《温岭肺动脉扩张》ppt课件

1、肺动脉扩张症诊治随访一例 温岭市第一人民医院心内科 邵健智 林文辉 林斌 一、简要病史 患者，男，72岁，汉族，退休工人。 因咳嗽，咳痰7天，发现有心杂音1 天，于2021年8月19日入住我院。 患者入院前7天受凉后出现咳嗽， 咳少量白色痰，无胸闷，胸痛， 心悸，气促，发热，自服抗生素。 1天前因觉上述病症未能好转，于 当地卫生院诊治时发现有心杂音， 遂来本院进一步诊治。 一、简要病史 u既往有“高血压病病史20年，平常用药 欠正规，血压未正规监测。 u无其它疾病史，无烟酒等不良嗜好， u家族中无特殊遗传病、传染病史。 uT:36.5 R:20次/分 BP：156/76mmHg ，发育正 常，

2、营养良好，咽充血，颈静脉无怒张。 u胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 u心界不大，HR78次/分，心音有力，胸骨左缘第2 肋间隙闻3/6级收缩中晚期放射性杂音，不传导， P2亢进伴分裂，P2A2。 u双下肢无浮肿。 二、查体 胸片 心电图 心超 肺动脉CTA 其他：血生化、血常规、血沉，凝血功能，心梗目 的，甲状腺功能，梅毒抗体、BNP，ENA等均 正常。 三、辅助检查 异常改动 胸胸 片片 心电图心电图 超声心动图超声心动图 肺动脉肺动脉CTA 肺动脉主干及左右肺动脉高度扩张，肺动脉主干及左右肺动脉高度扩张， 最大直径约最大直径约55mm，右下及左下肺动，右下及左下肺动 脉无扩张

3、及狭窄，双肺动脉分支走行脉无扩张及狭窄，双肺动脉分支走行 自然，分布良好，右室无增大，肺动自然，分布良好，右室无增大，肺动 脉瓣未见狭窄征象。脉瓣未见狭窄征象。 四、入院诊断、鉴别诊断？ 六、原发性肺动脉扩张IDPA 概略 定义：肺动脉主干的扩张，伴或不伴其 它分支的扩张，无其它心脏或肺部病 变的一种先天性心血管畸形。 该病1923年由Wessler和Jaches首先报 道，于1933年由Oppenheimer命名。 国内统计其发病率仅占先天性心血管病 的1.2%，临床较少见。 病因和发病机制 IDPA的病因、发病机理目前尚不十清楚确， 多以为与先天缺陷有关： 1、胚胎发育时构成肺动脉的动脉干

4、组织的不 均等分化。 2、肺动脉壁弹性组织发育缺陷，构成动脉壁 部分的薄弱。进一步发育和血流长期不断 冲击下引起扩张。目前多数研讨倾向于上 述第二种实际。 病理及病理生理 在长期病程中多数IDP患者无明显病症 或仅有细微的不适感。据国外尸检发 现：除了肺动脉扩张外无其它任何先 天性异常构造改动，并发肺动脉血管 壁内膜增厚，扩张的肺动脉依然具有 良好的扩张性。 与继发性肺动脉扩张不同。患者右心室 内压、右心室与肺动脉之间的收缩压 差均在正常范围无心内外分流，心排 出量无明显改动。 临床表现 IDPA病情可长期稳定不进展，早期无任何病症，随 着年龄添加，少数患者能够会出现轻度劳累后心 悸，气短或不

5、典型胸痛等病症；部分患者可出现 咳嗽，声嘶等病症，这与肺动脉显著扩张压迫比 邻构造相关。 由于肺动脉扩张，其腔内易构成湍流，扩张的肺动 脉比较接近胸壁，故大多患者胸骨左缘第二，三 肋间可闻及收缩期杂音；肺动脉瓣听诊区P2加强， 甚至可出现第二心音分裂。 辅助检查 实验室检查无明显异常。 心电图：绝大多数报道患者心电图无明显异 常。 B超：肺动脉扩张伴肺动脉瓣环在该年龄组正 常值第95百分位数以上，房室大小正常， 无心内外分流，肺动脉压正常范围。 胸部X片：肺动脉段突出，左纵膈旁可见凸向 肺野的高密度影。 肺CT：肺自动脉扩张，伴或不伴左右肺动脉 干及分支不同程度的扩张。 胸部MRI：除了解肺动

6、脉扩张情况外经过三维 成像技术可以 更直观的察看肺动脉与周围 器官的解剖关系，丈量心脏收缩期和舒张期 的直径，来判别肺动脉壁的弹性能否正常。 右心导管及肺动脉造影检查：是鉴别各种肺 动脉高压，肺动脉瓣狭窄，分流性心脏病的 有力手段。在IDPA患者心室收缩期，肺动 脉内压力略低于右心室的压力，但压力均在 正常范围内，这压力差不是由于肺动脉瓣的 解剖狭窄而是由于肺动脉扩张后血流阻力下 降的结果。 诊断 IDPA的诊断过程主要是用排除法。 IDPA诊断规范: 1.单纯的肺动脉干扩张(肺动脉干直径 30mm)，伴或不伴分支的扩张； 2.没有异常的心内或心外分流； 3.没有经临床或尸解证明的慢性心肺疾病

7、； 4.没有动脉疾病如:梅毒性动脉炎，肺动脉 及其分支的动脉粥样硬化； 5.右室压和肺动脉压正常，经过长期察看 肺动脉直径无明显变化。 本例患者根本符合上述规范。 鉴别诊断 IDPA应与其它导致肺动脉扩张的疾病相鉴别。 引起肺动脉扩张的常见疾病。 一、先天性疾病 一心内外血液分流：1房间隔缺损2肺静脉 回流妨碍3室间隔缺损4动脉导管未闭5自 动脉肺动脉间隔缺损 二无心内或心外血液分流：1肺动脉瓣狭窄2 肺动脉或其分支狭窄3肺静脉狭窄4原发性肺 动脉扩张。 二、后天获得性疾病 一心脏疾病：1二尖瓣疾病2左房赘生物3 慢性左室功能衰竭 二肺疾病：1肺本质疾病：COPD、肺癌等2 肺血管病：原发性肺动脉高压、肺栓塞、梅毒性 动脉炎等。 三、高血流形状：1贫血2甲状腺功能亢进3 脚气病等 u程显声统计IDPA最容易误诊的疾病 u1、肺动脉瓣狭窄 u2、房间隔缺失 u3、原发性肺动脉高压 治疗与预后 IDPA是一良性疾病，大多数预后良好，无需 治疗，长期随访。部分病程长者能够并发 相对性肺动脉瓣狭窄，狭窄程度达中度以 上，严重者能够出现晕厥病症，可行肺动 脉瓣置换术。何