生物化学-第08章--氨基酸代谢

1、1 氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢 1. 知道蛋白质的生理功能；氮平衡；知道蛋白质的生理功能；氮平衡； 蛋白质的需要量以及食物蛋白质的营蛋白质的需要量以及食物蛋白质的营 养价值。养价值。 2. 简述氨基酸代谢概况；氨基酸脱氨简述氨基酸代谢概况；氨基酸脱氨 基产物的代谢；个别氨基酸代谢。基产物的代谢；个别氨基酸代谢。 3. 掌握氨基酸的脱氨基作用、氨基酸掌握氨基酸的脱氨基作用、氨基酸 的脱羧基作用及一碳单位的代谢。的脱羧基作用及一碳单位的代谢。 4. 叙述血氨的来源及代谢去路。叙述血氨的来源及代谢去路。 学习重点学习重点 第第1节节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 一、蛋白质的生理功能一、蛋白质

2、的生理功能 （一）维持细胞组织的生长、更新和修补（一）维持细胞组织的生长、更新和修补（最重要最重要） （二）构成体内各种重要的生理活性物质（二）构成体内各种重要的生理活性物质 （三）氧化供能（三）氧化供能 二、氮平衡二、氮平衡 氮平衡：氮平衡： 机体摄入氮机体摄入氮 机体排机体排出氮出氮 氮的氮的总总平衡：平衡： 氮的正平衡：氮的正平衡： 氮的负平衡：氮的负平衡： 机体摄入氮机体摄入氮 = 机体排出氮机体排出氮 机体摄入氮机体摄入氮 机体排出氮机体排出氮 机体摄入氮机体摄入氮 机体排出氮机体排出氮 三、蛋白质的需要量三、蛋白质的需要量 按按氮的总平衡的要求：氮的总平衡的要求： 蛋白质最低需要量

3、：蛋白质最低需要量：3050克克/日日 营养学会推荐量：营养学会推荐量： 80克克/日日 四、食物蛋白质的营养价值四、食物蛋白质的营养价值 必需氨基酸与非必需氨基酸必需氨基酸与非必需氨基酸 1. 必需氨基酸：必需氨基酸： 机体机体不能合成不能合成的，必须由体外食物中摄取的的，必须由体外食物中摄取的 氨基酸。氨基酸。 【赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫(蛋蛋)氨酸、氨酸、 苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸 】 2. 非必需氨基酸：非必需氨基酸： 人体可以自身合成的人体可以自身合成的 氨基酸。氨基酸。 3. 半必需氨基酸：半必需氨基酸：

4、在婴幼儿和儿童期，体内合成量不能满足生长在婴幼儿和儿童期，体内合成量不能满足生长 发育需要，必须由食物补足发育需要，必须由食物补足 【组氨酸、精氨酸】【组氨酸、精氨酸】 第第2节节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 1.外源性氨基酸：外源性氨基酸： 食物蛋白质消化吸收的氨基酸食物蛋白质消化吸收的氨基酸 2.内源性氨基酸：内源性氨基酸： 组织蛋白质降解及体内合成的氨基酸组织蛋白质降解及体内合成的氨基酸 3.氨基酸代谢库：氨基酸代谢库： 外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。 分布于体液各处，参与代谢。分布于体液各处，参与代谢。 一、氨基酸代谢概况一、氨基酸代谢概况

5、4.氨基酸的去路：氨基酸的去路： 氨基酸氨基酸最主要最主要的功能是的功能是合成组织蛋白质合成组织蛋白质。 通过脱氨基作用分解成通过脱氨基作用分解成-酮酸和氨。酮酸和氨。 通过脱羧基作用生成胺类及二氧化碳。通过脱羧基作用生成胺类及二氧化碳。 转变成其他含氮物质如嘌呤、嘧啶等。转变成其他含氮物质如嘌呤、嘧啶等。 氨基酸代谢库氨基酸代谢库 食物蛋白质食物蛋白质 组织蛋白质组织蛋白质 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 （非必需氨基酸）（非必需氨基酸） NHNH3 3尿素尿素 酮酸酮酸 酮体酮体 氧化氧化 糖糖 胺类胺类 其它含氮化合物其它含氮化合物 （嘌呤、嘧啶等）（嘌呤、嘧啶等） 氨基酸代谢库氨基酸代谢

6、库 二氨基酸的脱氨基作用二氨基酸的脱氨基作用 是氨基酸分解是氨基酸分解代谢的主要方式代谢的主要方式 大多数组织中均可进行大多数组织中均可进行 有多种方式：氧化脱氨基有多种方式：氧化脱氨基 转氨基转氨基 联合脱氨基联合脱氨基（为主）（为主） （一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用 L- L- 谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶是是最重要最重要的氧化脱氨基催化酶的氧化脱氨基催化酶 以以NADNAD+ +（或（或NADPNADP+ +）为辅酶的不需氧脱氢酶）为辅酶的不需氧脱氢酶 体内分布广、活性强（体内分布广、活性强（除肌肉组织外除肌肉组织外） 催化催化L- L- 谷氨酸氧化脱氨，生成谷氨酸氧化脱氨，生成-

7、 - 酮戊二酸酮戊二酸 （二）转氨基作用（二）转氨基作用 一个氨基酸的一个氨基酸的氨基被转移到另一种酮酸的氨基被转移到另一种酮酸的 酮基上，生成相应的酮酸和氨基酸。酮基上，生成相应的酮酸和氨基酸。 由由转氨酶转氨酶（辅酶磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）催化（辅酶磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）催化 不彻底不彻底的脱氨基作用的脱氨基作用 1. 转氨酶转氨酶 体内存在多种转氨酶，以体内存在多种转氨酶，以L-谷氨酸与谷氨酸与酮酸的酮酸的转转 氨酶最为重要。氨酶最为重要。 如：如：谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（ALT）和和谷草转氨酶（谷草转氨酶（AST） ALT 谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸 酮戊二酸酮戊二酸 +丙氨酸丙氨酸

8、 AST 谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸 酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸 1. 转氨酶转氨酶 组织组织 心心 肝肝 骨骼肌骨骼肌 肾肾 胰腺胰腺 脾脾 肺肺 血清血清 AST 156000 142000 99000 91000 28000 14000 10000 20 单位单位/克湿组织克湿组织 ALT 7100 44000 4800 19000 2000 1200 700 16 单位单位/克湿组织克湿组织 急性肝炎急性肝炎 血血ALT 心肌梗死心肌梗死 血血AST (三三) 联合脱氨基作用联合脱氨基作用肝、肾 肝、肾 转氨基与氧化脱氨基联合转氨基与氧化脱氨基联合 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸

9、循环 骨骼肌、心肌骨骼肌、心肌 （一）氨的代谢（一）氨的代谢 NH3 氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基 胺类的分解胺类的分解 肾小管上皮细胞分泌肾小管上皮细胞分泌 肠道重吸收肠道重吸收 嘌呤嘧啶分解嘌呤嘧啶分解 三、氨基酸脱氨基产物的代谢三、氨基酸脱氨基产物的代谢 1. 体内氨的来源体内氨的来源 2. 氨的转运（肝外氨的转运（肝外肝脏）肝脏） （1） 谷氨酰胺转运谷氨酰胺转运 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 （2） 丙氨酸转运丙氨酸转运（丙氨酸（丙氨酸-葡萄糖循环）葡萄糖循环） 肌肉肌肉 蛋白质蛋白质 葡萄糖葡萄糖 氨基酸氨基酸 NH3 丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸 丙氨酸丙氨酸 葡萄糖葡萄糖

10、 尿素尿素 NH3 丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸 丙氨酸丙氨酸 酮戊二酸酮戊二酸 葡萄糖葡萄糖 丙氨酸丙氨酸 转氨酶转氨酶 转氨酶转氨酶 尿素循环尿素循环 肌肉肌肉 血液血液 肝肝 酮戊二酸酮戊二酸 （1） 尿素的生成尿素的生成 1）肝肝是尿素合成的主要器官是尿素合成的主要器官 2）合成过程：）合成过程：鸟氨酸循环鸟氨酸循环 2. 氨的去路氨的去路 3. 氨的去路氨的去路 尿素合成小结：尿素合成小结： 2NH3+ CO2 + 3ATP CO(NH2)2+ H2O + 2ADP + 2Pi + AMP +PPi 总结果：总结果：1CO2、2NH3、3ATP 1CO(NH2)2 合成部位：合成部位：

11、线粒体、胞液线粒体、胞液 耗能：耗能：3ATP3ATP（4 4个高能磷酸键）个高能磷酸键） 意义：意义：是肝脏解除氨毒的主要方式是肝脏解除氨毒的主要方式 （2）合成谷氨酰胺）合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 （3）合成非必需氨基酸）合成非必需氨基酸 （4）转变成其他含氮物质（嘌呤、嘧啶等）转变成其他含氮物质（嘌呤、嘧啶等） O C-COOH R 经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸 转变成糖或酮体（脂肪）转变成糖或酮体（脂肪） 氧化供能氧化供能 （二）（二） 酮酸的代谢酮酸的代谢 生糖氨基酸生糖氨基酸 生酮氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸 生糖兼

12、生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 一、氨基酸的一、氨基酸的 脱羧基作用脱羧基作用 第第3节节 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢 - 氨基丁酸 氨基丁酸 组组 胺胺 5 - 羟 羟 色色 胺胺 多 多 胺胺 牛牛 磺磺 酸酸 生理功能：生理功能： （）（）- 氨基丁酸（氨基丁酸（ GABA ） 抑制性神经递质抑制性神经递质 （二）组胺：（二）组胺： 强烈的血管舒张剂强烈的血管舒张剂 增加毛细血管的通透性。增加毛细血管的通透性。 （三）（三）5-羟色胺：脑内羟色胺：脑内 抑制性神经递质抑制性神经递质 外周组织外周组织 收缩血管收缩血管 （四）多胺：（四）多胺： 精脒与精胺精脒与精胺 调节细胞生长调节细胞生长

13、 （五）牛磺酸：结合胆汁酸的组成成分（五）牛磺酸：结合胆汁酸的组成成分 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢 一碳单位一碳单位 某些某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳一个碳 原子原子的有机基团的有机基团 甲基甲基 CH3 亚甲基亚甲基 CH2 次甲基次甲基 CH= 甲酰基甲酰基 CHO 亚氨甲基亚氨甲基 CH=NH 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢 (一一) 一碳单位的载体一碳单位的载体 四氢叶酸四氢叶酸 （FH4) (二二)一碳单位的来源及转换一碳单位的来源及转换 丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸 二、一碳单位的代谢二、

14、一碳单位的代谢 (三三) 一碳单位的功能一碳单位的功能 合成嘌呤和嘧啶的原料合成嘌呤和嘧啶的原料 参与甲基化参与甲基化 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢 (一一) 甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢 1.转甲基作用转甲基作用 活性甲硫氨酸活性甲硫氨酸SAM甲基的直接供体甲基的直接供体 2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环 (二二) 半胱氨酸的代谢半胱氨酸的代谢 1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变 2. 硫酸代谢硫酸代谢 活性硫酸活性硫酸PAPS硫酸的直接供体硫酸的直接供体 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1.苯丙氨

15、酸苯丙氨酸在体内一般先在体内一般先转变为酪氨酸转变为酪氨酸 缺乏缺乏苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症 2.酪氨酸是儿茶酚胺与黑色素的合成原料酪氨酸是儿茶酚胺与黑色素的合成原料 酪氨酸酶缺乏酪氨酸酶缺乏白化病白化病 3.苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸 案例案例 白化病白化病 人体内缺乏人体内缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，酪氨酸不能，酪氨酸不能 在黑色素细胞中被酪氨酸酶催化生成多在黑色素细胞中被酪氨酸酶催化生成多 巴并进一步代谢生成黑色素，导致患者巴并进一步代谢生成黑色素，导致患者 的皮肤、毛发变白，称为白化病。的皮肤、毛发变白，称为白化病。 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢 （二）色氨酸的代谢（二）色氨酸的代谢 1.生成生成5-羟色胺和一碳单位羟