骨髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色、镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少（15）。22.血小板数量为15109/L的初诊ITP首选治疗是A、环孢素B、止血药物C、静脉应用丙种球蛋白D、脾脏切除E、肾上腺皮质激素答案：E解析：骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是诊断特发性血小板减少性紫癜的重要依据，因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍，以帮助诊断。而骨髓穿刺不能证明有血小

19、板减少和有血小板抗体存在，亦不是专为了解骨髓增生程度和有无合并缺铁性贫血。23.特发性血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的是A、了解巨核细胞数量及有无成熟障碍B、证明有无血小板抗体存在C、证明有血小板减少，D、了解骨髓增生程度E、了解有无合并缺铁性贫血答案：A解析：骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是诊断特发性血小板减少性紫癜的重要依据，因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍，以帮助诊断。而骨髓穿刺不能证明有血小板减少和有血小板抗体存在，亦不是专为了解骨髓增生程度和有无合并缺铁性贫血。24.ITP的主要临床特点是A、关节腔出血B、颅内出血C、皮肤与黏膜出血点D、消化道出血E、肌肉血肿答案：C

20、解析：ITP无论是急性型还是慢性型的都是以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。25.确诊自身免疫性溶血性贫血的试验是A、Coombs试验B、红细胞脆性试验C、血非结合胆红素测定D、粪胆原、尿胆原测定E、血抗核抗体检查答案：A解析：coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血（如自身免疫性溶血性贫血、霍奇金病、系统性红斑狼疮以及药物等引起的免疫性溶血性贫血）。26.下列哪一种疾病属于溶血性贫血A、肺含铁血黄素沉着症B、范可尼贫血C、巨幼细胞贫血D、铁粒幼细胞贫血E、丙酮酸激酶缺乏症答案：E解析：（一）先天性溶血性贫血（由于红细胞内在缺陷所致）1.红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、

21、遗传性口形细胞增多症等。2.血红蛋白异常地中海贫血、异常血红蛋白病。3.红细胞酶缺陷如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢（G-6-PD）酶缺陷，丙酮酸激酶（PK）缺乏，其他红细胞酶缺乏。（二）获得性溶血性贫血（由于红细胞外在因素所致）1.同种免疫性溶血性贫血如新生儿溶血病、血型不合输血等。2.自身免疫性溶血性贫血包括温抗体性、冷抗体性。3.继发于感染（如败血症、疟疾）、化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。27.溶血性贫血中导致贫血发生的机制是A、红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力B、红细胞破坏增加，造血原料不足C、骨髓造血功能抑制D、红细胞脆性增加E、红细胞破坏增加，骨髓造血功能低下答案：A解析

22、：是由于各种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏加速，而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。28.下列哪一项是溶血时红细胞代偿增生的实验室证据A、尿胆原增加B、网织红细胞增加C、红细胞数及血红蛋白量下降D、外周血见红细胞碎片E、非结合胆红素升高答案：B解析：红系造血代偿性增加的证据：网织红细胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加。骨髓象呈粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。29.儿童急性淋巴细胞白血病治疗后五年无病生存率可达A、40%左右B、70%左右C、30%左右D、10%左右E、90

23、%左右答案：B解析：5年无病生存率为50%-70%。30.目前对白血病的MICM分型诊断中，C指的是哪一种分类方法A、细胞遗传学B、形态学C、免疫学D、免疫学与分子生物学E、分子生物学答案：A解析：目前，常采用形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）及分子生物学（M），即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。31.儿童急性淋巴细胞白血病总治疗时间一般为A、4年半5年B、5年半6年C、2年D、2年半3年E、3年半4年答案：D解析：多数的ALL在临床CR一年内MRD阳性，第2年仍有许多病人呈现阳性。理论上讲治疗应继续直至铲除所有白血病细胞。为此所需时间无疑对每个病人都不同一般总治疗时间

24、2.53年。32.儿童白血病治疗初期口服别嘌呤醇的目的是A、防治高尿酸血症B、加强化疗药物作用C、防治肾脏的浸润D、治疗骨关节痛E、碱化尿液答案：A解析：在化疗早期，由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗阻少了或急性肾功能衰竭，故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别嘌呤醇。33.小儿急性白血病的治疗，哪一项是错误的A、不用分型，化疗越强烈越好B、分型治疗C、尽早给予化疗D、尽可能强烈化疗E、分阶段连续化疗答案：A解析：小儿急性白血病的化疗原则是按型选择方案，尽可能采用强烈诱导化疗方案，采用联合、足量、间歇、交替、长期治疗的方针。白血病治疗的根本目的是使病人长期无病存活直至治愈。

25、因此，在治疗中应遵循按急性白血病分类分型来选用方案的原则，选用当前国内外最佳化疗方案，以提高完全缓解的质量，并及时予以正规有效的完全缓解后治疗及中枢神经系统白血病的预防和治疗，力争使尽可能多的患者治愈。34.重型地中海贫血患者的根治方法是A、自体造血干细胞移植B、脾脏切除C、新鲜全血输注D、浓缩红细胞输注E、异基因造血干细胞移植答案：E解析：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型地中海贫血的方法，如有相配的供者，应作为首选方法35.地中海贫血患者反复输血的主要并发症是A、血小板减少B、过敏反应C、凝血功能障碍D、病毒感染E、含铁血黄素沉着症答案：E解析：中间型、地中海贫血不定期输注红细胞。重型地

26、中海贫血宜从早期开始给予高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输给浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120150gL；然后每隔34周输注浓缩红细胞1015mlkg，使血红蛋白含量维持在100gL以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。36.重型地中海贫血患者应输注A、冰冻红细胞B、冷沉淀物C、新鲜全血D、浓缩红细胞E、机采血小板答案：D解析：中间型、地中海贫血不定期输注红细胞。重型地中海贫血宜从早期开始给予高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输给浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120150gL；然后每隔34周输注浓

27、缩红细胞1015mlkg，使血红蛋白含量维持在100gL以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。37.地中海贫血患者外周血红细胞的形态学特点呈A、正细胞低色素性贫血B、单纯小细胞性贫血C、正细胞正色素性贫血D、小细胞低色素性贫血E、大细胞性贫血答案：D解析：血象：呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞多增高。38.下列哪一种类型地中海贫血常无临床症状A、重型地中海贫血B、重型地中海贫血C、HbH病D、轻型地中海贫血E、中间型地中海贫血答案：D解析：地中海贫血轻型

28、和静止型患者无症状。39.下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是?A、勒-雪病常无肝脾淋巴结肿大B、勒-雪病常有内分泌紊乱-尿崩C、勒-雪病多在2岁后发病D、勒-雪病常有特殊皮疹出现E、勒-雪病常以骨骼损害为主答案：D解析：勒-雪病多在婴儿期发病，起病急，病情重，病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官；以发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大为主要特征。1.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。2.皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部；为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。3.肝

29、、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大，脾大较为明显；常有肝功能异常和黄疸；多有淋巴结肿大。4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。5.其他中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。40.典型韩-薛-柯病的主要临床特征是A、突眼、发热、肝脾肿大B、出血、尿崩、肝脾肿大C、骨质缺损、发热、贫血D、骨质缺损、突眼、尿崩E、贫血、突眼、尿崩答案：D解析：韩-薛-柯病多见于24岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，还可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓

30、肿等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破环。4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。41.下列哪项是G6PD缺乏症的特异性直接诊断方法A、红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶活性测定B、变性珠蛋白小体生成试验C、高铁血红蛋白还原实验D、荧光斑点试验E、硝基四唑氮蓝纸片法答案：A解析：红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法。近年开展G-6-PD6-PGD比值测定，正常值1.01.67（脐血1.12.3）。42.G6PD缺乏症的遗传方式为A、X连锁隐

31、性遗传B、X连锁不完全显性遗传C、常染色体显性遗传D、常染色体隐性遗传E、常染色体不完全显性遗传答案：B解析：本病为X连锁不完全显性遗传病，G-6-PD基因位于Xq28，男性的发病率高于女性。43.蚕豆病的发生常常于进食蚕豆后哪一时间段发病A、47天B、13周C、24小时D、2448小时E、4872小时答案：D解析：通常于进食蚕豆或其制品后2448小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。44.下列有关蚕豆病的描述哪一项正确A、食蚕豆母亲哺乳不会导致发病B、进食蚕豆1周后发病C、其发病与进食蚕豆数量无关D、其发生主要与新蚕豆有关E、每次进食蚕豆一定会发病答案：C解

32、析：蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病的发病与遗传有密切的关系，哺乳期妇女，最好不要食蚕豆，以免乳儿通过吮乳而发病。进食蚕豆后不一定发病。45.蚕豆病伴重度贫血时最重要的治疗是A、输没有G6PD缺乏的红细胞悬液B、激素治疗C、供给足够水分D、立即停止吃蚕豆E、口服NaHCO3答案：A解析：蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血12次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰

33、竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。46.小儿时期最常见的出血性疾病是A、肝脏功能衰竭所致出血B、DICC、ITPD、血友病AE、维生素K依赖因子缺乏症答案：C解析：特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。47.下列哪一项是5岁儿童轻度贫血的判断标准A、血红蛋白量110120gLB、血红蛋白量8090gLC、血红蛋白量90110gLD、血红蛋白量3060gLE、血红蛋白量6090gL答案：C解析：根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：血红蛋白为正常值低限90gL者属轻度，9060gL为中度，60

34、30gL为重度，30gL为极重度。血红蛋白低限6月到6岁者为110g/L。48.下面哪一项符合急性ITP的检査结果A、血小板体积变小B、骨髓巨核细胞数减少C、凝血时间延长D、出血时间正常E、血块退缩不良答案：E解析：骨髓巨核细胞数急性型正常或增多，血液检查血小板计数降低，急性型通常20109L慢性型多为（3080）109L，亦可20109L。失血较多时，可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。49.下列哪一项符合重型再障I型A、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值0.5109g/L，血小板50109g/L，网织红细胞绝对值15109g/LB、全血细胞减

35、少，中性粒细胞绝对值1.5109g/L，血小板20109g/L，网织红细胞绝对值0.5109g/LC、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值1.0109g/L，血小板20109g/L，网织红细胞绝对值15109g/LD、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值0.5109g/L，血小板20109g/L，网织红细胞绝对值1.0109g/LE、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值0.5109g/L，血小板20109g/L，网织红细胞绝对值15109g/L答案：E解析：血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：网织红细胞0.01，绝对值15109L白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值0.5109L；血小板20109L

36、。50.根据下列哪一项血红蛋白量可以诊断新生儿中度贫血A、90120g/LB、120145g/LC、30g/LD、3060g/LE、6090g/L答案：A解析：根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：新生儿血红蛋白140120gL者属轻度，12090gL为中度，9060gL为重度，60gL为极重度。51.迁延性肾小球肾炎的特点，哪项正确A、有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延半年以上B、有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延3个月以上C、有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延1年以上D、没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过3个月E、没有明确急性肾炎病

37、史，但血尿和蛋白尿超过1年答案：C解析：迁延性肾小球肾炎的特点是，有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延1年以上，没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。52.肾小球滤过率（GFR）新生儿是多少A、10ml/(min*1.73m2)B、20ml/(min*1.73m2)C、30ml/(min*1.73m2)D、40ml/(min*1.73m2)E、50ml/(min*1.73m2)答案：B解析：肾小球滤过率（GFR）新生儿是20ml/(min*1.73m2)。53.对于小儿泌尿系统解剖特点，正确的是A、在胚胎期的发育经过了原肾、后肾两个阶段B、3岁以下小儿腹部

38、可触诊到肾脏C、婴幼儿输尿管相对较窄D、婴儿期膀胱位置相对高E、女婴尿道口暴漏，远离肛门答案：D解析：小儿泌尿系统解剖特点如下：在胚胎期的发育过程中肾始于生肾中胚层，经历了原肾、中肾、后肾三个阶段；2岁以下的小儿腹部触诊可扪及肾脏；婴幼儿输尿管相对宽；婴儿期膀胱位置相对高，女婴尿道口暴漏且近肛门。54.持续性蛋白尿常提示A、肾小管病变B、肾肿瘤C、剧烈运动后D、直立体位时E、肾小球疾病答案：E解析：持续性蛋白尿常提示肾小球疾病。55.肾脏不产生和分泌的激素是A、前列腺素A、1，25-(OB、2D3C、血管紧张素D、肾素E、促红细胞素答案：C解析：血管紧张素原是由肝脏分泌的，它是肾素的底物。肾脏

39、分泌的是肾素。在肾素的作用下，血管紧张素原被水解产生血管紧张素I，在血管紧张素转换酶的作用下转化为血管紧张素II。对于体内大多数组织和细胞来说，血管紧张素I并不具有活性，而血管紧张素II则是已知的最强的缩血管活性物质之一，它与血管平滑肌上的血管紧张素受体结合可以使全身微动脉收缩，从而提升动脉血压，它还可以作用于其他组织而产生相应的生理效应.56.最能准确反映肾小球滤过率的指标A、内生肌酐清除率B、菊糖清除率C、血尿素清除率D、血肌酐E、血尿素氮答案：A解析：最能准确反映肾小球滤过率的指标是内生肌酐清除率。57.婴幼儿肾脏生理特点正确的是A、新生儿分泌肾素较少，血管紧张素和醛固酮分泌均减少B、出

40、生后，因氧分压升高促红细胞生成素分泌下降C、婴幼儿期肾脏滤过功能比成人好D、新生儿期肾小管重吸收已经成熟E、婴幼儿期肾脏对尿液浓缩功能近似于成人答案：B解析：新生儿合成肾素较多，使血浆中血管紧张素和醛固酮水平较高，数周后渐降低。胎儿因低氧环境使其促红细胞生成素较多，生后随氧分压高而渐降。58.最容易出现肾钙化或肾结石的是A、高钾型肾小管酸中毒B、继发于慢性肾衰竭的肾性骨病C、近端肾小管酸中毒D、远端肾小管酸中毒E、混合型肾小管酸中毒答案：D解析：远端肾小管性酸中毒，亦称经典型RTA（DRTA），是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒，低

41、钾血症，低钙血症，低钠血症，尿液不能酸化（尿pH6）等肾小管性酸中毒（RTA）是一个综合征，临床上较常见。由于大量排钙，尿枸橼酸盐减少而尿偏碱，极易使钙盐沉着形成肾钙化、肾结石，进一步出现肾绞痛，血尿与尿路感染。59.不属于继发性近端肾小管酸中毒的原发病是A、过期四环素中毒B、多发性骨髓瘤C、肝豆状核变性D、重金属中毒E、两性霉素中毒答案：B解析：病因可分为原发性或继发性。原发性:常染色体显性或隐性遗传，也可散发。继发性：可继发于以下情况：（1）其他遗传性病:如镰状细胞贫血、肝豆状核变性、特发性高尿钙症、椭圆形红细胞增多症、马方综合征。（2）中毒:两性霉素B、锂、环己烷氨基磺酸盐（甜味剂）、止

42、痛药。（3）钙磷代谢病:维生素D中毒、甲状腺功能亢进、原发性甲状旁腺功能亢进。（4）肾小管间质疾病:慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、反流肾病、海绵肾、肾移植。（5）自身免疫病:系统性红斑狼疮、干燥综合征、慢性活动性肝炎、高球蛋白血症。60.关于迁延性肾炎不正确的描述是?A、可由急性肾炎发展而来B、不伴高血压和肾功能不全C、病程在612个月以上D、预后好E、须定期随访，动态观察相关指标答案：D解析：根据迁延612个月之久的肾炎性尿改变蛋白蛋和（或）肾小球源性血尿，但不伴明显临床症状，无高血压，血生化及肾功能检查正常即可临床诊断为迁延性肾炎61.慢性肾炎的临床表现不包括A、慢性起病B、血尿、蛋白尿、高血

43、压C、生长发育迟缓D、稀释性贫血E、夜尿增多答案：D解析：1.起病有以下几种方式有急性肾炎或肾病综合征的明确病史，但病程迁延或多次反复，终发展至慢性肾小球肾炎；隐匿起病，于体检、尿检时发现有血压高及尿异常；以非特异症状起病，小儿常因苍白、乏力、生长发育迟缓而就医，经进一步检査发现血压高及肾功能减退。2.慢性肾小球肾炎本身常表现为轻重不一的水肿，多有血压增高，夜尿多，生长发育停滞或迟缓，易乏、无力、食欲减退，贫血、皮肤干燥、瘙痒。最终呈现尿毒症时各器官系统受累症状（详见慢性肾衰竭）。还有部分患儿上述非特异症状未引起家长重视或被忽略，但于某些诱因（如感染）后肾功能进一步急剧恶化始受到注意。62.致

44、慢性肾炎持续进展的因素不包括A、持续蛋白尿B、高血压C、发病年龄大D、肾小球高灌注、高滤过E、原发病持续活动答案：C解析：慢性肾小球肾炎起自各种病因及病理改变的原发或继发的肾小球疾病，发病后持续进展的可能原因有:原发病仍持续活动。肾小球局部血流动力学的变化；此多为肾损伤后的代偿和（或）适应性改变，主要为肾小球局部的高灌注、高滤过改变；此种血流动力学的持续状态，将导致肾小球硬化。持续存在的蛋白尿本身可致肾小管间病变。高血压本身对肾之影响。63.慢性肾炎肾功能减退速度主要取决于A、血压高低B、贫血程度C、血尿程度D、蛋白尿程度E、肾组织病理类型答案：E解析：多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害，

45、病理类型为决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展常较慢），但也与是否合理治疗相关。64.慢性肾小球肾炎尿毒症期常见病理改变是A、系膜增生性肾小球肾炎B、轻微病变C、新月体肾小球肾炎D、急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎E、硬化性肾小球肾炎答案：E解析：慢性肾小球肾炎病理类型多样，常见的有系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等，病变进展至后期，所有上述不同类型病理变化均可转化为程度不等的肾小球硬化，伴肾小管萎缩、肾间质纤维化。疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄，病理类型均

46、可转化为硬化性肾小球肾炎。65.慢性肾小球肾炎尿毒症期肾脏的变化是A、多囊肾B、固缩肾C、大白肾D、大红肾E、瘢痕肾答案：B解析：原发性颗粒性固缩肾见于高血压肾病，继发性颗粒性固缩肾见于慢性肾小球肾炎。66.急性肾炎的的前驱感染菌为A、嗜肺军团菌B、肺炎链球菌C、A族溶血性链球菌D、卡他莫拉菌E、厌氧菌答案：C解析：急性肾炎：A族溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。67.不属于肾活检的指征的是A、严重蛋白尿B、显著的氮质血症C、持续少尿D、出现水肿E、持续低补体血症答案：D解析：出现水肿不构成肾活检的指征。肾活检指征：不典型的表现：如严重蛋白尿、显著的氮质血症。少尿等情况持续存在，无血清

47、学证据表明有链球菌前驱感染；显著的血压高肉眼血尿持续23周以上，或持续蛋白尿伴或不伴血尿持续6个月以上；持续低补体血症。68.诊断急性肾小球肾炎者，下列哪项是正确的A、前驱无感染症状B、出现低白蛋白血症，高血压C、尿检查提示肾小球源性血尿、不同程度的尿蛋白D、血补体没有变化E、多伴有肝衰竭答案：C解析：诊断急性肾小球肾炎依据：在链球菌感染后1-3周出现血尿、水肿、血压高，尿常规提示肾小球源性血尿，不同程度蛋白尿，血清有链球菌感染的免疫学改变，血补体动态变化。常见并发症有循环充血状态，甚至心力衰竭、肺水肿，高血压脑病，急性肾衰竭。因此只有C选项表述正确。69.急性肾小球肾炎患儿，血中补体的变化过

48、程是A、补体下降，6-8周时恢复正常B、补体下降，3个月后恢复正常C、补体升高，6-8周时恢复正常D、补体升高，3个月后恢复正常E、补体无变化答案：A解析：急性肾小球肾炎，血中补体的变化是补体下降，6-8周时恢复正常。70.急性肾小球肾炎患儿，治疗时青霉素皮试阳性，用什么药物合适A、阿莫西林B、氨苄霉素C、甲硝唑D、红霉素E、四环素答案：D解析：急性肾小球肾炎治疗首选青霉素抗感染，过敏者可用红霉素，疗程7-10天。71.典型急性肾炎临床表现不包括A、少尿B、血尿C、水肿D、高血压E、大量蛋白尿答案：E解析：典型病例急性起病，主要表现为血尿、水肿、血压高和程度不等的肾功能受累。72.急性链球菌感

49、染后肾炎，其补体恢复的时间是A、6个月B、68周C、12周D、23周E、35周答案：B解析：本病90%以上患者病程早期血中总补体及C3显著下降，68周时恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下68周尚不恢复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患，应探求其他致补体低下之原因。73.急性链球菌感染后肾小球肾炎的典型病理改变A、膜增生B、膜性C、毛细血管外增生D、毛细血管内增生E、系膜增生答案：D解析：光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变。即肾小球内皮及系膜细胞增生，早期（发病6周内）还可见白细胞浸润。74.导致儿童急性感染后肾小球肾炎的最常见病原是A、CMVB、表皮葡萄球菌

50、C、伤寒杆菌D、EBVE、A组溶血性链球菌答案：E解析：本病是由A族溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。75.预防儿童急性肾炎的根本措施A、多饮水B、加强营养，增强体质C、防治感染D、保肾E、ACEI答案：C解析：因为儿童急性肾炎主要是以链球菌感染后肾炎多见，因此预防感染是主要预防措施。76.不属于原发性急进性肾炎免疫病理类型的是A、抗肾抗体型B、免疫复合物型C、寡免疫沉积型D、脂质沉着型E、以上均不包括答案：D解析：急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。1.光镜下为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。2.免疫荧光检查可见三种类型。抗肾小球GBM

51、於型（即型）见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型（即型）见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。77.急进性肾炎与急性肾炎的可鉴别之处A、肾活检有新月体形成B、肾功能不全C、水肿、血尿、高血压D、轻-中度贫血E、尿量减少或无尿答案：A解析：急进性肾炎肾活检有新月体形成。78.能显著改善急进性肾炎肾脏成活的治疗是A、对症治疗B、青霉素C、透析疗法D、免疫抑制剂E、抗凝治疗答案：D解析：免疫抑制治疗已显著地改善了肾的存活79.急进性肾炎的典型病理改变A、弥漫系膜增生B、毛细血管外增生C、新月体大量形成

52、D、免疫复合物沉积E、毛细血管内增生答案：C解析：急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。1.光镜下为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。2.免疫荧光检查可见三种类型。抗肾小球基底膜（GBM）型（即型）见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型（即型）见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。80.在薄基底膜肾病中不常见的是A、A链单克隆抗体检测有皮肤及肾组织A链表达B、肾组织免疫病理可见广泛的IgA、IgB、IgM沉积C、血尿D、阳性血尿家族史E、基底膜弥漫性变薄

53、答案：B解析：薄基底膜肾病（家族性再发性血尿）是一以肾小球基底膜弥漫变薄、临床以镜下血尿为主要特征的良性家族性病。故常称之良性家族性血尿。本病家系调查中有阳性血尿家族史，后代中男女发病比例接近故大多认为本病为常染色体显性遗传病。81.薄基底膜肾病电镜下最特征的改变是A、基底膜节段性增厚B、基底膜弥漫性增厚、致密层分层C、足细胞足突融合D、基底膜弥漫性变薄E、基底膜弥漫性增厚答案：D解析：电镜下基底膜弥漫变薄是本病最重要的改变。光镜下多数患者之肾小球、小管、间质正常，有些有轻度非特异性病变如轻度系膜细胞增多、基质增多。免疫荧光检査基本阴性，偶见IgM和（或）少量C3沉积于系膜区，有时小动脉壁少许

54、C3。82.关于IgA肾病，下列说法不正确的是A、在IgA肾病时血浆为多聚IgA1增高，肾小球内之IgA也多属多聚IgAB、IgA肾病病理免疫荧光常同时伴有其他Ig沉积C、IgA肾病是指肾小球内皮细胞下显著、广泛的IgA沉着的肾小球疾患D、IgA肾病为免疫病理诊断，又称Berger病E、本病是含IgA的免疫复合物在肾内沉积而致病答案：C解析：IgA肾病是指肾小球系膜区显著、广泛的IgA沉着的肾小球疾患。83.肉眼血尿反复发作，最常见于A、急性肾小球肾炎B、IgA肾病C、迁延性肾小球肾炎D、过敏性紫癜肾炎E、狼疮性肾小球肾炎答案：B解析：IgA肾病多见于儿童和青年。起病前12天常有呼吸道或胃肠道感染作为诱因，典型病例为发作性肉眼血尿，70%患儿以此种形式起病，即感染后12天内突发肉眼血尿，一般持续13天血尿消失，但其后可多次发作，发作间歇期尿检可正常或持续镜下血尿。一般不伴水肿、高血压，年长儿可诉腰痛。部分患儿潜隐起病，多在常规尿检中因血尿而被发现。84.儿童肾病综合征激素治疗产生依赖，不宜再选用的治疗方案是A、激素+环孢素B、激素+骁悉C、激素短程疗法D、激素+雷公藤多苷E、激素