《远端胆管癌规范化诊治专家共识(2017)》要点汇总

1、本word文档 可编辑 可修改118.远端胆管癌规范化诊治专家共识(2017)要点远端胆管癌是指位于围肝门区域之外的肝外胆管癌，即原发肿瘤起源于胆总管中下段的胆管恶性肿瘤。受限于流行病学调查及癌症登记等工作，目前远端胆管癌形成的发病原因及其确切的发病率等方面尚未完全清晰。由于解剖部位的原因，远端胆管癌的外科治疗方案及辅助治疗方案，临床多采用与胰头癌、壶腹癌等疾病相类似的治疗方案。但越来越多的研究发现，远端胆管癌与上述疾病存在诸多差异，其诊疗方案亦与之有所区别。限于目前针对远端胆管癌开展的多中心研究、随机对照研究数量有限，远端胆管癌的治疗方案尚缺乏充分的高级别循证医学证据支持。一、定义及流行病学

2、危险因素远端胆管癌可定义为胆囊管汇入胆总管以远的肝外胆管癌。1已确定的危险因素胆管腺瘤胆管囊腺瘤胆管乳头状瘤病胆管上皮内瘤变胆管-胰管汇合异常胆管囊肿/残余胆管囊肿原发性硬化性胆管炎(PSC)2可能的危险因素细菌、病毒等病原体感染胆管结石环境或职业毒素暴露IgG4型胆管炎二、病理分型1.大体类型：2.显微镜下类型：三、诊断1临床症状早期多无明显临床症状。进展期出现梗阻性黄疸、上腹胀痛不适、消化不良、胆管炎等症状。2.实验室诊断(A推荐)肝功能异常：包括TBil、DBil、ALT、AST、AKP、GGT、TBA等。推荐肿瘤标志物CAl9-9，联合CEA和CAl25等多项肿瘤标志物，可提高其鉴别诊

3、断率及对动态监测肿瘤进展具有意义。出现梗阻性黄疸症状时，肿瘤标志物CAl9-9诊断特异性低。胆道引流减黄后CAl9-9仍维持高值，提示胆管癌可能性大。3影像学诊断(1)超声(I类推荐)无法对肿瘤作出有效的定性诊断。仅仅当合并胆道梗阻时提示肝内外胆管全程扩张、胆囊充盈增大，对判断胆道梗阻位置具有定位价值。(2)CT(I类推荐)增强扫描，肿瘤部位胆管壁强化或占位病灶表现。可以提供如肿瘤位置与大小、胆管梗阻水平与范围、血管侵犯及区域淋巴结转移及远处器官转移等的信息。在评价肝动脉、门静脉、肠系膜上静脉、胰腺组织、十二指肠等胆管周围组织受侵方面具有较高价值。纵轴面成像可了解胆管腔内肿瘤侵犯长度和深度。(

4、3)MRI(I类推荐)MRCP对了解胆道系统具有独特的诊断价值，在胆道成像上可以替代PTC或ERC，并能显示梗阻且分离的胆管。MRCP在评价浸润型胆管癌纵向生长程度方面具有独特的价值。MRI成像结合MRI血管成像技术对于肿瘤血管侵犯的判断可以取得与血管造影相似的效果。(4)PTCERCP(IIA类推荐)有创性检查手段。对合并梗阻性黄疸患者，可同时进行胆道引流减黄。ERCP引导下能够进行胆管腔内超声检查或组织活检，具有诊断价值。对于硬化性胆管炎、缩窄型胆管炎与胆管癌的鉴别，尽管ERCP胆道黏膜上皮细胞刷检检出率有限，但细胞学检查的病理诊断仍有巨大价值。(5)超声内镜(I类推荐)超声内镜对鉴别诊断

5、远端胆管癌与胰头癌、壶腹癌的价值大；对明确肿瘤是否合并胆道结石、胆管囊状扩张等具有诊断价值。超声内镜引导下组织穿刺活检，具有重要的诊断价值，对明确诊断并确定实施创伤巨大的胰十二指肠切除术治疗方案意义重大。对区域内的肿大淋巴结，超声内镜具有影像学诊断价值，并具有引导定位进行细针穿刺、病理活检的技术优势。多普勒超声有助于评价门静脉等周围血管是否受肿瘤侵犯。(6)PET-CT(IIA类推荐)由于胆管癌的生物学特性及病理特点，正常大小的淋巴结可能已有转移，而增大的淋巴结可能是炎性增生，故PET-CT对于诊断肿瘤淋巴结转移或远隔器官转移具有价值。不建议常规应用于早、中期肿瘤的检查。(7)腹腔镜探查(类推

6、荐)鉴于无创影像学技术在远端胆管癌中的诊断价值明确，腹腔镜探查作为有创性诊断手段，不建议术前诊断时采用。(8)病理诊断(I类推荐)是目前最有价值的临床确诊手段。细胞学及组织活检对术前诊断价值巨大。荧光原位杂交(FISH)技术，可能在辅助细胞学诊断方面具有探索价值。3.术前特殊准备PTBDERCP胆道引流(A类推荐)。四、肿瘤组织病理分期五、治疗1手术治疗是目前治疗远端胆管癌最为积极、有效的手段，可彻底清除癌组织，为患者提供了唯一可能治愈和长期生存的机会阱洲。强调实施尽可能包括肝外胆管、胰头、十二指肠、血管等多切缘阴性的完整的肿瘤切除及彻底的区域淋巴结清扫术，并进行合理可靠的消化道重建。根治性手

7、术切除范围应包括肝外胆管、胰头、远端胃大部、十二指肠、空肠上段及区域淋巴结的整块切除。(1)根治性切除的原则(I类推荐)(2)腹腔淋巴结清扫(I类推荐)(3)预后因素(4)胰十二指肠切除术(I类推荐)2肿瘤辅助治疗对下述情况，肿瘤辅助治疗方案可能具有临床价值：根治性切除术后，为防范肿瘤复发。无法进行根治性手术的进展期肿瘤患者(AJCC/UICC期、期患者)。术后肿瘤复发的患者。（1）化疗(A类推荐)目前，胆道肿瘤化疗方案仍有待于更多的高级别循证医学证据支持，建议采用以下方案。吉西他滨+铂类方案。S1为基础的联合化疗方案。对于吉西他滨联合铂类药物化疗方案失败的患者，换用卡培他滨、5-氟尿嘧啶单药

8、或联合5-氟尿嘧啶与伊立替康、奥沙利铂、顺铂的二线化疗方案，均未能在患者预后获益方面体现出更大的价值。（2）癌基因靶向治疗(B推荐)截至2020年，已结束的多个胆道肿瘤癌基因靶向治疗临床药物试验，均尚未取得重大突破。部分临床前的基础研究，针对FEGR、FGFR、IDH等胆管癌驱动基因的研究及靶向治疗，显示出对胆管癌可能成为有效治疗方案的效果。随着精准医疗概念的提出及研究的深入，采用癌基因靶向治疗、免疫治疗等的肿瘤个体化治疗，可能会成为胆管癌患者治疗的重要手段。（3）放疗(B推荐)对无法行肿瘤根治性切除的进展期患者，及术后肝脏等实体脏器、腹腔淋巴结复发转移、肌肉及骨骼复发转移患者，结合化疗方案具有治疗价值。单独实施或联合外照射放疗的胆管腔内内照射放疗，其治疗价值及安全性仍待更多的临床研究及高级别循证医学证据支持。（4）介入治疗胆道内支架、解除梗阻性黄疸治疗，对预判生存期超过3个月的进展期患者，胆道置人金属内支架较塑料内支架对患者更为有利(A类推荐)。胆道腔内肿瘤光动力治疗或消融治疗，可以使胆管腔内肿瘤细胞坏死、脱落，已在肝门部胆管癌的临床研究中显现