自身免疫性疾病诊断和防治原则

1、Autoimmune diseaseContents 概念概念 基本特征及分类基本特征及分类 发病机制发病机制 常见的自身免疫病常见的自身免疫病 诊断和防治原则诊断和防治原则自身免疫自身免疫 autoimmunity 机体免疫系统对自身成分发生机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象免疫应答的现象自身免疫病自身免疫病 Autoimmune disease，AID 因机体免疫系统对自身成分发因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态生免疫应答而导致的疾病状态AID的基本特征的基本特征Basic features1. 某些某些AID有明显诱因，但多数病因不明有明显诱因，但多数病因不明2.

2、 女性多见，随年龄增高发病率增高，有遗女性多见，随年龄增高发病率增高，有遗 传倾向传倾向3. 患者外周血中存在自身抗体和（或）针对患者外周血中存在自身抗体和（或）针对自身抗原的致敏淋巴细胞自身抗原的致敏淋巴细胞4. 疾病的重叠现象疾病的重叠现象5. 发作与缓解反复交替发作与缓解反复交替6. 免疫抑制药物有一定疗效免疫抑制药物有一定疗效AID的分类的分类Sorts of AID按自身抗原分布的范围分类按自身抗原分布的范围分类1. 器官特异性器官特异性2. 非器官特异性非器官特异性3. 中间型中间型AID的分类的分类Sorts of AID 根据病因分类根据病因分类1.继发性自身免疫病继发性自身免

3、疫病：由特定外因：由特定外因所致，如眼外伤后的交感性眼炎。所致，如眼外伤后的交感性眼炎。2.原发性自身免疫病原发性自身免疫病：与外因无明：与外因无明显关系，可以是器官特异性、非显关系，可以是器官特异性、非器官特异性或中间型。器官特异性或中间型。AID的分类的分类Sorts of AID 根据病程分类根据病程分类1.急性局限性急性局限性：如特发性血小板减少性：如特发性血小板减少性紫癜紫癜2.急性全身性急性全身性 ：如：如EB病毒感染后出现病毒感染后出现的多种自身抗体的多种自身抗体3.慢性局限性慢性局限性：如重症肌无力：如重症肌无力4.慢性全身性：慢性全身性：如类风湿、如类风湿、SLE抗原方面的因

4、素抗原方面的因素 factors to Antigen 隐蔽抗原的释放隐蔽抗原的释放隐蔽抗原隐蔽抗原 外伤、感染外伤、感染 隔绝屏障被打破隔绝屏障被打破 释放入血或淋巴系统释放入血或淋巴系统 激活相激活相应自身反应性淋巴细胞应自身反应性淋巴细胞 AID如：交感性眼炎如：交感性眼炎抗原方面的因素抗原方面的因素 factors to Antigen 自身抗原的改变自身抗原的改变 物理因素、化学因素物理因素、化学因素 暴露新的抗原决定簇暴露新的抗原决定簇1.自身抗原自身抗原 生物因素生物因素 抗原发生构像改变抗原发生构像改变 抗原被修饰或降解抗原被修饰或降解 视为异物而被排斥视为异物而被排斥2、自身

5、抗原量的改变、自身抗原量的改变如：药物引起的血细胞减少症、异嗜性抗原引起的肾小球肾炎如：药物引起的血细胞减少症、异嗜性抗原引起的肾小球肾炎机体方面的因素机体方面的因素 factors to individual 胸腺功能异常胸腺功能异常 Th细胞亚群的比例失调或功能异常细胞亚群的比例失调或功能异常 独特型独特型-抗独特型网络调节异常抗独特型网络调节异常遗传与内分泌因素的作用遗传与内分泌因素的作用Factors to heredity and incretion 组织相容性基因组织相容性基因 内分泌因素内分泌因素系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 Systemic lupus erythematosu

6、s SLE 非器官特异性自身免疫病非器官特异性自身免疫病 病变累及多个组织器官病变累及多个组织器官 自身抗体主要为抗核抗体自身抗体主要为抗核抗体 主要为主要为III型超敏反应型超敏反应SLE SLE 患患 者者 脸脸 部部 的的 蝴蝴 蝶蝶 斑斑 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus重症肌无力重症肌无力Myasthenia Gravis 器官特异性自身免疫病器官特异性自身免疫病 多伴有胸腺病变多伴有胸腺病变 血清中抗乙酰胆碱抗体阳性血清中抗乙酰胆碱抗体阳性 主要症状为受累的骨骼肌易产生主要症状为受累的骨骼肌易产生疲劳疲劳类风湿关节炎类风湿关节炎Rheumatoid arthritis 血清中可测出类风湿因子血清中可测出类风湿因子 常见的病变在关节常见的病变在关节 为为III型超敏反应型超敏反应类类 风风 湿湿 性性 关关 节节 损损 伤伤关节软骨关节软骨滑液与滑液与滑膜腔滑膜腔滑膜滑膜滑膜增厚滑膜增厚骨质损伤骨质损伤炎性滑液炎性滑液关节软骨关节软骨受损变薄受损变薄(a) 健康关节健康关节(b) 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 RA RA 患者手指关节实质性损伤患者手指关节实质性损伤AID 的诊断的诊断Diagnosis of AID 检测血清中的自身抗体检测血清中的自身抗体/自身自身特异