儿科血液系统疾病营养性贫血介绍教学课件

1、 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 N-IDA Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 （N-IDA） 铁与血红蛋白铁与血红蛋白 铁铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 （N-IDA） 内容（内容（CONTENTS） 概述 铁在体内的代谢 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 预防和治疗 概述概述（INTRODUCTION） 定义定义 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。 临床特点临床特点 年龄，小细胞低色素，生化检查，治疗反应 发病发病

2、 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 (Metabolism) 含含 量量 新生儿新生儿 75 75mg/kgmg/kg 儿童儿童 35-70 35-70mg/kgmg/kg 成人成人 M 50mg/kgM 50mg/kg F 35mg/kgF 35mg/kg 分分 布布 血红蛋白（血红蛋白（65%65%） 肌红蛋白（肌红蛋白（3%3%） 储存铁储存铁 （30%30%） 铁蛋白 含铁血黄素 酶酶 （0.2-0.4%0.2-0.4%） 血清铁血清铁 铁的来源铁的来源 内源性内源性: : 红细胞铁红细胞铁 外源性外源性: : 食物铁食物铁 黑木耳黑木耳/ /海带海带/ /猪肝猪肝 肉类肉类/ /蛋类蛋类

3、/ /豆类豆类/ /绿叶蔬菜绿叶蔬菜 乳类乳类 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 (Metabolism) 铁的吸收与运转铁的吸收与运转 食物中铁的吸收率食物中铁的吸收率1-20%1-20% 谷类、蔬菜谷类、蔬菜 1%1% 肉类、鱼类、禽类肉类、鱼类、禽类 10-25% 10-25% 母乳母乳/ /牛乳牛乳50%/10%50%/10% 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 (Metabolism) 动物食品动物食品 非动物食品非动物食品 ( (血红蛋白血红蛋白/ /肌红蛋白肌红蛋白) ) （ 胶状氢氧化高铁）胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸胃：胃酸 胃蛋白酶胃蛋白酶 蛋白分解酶蛋白分解酶 游离盐酸游离盐酸 血红

4、素血红素 三价铁三价铁 血红素分解酶血红素分解酶 * *VitC VitC 肠：肠： 二价铁二价铁 十二指肠十二指肠 空肠上空肠上 三价铁三价铁 肠黏膜细胞肠黏膜细胞 转运铁蛋白转运铁蛋白* *入血入血 脱落入肠道脱落入肠道 肝脾储存肝脾储存 骨髓造血骨髓造血 （图1） 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 (Metabolism) Ferritin 铁蛋白 Fe TfR 机体缺铁时的调节机体缺铁时的调节 transferritin 转铁蛋白 Fe Fe 肠粘膜细胞 铁的储存和利用铁的储存和利用 肝脾 骨髓 RBC FOOD Hb TfRFe Fe SI FeFe 血红素 + 珠蛋白 Fe + P (

5、图2) TfRTfR 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 (Metabolism) 铁的需要量和排泄量铁的需要量和排泄量 需要量： 排泄量： 成人1mg/d 1mg/d 4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿2mg/kg 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 (Metabolism) 病因发病机制病因发病机制 ( (Etiology Hb 30-60g/L, 5- 10ml/kg 注意注意 防防 治治 (Prevention) 预防预防 喂养喂养 铁剂强化食品铁剂强化食品 早产低体重儿早产低体重儿 影响铁吸收因素影响铁吸收因素 Positive factors 维生素C/ 果糖/ 氨基酸

6、 Negative factors 碱性环境/草酸/植酸/钙/磷 咖啡/茶叶-鞣酸 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 (Metabolism) 概念概念（Concepts）： 血清总铁结合力 （total iron binding capacity, TIBC） 血清铁 （serum iron, SI） 转铁蛋白饱和度 （transferrin saturation, TS） 铁在体内的代谢铁在体内的代谢 (Metabolism) TIBC SI TS CASE STUDY 男孩，男孩，1111月，流涕、轻咳月，流涕、轻咳2 2天，发热天，发热1 1天就诊。天就诊。 体温体温3838度，咽充血，度

7、，咽充血，R40R40次次/ /分，肺音清，分，肺音清，HR120HR120次次/ /分，分， 有力，律齐；肝肋下有力，律齐；肝肋下2 2cm, cm, 脾未扪及脾未扪及 血常规血常规 RBC300X101RBC300X1012 2/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/L/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/L WBC 8.0X10WBC 8.0X109 9/L, N0.28, L0.70, PLT230X10/L, N0.28, L0.70, PLT230X109 9/L/L 外周血红细胞大小不均，苍白区扩大外周血红细胞大小

8、不均，苍白区扩大。 CASE STUDY Q1: Q1: 进一步询问病史？进一步询问病史？ A1A1： 生产史：产重生产史：产重2.82.8kgkg，出生时无明显大失血情况；出生时无明显大失血情况； 喂养史：单纯母乳喂养，喂养史：单纯母乳喂养， 6 6月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食 过去史：过去史：1 1月前腹泻月前腹泻5-65-6天天 Q2Q2：进一步检验？进一步检验？ A2A2： 血清铁：血清铁： 4.3 4.3 umol/Lumol/L 铁结合力铁结合力: 70 : 70 umol/Lumol/L 转铁蛋白饱和度：转铁蛋白饱和度：6%6% Q3A3Q3A3：诊断：营养性

9、缺铁性贫血诊断：营养性缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia， MA 概概 述述 (Introduction) 定义定义 是属于造血要素缺乏即维生素是属于造血要素缺乏即维生素B12B12或（和）叶酸或（和）叶酸 缺乏所引起的一种大细胞贫血缺乏所引起的一种大细胞贫血； 临床特点临床特点 贫血、贫血、 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体 积变大、积变大、 骨髓中出现巨幼红细胞、骨髓中出现巨幼红细胞、 B12B12或叶酸或叶酸 治疗效果好；治疗效果好； 发病率发病率 病因发病机理病因发病机理 ( (Etiology u

10、g/d; 叶酸需要量叶酸需要量0.1-0.20.1-0.2ug/dug/d 喂养不当与摄入不足喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍吸收利用障碍 需要量增加需要量增加 病因发病机理病因发病机理 ( (Etiology ; 网织红细胞正常或减少网织红细胞正常或减少 白细胞系统：白细胞系统： 粒细胞减少，粒细胞减少， 核分叶增多核分叶增多 巨核细胞系统巨核细胞系统 骨髓象骨髓象 红细胞系统红细胞系统/ / 白细胞系统白细胞系统 / /巨核细胞系统巨核细胞系统 血生化血生化: :B12/B12/叶酸水平叶酸水平 诊诊 断断 (Diagnosis) 年龄年龄 喂养史喂养史 大细胞性贫血大细胞性贫血 / /

11、伴神经精神表现如震颤伴神经精神表现如震颤 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞骨髓：典型的巨幼样变的红细胞 血清：血清：B12/B12/叶酸水平叶酸水平 预防预防 ( (Prevention) 改善乳母的营养状况改善乳母的营养状况 及时添加辅食及时添加辅食 控制感染性疾病控制感染性疾病 一般治疗 药物治疗药物治疗 维生素维生素B12： 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周， 数周或至血象正常； 1mg/w x 2周 1mg/m x 长期 治疗反应 治疗治疗 (Treatment) 治疗 (Treatment) 一般治疗 药物治疗 维生素B12 叶酸叶酸 5mg tid 数周 维生素C 同服 其他药物：B6； 恢复期加铁制剂 输血 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁代谢 分布/来源/吸收运转/利用 病因/机理 临床表现 实验室 ID/IDE/IDA 诊断要点/鉴别 治疗/预防 n营养性巨幼红细胞贫血 n病因/发病机制 n特殊临床表现 n诊断依据 ATTENTION PLEASE ! NIDA 复习思考内容 铁的分布、作用与缺铁的临床表现 为什么IDA患儿注意力不集中、智力下降 列举