傅健介绍——皮肌炎的临床特点文档资料

1、1.皮肌炎型；2.儿童皮肌炎型；3.皮肌炎伴恶性肿瘤型；4.皮肌炎伴其它结缔组织病型；5.多发性肌炎型（肌炎型）根据临床特点分为五型：1病因及发病机理病因及发病机理：未明一.自身免疫学说：有多种自身抗体二.感染学说：腺病毒等三.日晒、过度劳累：诱发皮肌炎2临床表现：临床表现： 多为逐渐发病，少数为急性发作，迅速发展。 以皮肤和肌肉病变为主，但二者发生时间及严重程度并不平行3临床表现：临床表现：一皮肤损害：1.双上眼睑为中心的水肿性暗紫红斑，可扩展至额、颧颊、耳部、上胸部（v型）。重者可发展至四肢伸侧。2.常有毛细血管扩张，色沉或色减和毳毛增多、增长。4临床表现：临床表现： u四肢大关节伸侧出现

2、对称分布红斑，伴有糠状鳞屑。u有些慢性病例躯干部可出现相同皮损，皮肤干燥呈皮肤异色病样皮疹。可伴有萎缩。u一般无痒感等自觉症状5临床表现：临床表现： 另一特征性皮疹为gottron 丘疹（gottron papule），为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起性丘疹，复以小鳞屑，一般发生在疾病的中后期，见于1/3的病人。皮损消退后留有萎缩，毛细血管扩张和色减斑6临床表现：临床表现： 甲周皱襞弥漫性红斑，毛细血管袢扩张，融合时可见到网状毛细血管扩张性红斑，间有萎缩和疤痕、瘀点等，有时有色沉或色减斑。外观放射性皮炎7临床表现：临床表现：二肌肉症状：由于肌肉的炎症、变性肌无力、肿胀、肌肉自发性疼痛和压痛。 往

3、往多为四肢近端肌先受累，如上肢的三角肌，下肢股四头肌等相应的症状，如上楼、下蹲、上肢上举、握力等均较困难。 其它如颈肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛门括约肌受累相应症状； 8临床表现：临床表现：三其它症状： 可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛类似风湿性关节炎。30%的病人可发生raynand现象。这些症状可以为最早出现的表现。 此外还可有关节炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、间质性肺炎等9临床表现：临床表现：五儿童患者可发生血管炎、肾小球肾炎及视网膜病变。晚期可有2/3的患儿可有皮下及脂膜处钙化，可导致严重的肌肉运动障碍。四恶性肿瘤：成人患者约10%的发现恶性肿瘤。10实验室检查实验室检查： 血清

4、肌酶：如肌酸磷酸激酶（cpk）、醛缩酶（ald）、 谷草转氨酶（got）及乳酸脱氢酶（ldh）等。 肌酶一般在肌力改善前3-4周下降，复发前5-6周升高（但不绝对）。 cpk对皮肌炎的特异性高，但敏感性差；ldh敏感性好，但特异性差；ald的变化与症状活动与否是较平行关系，作为诊断和判断病情较好的指标之一。（cpk和ald是横纹肌内含有的酶）11实验室检查实验室检查：u肌电图：表现为肌源性损害。u免疫学：有诊断价值的为抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体及抗pm-1抗体，抗jo-1抗体和抗mi抗体。 免疫球蛋白、rf（+）、低滴度ana阳性、esr。u尿中肌酸排出量大于200mg/24h（局限性的或

5、病情轻的则不明显。）12诊断：诊断：1.1.皮损；2.2.肌肉症状；3.3.皮肤肌肉活检；4.4.肌电图；5.5.肌酶谱；13鉴别诊断鉴别诊断：u皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、sle等鉴别。u多发性肌炎应与进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症及旋毛虫病相鉴别14治疗：治疗： 一一般性治疗： 1尽量祛除诱因：如日晒、感染病灶、恶性肿瘤（特别是40岁以上患者。）等； 2合理休息，避免受凉，高蛋白、高维生素等15治疗：治疗：二全身治疗：1皮质类固醇激素：剂量依病情活动程度而定；小儿皮肌炎用皮质激素合并抗生素治疗可获良效。 2免疫抑制剂：如氨甲蝶呤、环鳞酰胺等。3蛋白同化剂：如苯丙酸诺龙、康力龙等，可促进蛋白合成，并减少肌酸尿的排泄，促进肌力的恢复。4皮疹治疗：可用遮光剂和