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文档简介

1、2021/3/271 正常小儿磁共振表现 2021/3/272 解剖 2021/3/273 2021/3/274 2021/3/275 神经元的分类神经元的分类(Types of Neurons) Multpolar neurons Bipolar neurons Unipolar neurons Anaxonic neurons 2021/3/276 2021/3/277 细胞的结构 细胞 细胞膜 有机物 胞质 无机物 脂质 水为主 蛋白质 2021/3/278 髓鞘 髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种 复合的细胞膜,由双层类脂质构成的。 中枢神经的髓鞘形成是从胎儿5个月时开始,在新

2、生 儿、婴儿期发展最快,并可持续到成人或一生。 髓鞘的形成是个动态过程,脑白质各部分的成熟及 髓鞘形成是有先后顺序的:从尾侧向头侧,从中心向 周围,从背侧向腹侧,从感觉纤维发育到运动纤维。 髓鞘化完成是脑白质成熟的标志。 蛋白质 髓鞘 脂质 2021/3/279 髓鞘形成的时序 脑部髓鞘形成的时间顺序是从颅后窝的脑干和小脑 开始,向丘脑和大脑发展。 大脑的髓鞘形成为枕、顶叶先于颞、额叶。感觉神 经束的髓鞘形成一般早于运动神经束。 背侧脑干内的内侧丘束和传递前庭、听觉、触觉和 本体感觉的内侧纵长束在出身时髓鞘形成过程已经 完成。 位于禽距的视觉神经束,位于中央后回的躯体感觉区 和位于中央后回的本

3、体运动区,也于出生时或生后 不久完成髓鞘形成的过程。 2021/3/2710 分期 脑白质髓鞘形成依MRI所见分为四阶段: 新生儿:出生至出生后1个月; 早期婴儿阶段:出生后16个月; 后期婴儿阶段:出生后612个月; 早期儿童阶段:出生后13年 2021/3/2711 2021/3/2712 MRI表现 2021/3/2713 MRI是小儿活体研究的最佳方法 超声、CT、MRI都能观查形态学变化 B超:经未闭囱门,只能显示脑沟回、皮髓质 形态。 CT:除此之外,还能显示髓鞘化情况。 MRI:可较敏感和准确显示灰质和白质的变 化,包括髓鞘化的变化,还可用DWI研究小 分子活动,MRS研究脑成熟

4、而发生的化学 变化,BOLD研究脑功能区的变化等。 2021/3/2714 MRI的检查优点 能动态显示髓鞘形成及反映病理改变等特点, 由于MRI有良好的组织分辨力,显示颅底方面 没有骨质伪影,后颅凹与脑干结构显示得十分 清晰; MRI具有多序列扫描, T1WI能提供颅脑的解 剖结构;T2WI能显示病变的特征性变化。 MRI是无需变动体位即可显示多层面、方位 的影像特征,便于病灶的定位。 2021/3/2715 新生儿、婴儿期脑的发育正处于神经胶质细胞 成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛的时期,这一时期 脑内生物化学成分、水含量变化极大,在 上信号变化复杂。 脑白质含水量72%2岁以上 脑白质含水量8

5、7%出生时脑灰质为89% 脑灰质为82% 2021/3/2716 自旋回波序列的重要参数是T1、T2弛豫时间,由于 新生儿、婴儿期脑内水容量极高,因此,T1、T2弛豫 时间均较长, 出生时白质T1、T2弛稍有减少。 T1、T2弛豫时间的变化,在脑发育时期,T1、T2值主 要取决于水分的变化,而水分的变化与髓鞘形成时的 生化成分的变化密切相关。 SE图像上,未髓鞘化的白质的T1、T2值总是最长的, 部分髓鞘化的白质T1、T2值可类似于灰质,随着髓 鞘化的发展,白质水分减少,T1、T2值也变小,灰质和 白质的T1、T2值在出生后几个月时发生灰白质信号 反转。 2021/3/2717 MRI信号特点

6、 小儿脑MRI信号强度特征取决于: 脑白质和灰质含水量不同及其变化; 脑白质神经纤维的髓鞘形成和成熟; 髓鞘含较多脂质也是T2WI图像上有髓 鞘形成脑白质信号强度较低的原因之一。 2021/3/2718 MRI信号特点 脑白质的MRI信号强度相关因素: 、T1受场强影响明显,场强越增加,1值越 长,就需长的去适应足够的纵向弛豫。 、成像程序:T1WIT2WI,SEIR。IR分 辨率高于SE序列,缺点成像时间较长。 2021/3/2719 新生儿阶段 出生时只有脑干、背部、丘脑内背部、小脑 上脚、小脑下脚、内囊后肢和中央后回有髓 鞘形成。 2021/3/2720 35周早产儿脑 2021/3/2

7、721 35周早产儿脑 2021/3/2722 足月新生儿脑 2021/3/2723 足月新生儿脑 2021/3/2724 早期婴儿阶段 视放射、扣带回、禽距、小脑中部、 小脑中脚、内囊前肢、胼胝体后部、 膝部相继出现髓鞘形成。 2021/3/2725 3个月婴儿 2021/3/2726 3个月婴儿 2021/3/2727 后期婴儿阶段 小脑半球、以至小脑叶、内囊全部、大 脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成 和部分成熟。 2021/3/2728 6个月婴儿 2021/3/2729 6个月婴儿 2021/3/2730 早期儿童阶段 1012月为枕叶、顶叶后部、额叶后部和大 部分小脑髓鞘成熟。 2

8、岁时可见颞叶和额叶前部有髓鞘形成,3岁时 成熟。 2021/3/2731 一岁 2021/3/2732 一岁 2021/3/2733 一岁 2021/3/2734 16个月 2021/3/2735 16个月 2021/3/2736 16个月 2021/3/2737 30个月 2021/3/2738 30个月 2021/3/2739 30个月 2021/3/2740 30个月 2021/3/2741 3岁 2021/3/2742 3岁 2021/3/2743 3岁 2021/3/2744 总结 由于MRI髓鞘形成时间表较繁琐和复杂,只能 作为粗略的参考。 判断小儿髓鞘形成延迟时,可用小脑白质、胼

9、 胝体、内囊前肢和额叶前部白质是否已有髓 鞘形成作为标记,到一定时间未见有关标志 性解剖结构出现髓鞘形成时,可判断为髓鞘 形成延迟。 2021/3/2745 DWI 平均扩散度(用ADC值表示)反映脑组织游离水分子的含量,水 含量越高的部位即表现越强的水分子扩散能力,故值的 降低较准确地反映了脑组织含水量的减少。 婴儿脑值不同于成人,前者可见明显灰白质对比,额叶 白质值显著高于丘脑及尾状核头部,稍高于额叶灰质。 这反映了此时期白质含水量明显高于灰质,是婴儿期的正常表 现,应注意将其与疾病情况相区分。 另外,婴儿期额叶白质值亦显著高于内囊后肢及小脑中 脚,这是由于脑组织发育有从后向前的规律,出生

10、时内囊后肢 和小脑中脚的发育已近完全,而额叶白质仍处于不成熟状态, 故含水量较为丰富。 2021/3/2746 DWI 婴儿期正常脑图可见明显灰白质对比,额叶白 质值显著高于丘脑及尾状核头部,而稍高于额 叶灰质;半岁以尾状核头部与额叶白质之间的显著性 差异消失,1岁以后丘脑与额叶白质之间的显著性差 异消失。 另外,额叶白质与内囊后肢及额叶白质与小脑中脚的 值之间亦存在显著性差异,此差异一直持续至 6岁左右。 白质值的降低明显快于灰质。额叶白质 值在1岁前高于额叶灰质,但随年龄增长快速降低, 至1岁以后则低于额叶灰质。 2021/3/2747 DWI 儿童各部位脑实质ADC值均随年龄的增加而 降

11、低,且均与年龄呈对数负相关 各部位均见值随年龄增加明显下降,下 降趋势于1岁前尤为显著, 2021/3/2748 DWI 扩散张量成像可定量研究脑水含量,弥补了常规 无法量化的一大缺憾。 1岁以前(特别是6个月前)值随年龄增加迅速 下降;但1岁以后ADC值仍持续减少,直至9岁,只是减 少速率很慢。上述现象说明正常人脑的成熟过程是 动态连续的,并不截止于某一年龄段;也进一步证明 扩散张量成像是观察儿童脑组织成熟过程的最敏感、 最准确的成像方法。 综上所述,正常儿童(尤其是新生儿)脑组织的发育成 熟存在一定的特殊规律。几乎所有疾病状态均伴有 脑组织含水量的改变,可通过测量ADC值,将不同年 龄段不

12、同部位的脑组织含水量进行量化,当发生病理 情况时,即可与正常值范围进行比较,以辅助诊断。 2021/3/2749 扫描技术 出生后1年内,小儿脑MR信号变化快且复杂,图像对比差,各个 部位的结构难以分辨,选择适当的扫描参数非常必要。 出生时:白质及灰质的T1值很长,所以,短的TR时间不能与足 够的纵向弛豫时间相匹配,就会使灰白质的T2衰减曲线以小角 度互相交叉,将造成灰白质之间的对比度差。在新生儿期,采用 特长TR图像(TR50008000ms),TR/T1比值在24之间,TR对 相对信号强度的作用为86%98%,因此,灰白质、脑脊液之间 的对比明显增加。 婴儿期:因为T1值下降,所以TR采用

13、4000ms同样得到了较好 对比度的图像,不仅使脑灰白质对比增加,而且对显示脑外间隙 病变非常有帮助。 14个月龄:小儿髓鞘化达到成人早期,所以在14个月以后可 采用常规的扫描序列,即TR值为25002700ms。 2021/3/2750 扫描技术 磁共振血管造影(MRA)技术可以与有创伤性颅内 血管造影相媲美,可免去碘过敏危险、穿刺插管的 痛苦及线造影各种不利因素,尤其适于儿童。但 对细小动脉分支(直径2左右)和狭窄程度轻 微者仍有可能漏诊。 磁共振频谱(MRS)能以曲线图形式提供某些原子 核如1、31共振频率的化学信息,用以测量脑内 有临床意义的化合物如乳酸、肌酸、胆碱等的变 化,从而对细

14、胞成分及代谢状态作出评价,便于对 疾病的病程及预后作出预测 2021/3/2751 2021/3/2752 2021/3/2753 儿童脑部疾病分类 一、先天颅脑发育畸形临床上较常见的疾病 介绍如下: 1、 脑膜膨出及脑膜脑膨出 2 、脑神经元移行异常:无脑回畸形、巨脑回 畸形、脑裂畸形、灰质异位和多小脑回畸形 等。 3 、其他发育畸形:透明隔发育畸形、胼胝体 发育不全、小脑扁桃体延髓联合畸形等。 2021/3/2754 二、颅内感染性疾病小儿中枢神经系统的感染与 炎症种类很多,但其大体形态与影像学特征颇为相似, 不能提供显微镜下的细微诊断,但对炎症性疾病 的诊治仍有重要意义。对颅内感染最重要

15、的作 用是检查合并症。少数感染如脑囊虫病的影像 有特征性,可做出明确的诊断。 三、颅内肿瘤:临床上较常见的有小脑星形细胞瘤、 髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤等。 四、脑损伤:在小儿比较多见。临床上小儿较为常见 的颅脑损伤为新生儿时期的缺氧缺血性脑病(HIE), 主要由产伤所致。 儿童脑部疾病分类 2021/3/2755 儿童脑白质病 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化,髓 鞘的异常改变是脑白质病信号异常的基础。 对于临床及神经系统、实验室检查等没有足够的证 据诊断为如多发性硬化、弥漫性硬化、或同心圆性 硬化等原发性脱髓鞘病变,也没有足够的理由确诊为 先天性髓鞘发育不良的病变,如异染性脑

16、白质营养不 良、或肾上腺脑白质营养不良等疾病,但MRI又确切 发现其脑白质内有异常信号影的病例,遂统称为脑白 质病变。 儿童脑白质病不是一种独立的疾病,它是各种白质脑 病的总称 2021/3/2756 儿童脑白质病机理 儿童脑白质发生信号上的改变,可能与下列因素 有关: 1、先天髓鞘发育良好时,由于出生时曾出现 缺血缺氧的病史,使已经形成的髓鞘又遭致破 坏,出现继发性髓鞘脱失改变; 2、髓鞘本身轻度形成不良所致; 3、髓鞘发育延迟影响; 4、其他不明原因。 2021/3/2757 儿童脑白质病分类 脱髓鞘病变:缺氧性脱髓鞘,感染性脱髓鞘,中 毒性脱髓鞘等; 髓鞘形成不良性疾病:异染性脑白质营养

17、不 良,Alexander病,肾上腺脑白质营养不良,苯丙 酮尿症等; 髓鞘发育延迟; 脑室周围白质软化症; 不明原因的脑白质异常 2021/3/2758 脱髓鞘病是一种髓鞘正常形成后但又被内源性或外 源性致病因素破坏脱失的一组疾病。其对患儿的神 经系统发育有重大影响,愈后多不好。 儿童脑白质的髓鞘化高峰期在出生后至8岁之间, 此时脑白质的代谢相对旺盛,需氧量大,对外界刺激 敏感; 窒息、中毒等缺氧性病变易于损伤正在髓鞘化的 脑白质,且是对称性的; 病毒感染、免疫缺陷等疾病则对髓鞘本身直接形 成破坏,使其脱失,亦呈对称性; 先天因素则由于病因不明,破坏力大,范围广,多数 呈不对称性改变。 2021/3/2759 儿童脑室周围白质软化症 由于严重的新生儿缺氧不仅可以引起脑白质的脱髓鞘改变及 髓鞘发育的延迟,而且还可引起脑组织的坏死,颅内出血等。 因此,将新生儿缺血缺氧所致的脑室周围白质软化症单独作为 一种类型来描述更为确切。 儿童脑室周围白质软化症是缺氧缺血性脑病严重的并发症,虽 然较少发生,但病情严重且预后差 。其病理

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