新生儿高胆红素血症诊治进展

1、新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症 概述概述 定义 新生儿黄疸：新生儿 5mg/dl( 成人 2mg/dl（34 ） 分类 生理性黄疸 病理性黄疸 24h48h72h 足月儿 6mg/dl9mg/dl12.9mg/dl 早产儿 8mg/dl12mg/dl15mg/dl 发生率 生理性： 足月儿：50%60%, 早产儿：80% 病理性：占住院新生儿的051% 相差悬殊的原因与地区、医院的性 质、诊断条件、诊断标准有关 预后 大部分预后良好 若黄疸严重,可发生胆红素脑病 一旦发生胆红素脑病,病死率及致 残率均较高： 有资料报道：50%75%胆红素脑病患儿死于急性期, 幸存者75%90%留有严重的

2、神经系统后遗症 黄疸的诊断和鉴别诊断黄疸的诊断和鉴别诊断 胆红素的性质 未结合胆红素增高为主：溶血性、早期感 染、母乳性 结合胆红素增高为主：梗阻性 两者均增高：肝炎、晚期感染 临床特点临床特点 病理性黄疸病理性黄疸 生后24小时内出现黄疸 血清胆红素足月儿 早产儿 黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周 黄疸退而复现 血清结合胆红素 34mol/L（2mg/dl） 病理性黄疸病因 胆红素生成过多胆红素生成过多 红细胞增多症（1g降解的血红蛋白产生34mg胆红素 ） 血管外溶血（头颅血肿、颅内出血、肺出血 ） 同族免疫性贫血（ABO、Rh血型不合） 感染 肠肝循环增加 红细胞内在异常（血红蛋白病、

3、红细胞膜病 、 红细胞酶病） 低血糖：高血糖素和儿茶酚胺增加血红素 加氧酶（HO）胆红素合成 胆红素的清除减少胆红素的清除减少 缺氧 遗传性高未结合胆红素血症（Crigler-Najjar 综合征）：先天性UDPGT缺乏，分三型 家族性暂时性新生儿黄疸（Lucey-Driscoll综 合征）：妊后期孕激素UDPGT活性 Gilbert综合征：AD遗传，肝细胞摄取胆红素 功能障碍 药物：与胆红素竞争Y、Z蛋白结合，如磺胺、水杨 酸盐、吲哚美辛等 其他：先天甲低、垂体功能低下、21-三体综合征 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 胆管闭锁：先天性胆管闭锁和先天性胆总管 囊肿 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病：1

4、-抗胰蛋白酶缺乏症 、 半乳糖血症、糖原累积症型、尼曼皮克病 、 戈谢病、酪氨酸血症 Dubin-Johnson综合征：肝细胞分泌和排泄 结合胆红素障碍 溶血性黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 ABO血型不合溶血病:多为母O型.婴儿A或B型, 约40%50%发生于第一胎 Rh血型不合溶血病:多为RhD溶血，其次为 RhE溶血。一般不发生于第一胎（输过Rh阳性 血、流产史、孕妇的母亲Rh阳性等可第一胎） 其他血型不合（如MN血型不合）罕见 临床表现临床表现 黄疸：Rh溶血病24小时内出现，进展迅速； ABO溶血病2-3天；未结合胆红素为主 贫血 肝脾大：Rh溶血病多见， ABO溶血病较少 胆红素脑

5、病 胆红素进入血脑屛障的机制 感染性黄疸感染性黄疸 梗阻性黄疸梗阻性黄疸 母乳性黄疸母乳性黄疸 有报告发生率高达有报告发生率高达30%，分为早发型和晚发，分为早发型和晚发 型，后者是真正的母乳性黄胆型，后者是真正的母乳性黄胆 早发型（又称母乳喂养性黄胆）早发型（又称母乳喂养性黄胆） 母乳喂养不足，肠肝循环增加母乳喂养不足，肠肝循环增加TBS 生后生后34天出现天出现 早期开奶和增加喂奶有助预防早期开奶和增加喂奶有助预防 治疗治疗 光疗 指征：高未结合胆红素血症 光疗时间：2448小时，72小时 注意事项：维持正常体温：保护眼睛； 适当增加液体；监测胆红素；适当补充 核黄素，可有轻泻、皮疹、低钙

6、血症等副作用 ；如结合胆红素明显增高时可出现青铜症； 有报道：光疗可使体细胞受损，DNA被破坏 ；可使染色体断裂；过氧化物产生；必需脂 肪酸降解；可影响垂体-生殖腺功能。 药物治疗 白蛋白或血浆 酶诱导剂：苯巴比妥，尼可刹米 肾上腺皮质激素 微生态调节剂 纠正酸中毒 大剂量丙种球蛋白（治疗新生儿溶血病） 金属卟啉 锡-原卟啉（Snpp)：是一种血红素加氧酶 抑制剂，使血红素转变成胆氯素的过程被抑 制，从而减少胆红素的形成。 其血浆半衰期为3.7小时，抑制血红素加氧 酶的活性可维持7天，从胆汁排泄，毒性低 ， 有的病例可引起皮肤对光过敏的副作用。 给予Snpp 0.75mol/kg3次可降低血清胆 红素达20%。 锡-中卟啉（Smmp):作用同Snpp，其疗效更 强，毒性更低。 锌-原卟啉(Zpp): 有人试用锌、镁、铬原卟啉，对光敏感性减 低。 Zpp是Hb合成时形成的一种微量正常代谢产 物,临床上常用作评价铁的营养状况和辅助诊 断铅中毒。 病因治疗：如抗感染等。 新生儿肝炎的治疗： 一般治疗：合理喂养，适量糖及蛋白质，减 少脂肪摄入量。适当补充脂溶性维生素A、D 、 E