肿瘤样脱髓鞘病变课件

1、肿瘤还是脱髓鞘病？肿瘤还是脱髓鞘病？ 胶质瘤胶质瘤oror脱髓鞘病变？脱髓鞘病变？ 中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病 l 特点：以神经纤维髓鞘及小血管周围炎性浸润为特点：以神经纤维髓鞘及小血管周围炎性浸润为 主要病理表现的一组疾病主要病理表现的一组疾病 l 典型表现为白质内多发、弥散的异常信号，病灶典型表现为白质内多发、弥散的异常信号，病灶 通常无明显占位效应通常无明显占位效应 l 常见：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等常见：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等 肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘病变 l 但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘但一些非典型病例，表现为占位性肿

2、块的脱髓鞘 性病变，从临床、影像学甚至病理学冰冻切片都性病变，从临床、影像学甚至病理学冰冻切片都 很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤鉴别。很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤鉴别。 肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘病变 肿瘤样脱髓鞘由肿瘤样脱髓鞘由VanderVelden1979年首次年首次 报道。多数学者认为此病是具有独特临床病报道。多数学者认为此病是具有独特临床病 理特点的中枢神经系统独立病变，为多发性理特点的中枢神经系统独立病变，为多发性 硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间 型。易被误诊为脑原发或继发性肿瘤。型。易被误诊为脑原发或继发性肿瘤。

3、临床表现临床表现 l 多为单时相，对激素治疗敏感多为单时相，对激素治疗敏感 l 平均年龄平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性骑兵，以岁，可急性、亚急性或慢性骑兵，以 急性起病多见。随病程延长，病情逐渐趋于稳定。急性起病多见。随病程延长，病情逐渐趋于稳定。 l 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特 点。点。 l 不发生于感染或接种疫苗后。不发生于感染或接种疫苗后。 肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘病变 l 实验室检查：常规脑脊液检查大多正常，少数低热实验室检查：常规脑脊液检查大多正常，少数低热 患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高；脑脊患者

4、可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高；脑脊 液白细胞可升高液白细胞可升高 肿瘤样脱髓鞘病变病理改变肿瘤样脱髓鞘病变病理改变 l 急性期或亚急性期的主要病理改变：急性期或亚急性期的主要病理改变： l 神经髓鞘的破坏，而神经轴索保留完好； l 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润，而髓鞘破坏区则以 大量单核细胞核泡沫状巨噬细胞浸润为主，同时伴有较多的肥胖型星形 细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。 l 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少，随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少， 纤维型星形细胞明显增生，病变开始趋于稳定，纤维型星形细胞明显增生，病变开始趋于稳定，此时此时

5、无论病理还是影像都易误诊为纤维型星形细胞瘤无论病理还是影像都易误诊为纤维型星形细胞瘤 肿瘤样脱髓鞘病变影像表现肿瘤样脱髓鞘病变影像表现 一般为脑实质独立性病变（大于一般为脑实质独立性病变（大于2CM2CM），）， 少数多发。少数多发。 l病灶分布以脑室旁白质为主，多发性占位病灶分布以脑室旁白质为主，多发性占位 性病变性病变, , 单发肿块样病变，圆形或不规则单发肿块样病变，圆形或不规则 形，灶周水肿程度轻至中度。形，灶周水肿程度轻至中度。 l肿块体积与占位效应不成比例肿块体积与占位效应不成比例 CT表现表现 l急性或亚急性起病者：多为低密度，少数急性或亚急性起病者：多为低密度，少数 等或高，可

6、伴出血、坏死、囊变而呈混杂等或高，可伴出血、坏死、囊变而呈混杂 密度。密度。 l慢性起病者可表现为低、等、高密度。水慢性起病者可表现为低、等、高密度。水 肿和占位效应比急性肿和占位效应比急性轻轻。 l增强扫描：多呈弥漫性或环形强化，少数增强扫描：多呈弥漫性或环形强化，少数 不强化。不强化。 MRI表现表现 l 多为均匀长多为均匀长T1T1、长、长T2T2信号，合并出血、囊变时可混信号，合并出血、囊变时可混 杂。杂。 l 急性起病者增强扫描多表现为急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化弥漫性强化，随着病，随着病 灶中心和周围出现新病灶，则表现为灶中心和周围出现新病灶，则表现为环形强化环形强化。 l

7、 非闭合性环形强化非闭合性环形强化（open-ring sign)(77%)(open-ring sign)(77%)(开环开环 征征）：开口朝向皮质，强化环代表脱髓鞘的前缘，）：开口朝向皮质，强化环代表脱髓鞘的前缘， 因此通常面对白质。因此通常面对白质。 MRI表现表现 l 垂直脱髓鞘征垂直脱髓鞘征（Dowsons fingersDowsons fingers）：有垂直于侧脑）：有垂直于侧脑 室表面的倾向。病灶可以呈条索状、火焰状，长轴室表面的倾向。病灶可以呈条索状、火焰状，长轴 垂直于侧脑室。垂直于侧脑室。 l 也有闭合性增强也有闭合性增强 MRI表现表现 l MechiMechi等认为具

8、有强化效应的病灶是新的活动性病灶，等认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶， 而环形强化则提示病灶病程小于而环形强化则提示病灶病程小于1 1个月。个月。 l 同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不 同时期，或者脱髓鞘病灶在不断的发生同时期，或者脱髓鞘病灶在不断的发生 MRI表现表现 l 新鲜病灶在新鲜病灶在DWIDWI上呈轻中度高信号，但低于急性脑梗上呈轻中度高信号，但低于急性脑梗 死病灶，一般高于肿瘤死病灶，一般高于肿瘤 l T2T2序列或序列或SWISWI上病变中心可见扩张血管样结构走行，上病变中心可见扩张血管样结构走行， 意味着向扩张室管

9、膜下静脉引流意味着向扩张室管膜下静脉引流 l MRSMRS可能对诊断有帮助，可能对诊断有帮助，MRSMRS显示谷氨酸盐和谷氨酰显示谷氨酸盐和谷氨酰 胺峰，这在高级别胶质瘤是看不到的。胺峰，这在高级别胶质瘤是看不到的。 影像征象 l 相对特异性的征象：相对特异性的征象： l肿块体积与占位效应不成比例 l非闭合性环状强化 l病灶中心扩张小静脉 l激素治疗有效 l 非特异性征象非特异性征象 l胼胝体侵犯、弥散增强、类肿瘤样MRS 激素治疗激素治疗 2个月后个月后 好转好转 鉴别诊断鉴别诊断 l 单发多见，往往单发多见，往往80%80%以上误诊为胶质瘤而行手术以上误诊为胶质瘤而行手术 l 鉴别诊断：鉴

10、别诊断： l胶质瘤 l淋巴瘤 l脓肿 l转移瘤 与肿瘤鉴别与肿瘤鉴别-胶质瘤、淋巴瘤胶质瘤、淋巴瘤 l 临床表现比肿瘤明显临床表现比肿瘤明显 l 鉴非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一。非脱髓鞘病（炎症、鉴非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一。非脱髓鞘病（炎症、 肿瘤等）只有肿瘤等）只有7%7%出现非闭合性环形强化出现非闭合性环形强化 l 水肿及占位效应相对较轻水肿及占位效应相对较轻 l MRIMRI强化的区域强化的区域CTCT上呈低密度上呈低密度是区别淋巴瘤或胶质瘤的特征是区别淋巴瘤或胶质瘤的特征 之一：胶质瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度之一：胶质瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度 l DWID

11、WI均匀略高信号，均匀略高信号，CTCT等高密度，基本可以排除肿瘤样脱髓等高密度，基本可以排除肿瘤样脱髓 鞘鞘 肿瘤样脱髓鞘病变 vMRI强化的区域强化的区域CT呈低密度呈低密度 胶质母细胞瘤 vMRI强化的区域强化的区域CT呈等密度呈等密度 肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘病变 vMRI强化的区域强化的区域CT呈低密度呈低密度 淋巴瘤淋巴瘤 vMRI强化的区域强化的区域CT呈等密度呈等密度 淋巴瘤淋巴瘤 肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘病变 DWI虽呈高信号，但 ADC仅显示边缘高信 号环扩散受限 病例病例： 青年男性，急性起病，感冒后开始出现右青年男性，急性起病，感冒后开始出现右 上肢及右侧面部麻

12、木感，随后出现右下肢上肢及右侧面部麻木感，随后出现右下肢 无力，行走不稳。无力，行走不稳。 结局：结局： 术前诊断：转移瘤？胶质母细胞瘤？术前诊断：转移瘤？胶质母细胞瘤？ 手术病理标本诊断：肿瘤样脱髓鞘病变手术病理标本诊断：肿瘤样脱髓鞘病变 病例：病例： 男性，男性，14岁，急性起病，患者岁，急性起病，患者7天前因感冒出现右眼持续天前因感冒出现右眼持续 性胀痛，眼球活动时加重，伴发热，最高达性胀痛，眼球活动时加重，伴发热，最高达39摄氏度，摄氏度， 自服扑热息痛后体温稍下降，波动于自服扑热息痛后体温稍下降，波动于38-39摄氏度之间，摄氏度之间， 并感乏力、厌食。近并感乏力、厌食。近4日来右眼

13、视力进行性下降，入院当日来右眼视力进行性下降，入院当 日早晨自觉右眼失明日早晨自觉右眼失明 结局：结局： 入院后正规甲基强的松龙冲击治疗，入院后正规甲基强的松龙冲击治疗， 患者症状缓解，复查磁共振，病灶明显患者症状缓解，复查磁共振，病灶明显 缩小。缩小。 建议：建议： 对于亚急性或慢性起病对于亚急性或慢性起病, 有或无明确诱因有或无明确诱因, 脑或脑或 脊髓白质单个病灶脊髓白质单个病灶, 呈片状长呈片状长T 1、长长T2 信号信号, 周边呈环状周边呈环状/花环状强化的病例花环状强化的病例, 即使有占位效即使有占位效 应应, 也应该怀疑该病也应该怀疑该病; 对怀疑为该病的病例对怀疑为该病的病例, 应行腰穿检查应行腰穿检查, 检查脑脊检查脑脊 液蛋白含量、寡克隆带、液蛋白含量、寡克隆