Cushing综合征PPT学习教案

1、会计学1 Cushing综合征综合征 第1页/共39页 失。失。 CushingCushing于于19121912首次报道。首次报道。 第2页/共39页 肿瘤分泌大量肿瘤分泌大量ACTHACTH，伴肾上腺，伴肾上腺 皮质增生。皮质增生。 第3页/共39页 4.4.不依赖不依赖ACTHACTH的双侧肾上腺大结的双侧肾上腺大结 节性增生节性增生 第4页/共39页 第5页/共39页 出现真菌感染。部分患者皮肤出现真菌感染。部分患者皮肤 色素沉着加深。色素沉着加深。 第6页/共39页 丸变软。丸变软。 第7页/共39页 第8页/共39页 10 临床表现临床表现临床表现临床表现 向心性肥胖向心性肥胖向心

2、性肥胖向心性肥胖 95.195.195.195.1 高血压高血压高血压高血压88.988.988.988.9 多血质多血质多血质多血质80.480.480.480.4 多毛多毛多毛多毛77.977.977.977.9 月经紊乱月经紊乱月经紊乱月经紊乱76.776.776.776.7 痤疮痤疮痤疮痤疮76.176.176.176.1 紫纹紫纹紫纹紫纹73.2 73.2 73.2 73.2 色素沉着色素沉着色素沉着色素沉着46.0 46.0 46.0 46.0 感染感染感染感染35.5 35.5 35.5 35.5 浮肿浮肿浮肿浮肿34.9 34.9 34.9 34.9 背痛背痛背痛背痛20.4

3、20.4 20.4 20.4 瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料 第9页/共39页 双侧肾上腺皮质弥漫性增生。双侧肾上腺皮质弥漫性增生。 主要为束状带，有时网状带。主要为束状带，有时网状带。 一部呈大结节性增生，结节直一部呈大结节性增生，结节直 径一般在径一般在0.4cm0.4cm以上。以上。 第10页/共39页 第11页/共39页 第12页/共39页 第13页/共39页 第14页/共39页 第15页/共39页 第16页/共39页 清晨清晨 第17页/共39页 19 正常人正常人正常人正常人 - -7 75 5 - -5 50 0 - -2 25

4、5 0 0 2 25 5 5 50 0 7 75 5 1 10 00 0 2400 0800 16002400 0800 1600 库欣病患者库欣病患者库欣病患者库欣病患者 1 15 5 2 20 0 2 25 5 3 30 0 3 35 5 4 40 0 2400 0800 16002400 0800 1600 正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血F F昼夜节律昼夜节律昼夜节律昼夜节律 第18页/共39页 第19页/共39页 第20页/共39页 22 第21页/共39页 第22页/共39页 24 病因诊断病因诊断病因诊断病因诊断 垂体性垂体性垂体性

5、垂体性( (CushingCushing病病病病) ) 起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢 可被大剂量可被大剂量可被大剂量可被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制 垂体垂体垂体垂体CTCT、MRIMRI提示病变提示病变提示病变提示病变 双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生 第23页/共39页 25 病因诊断病因诊断病因诊断病因诊断 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展

6、快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血血血血ACTHACTH偏低或偏低或偏低或偏低或降低降低降低降低 皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制 CTCT和和和和MRIMRI结果结果结果结果 第24页/共39页 26 病因诊断病因诊断病因诊断病因诊断 异位异位异位异位ACTHACTH综合征综合征综合征综合征 病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型CushingCushing症状少，肿症状少，肿症状少，肿症状少，肿 瘤本身症状多瘤本身症状多瘤本身症状多瘤本身

7、症状多 血血血血ACTHACTH更高更高更高更高 皮质醇不被大剂量皮质醇不被大剂量皮质醇不被大剂量皮质醇不被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制 影像学检查：垂体无占位；双侧肾上腺影像学检查：垂体无占位；双侧肾上腺影像学检查：垂体无占位；双侧肾上腺影像学检查：垂体无占位；双侧肾上腺 增生；肿瘤表现增生；肿瘤表现增生；肿瘤表现增生；肿瘤表现 第25页/共39页 27 0 50 100 150 300 700 2000 50 100 150 300 700 2000 12000 1200 血血血血ACTH(pg/ml)ACTH(pg/ml) 库欣病库欣病库欣病库欣病 肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤 异

8、位异位异位异位 ACTHACTH 正常正常正常正常 范围范围范围范围 各种原因的库欣综合征的的血浆各种原因的库欣综合征的的血浆各种原因的库欣综合征的的血浆各种原因的库欣综合征的的血浆ACTHACTH 第26页/共39页 28 病因诊断 第27页/共39页 CushingCushing病病腺瘤腺瘤腺癌腺癌异位异位ACTHACTH 尿尿17OH17OH 尿尿17KS17KS或或 血皮质醇血皮质醇或或或或 大剂量大剂量DXMDXM ACTHACTH早早 第28页/共39页 CushingCushing病病腺瘤腺瘤腺癌腺癌异位异位 ACTHACTH 低钾碱中低钾碱中 毒毒 无无无无常有常有常有常有 蝶鞍平片蝶鞍平片小部分蝶鞍小部分蝶鞍 扩大扩大 无扩大无扩大无扩大无扩大无扩大无扩大 蝶鞍区蝶鞍区CTCT、 MRIMRI 大多微腺瘤大多微腺瘤 无垂体瘤无垂体瘤 无垂体瘤无垂体瘤无垂体无垂体 瘤瘤 肾上腺肾上腺BUSBUS、 CTCT、MRIMRI 双侧肾上腺双侧肾上腺 增大增大 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤双侧肾双侧肾 上腺增上腺增 大大 第29页/共39页 律正常。律正常。 第30页/共39页 第31页/共39页 33 纠正高皮质醇血症纠正高皮质醇血症 解除原发病因解除原发病因 第32页/共39页 第33页/共39页 第3