紫绀型先天性心脏病临床病理分析

1、DOC格式论文，方便您的复制修改删减紫绀型先天性心脏病临床病理分析（作者：单位：邮编：）【摘要】目的：分析紫绀型先天性心脏病的尸检病理解剖学特征，为临床诊断及治疗提供详尽的病理学指导。方法：收集15例紫绀型先天性心脏病尸检病例，应用心脏节段分析法进行解剖形态 学观察描述。结果：15例紫绀型先天性心脏病中，完全性大动脉转 位5例，法洛四联症5例，单心室3例，肺静脉畸形合并单心房1例, 右心室发育不良综合征1例，其中3例合并有永存左上腔静脉。结论： 紫绀型先天性心脏病具有复杂性，详尽的尸检资料有助于临床术前诊 断及手术成功率的提高。【关键词】先天性心脏病；病理；大动脉转位；法洛四联症Abstrac

2、t Objective:To explore the clinical andpathological characteristics of cyano tic congen ital heart disease. Methods: 15 cases of cyano tic congen ital heart disease were collected and studied by seque ntial segme ntal an alysis.Results: There were 5 cases of complete tran spositi on of thegreat arte

3、ries, 5 cases of tetralogy of Fallot, 3 cases of sin gle ven tricle, 1 case of hypoplastic right heart syn dromeand 1 case of pul monary ste no sis with sin gle auricle. 3 of the 15 cases were with persistent left superior vena cava. Con clusi on: The cyano tic congen ital heart disease has the char

4、acteristics of complexity. Detailed and completed autopsy in formatio nben efitsthe cli nicaldiag no sisand surgicaltreatme nt of the disease.Key words congenital heart disease; pathological; transposition of the great arteries; tetralogy of fallot紫绀型先天性心脏病（简称先心病）是右向左分流型的复杂性先 心病，患儿早期即出现持续性青紫，严重威胁其生命

5、。其中较常见的 畸形有法洛四联症（简称法四）、完全性大动脉转位，少见的主要有右 心发育不良综合征、单心室等。近40年来，复杂性先心病手术成功率的日益提高，与临床术前诊断中提供的详细准确的病理解剖和生理 资料密切相关。我们对东南大学附属中大医院2005年10月至2008年2月经尸检证实的15例紫绀型先心病病例的临床病理特点进行回 顾性分析，报告如下。1资料与方法1.1临床资料本组15例尸检病例中，10例为福利院收养的弃婴，出生及孕母 情况不详。其余5例中4例（病例3、5、12、13）为足月顺产，出生 体重为3 2503 450 g;1例（病例14）为早产儿，体重1 350 g，其 母患产前子痫。

6、全部病例出现口唇、指端或全身青紫及不同程度的呼吸困难症状，患儿营养及发育不良，有呼吸道感染史。本组中7例（病 例1、2、5、6、7、9、11）曾行手术治疗，均于2 d内死于术后并发 症。详细临床资料见表1。表1 15例尸检病例的临床资料1.2方法核查15例病例临床及尸检记录的完整性。心脏标本经10%畐尔马林液固定，沿血路剪开，按节段分析法对心房、心室及大动脉和连 接关系进行观察及描述。2结果2.1完全性大动脉转位5例（病例15），均为正位心，房室连接一致，两大动脉转位，主动脉位于肺动脉右前方。合并的心脏畸形有：房间隔缺损4例，室间隔缺损3例，心房形态反位1例（图1），主动脉弓峡部缩窄1例（图

7、2），5例均见动脉导管未闭。1例合并单心室、双下腔静脉及永存左 上腔静脉畸形。伴发的心外畸形有：胸腺发育不良2例，无胸腺1例， 无脾脏1例，双侧肺动静脉畸形1例，左肺3叶畸形1例。本组1例 行Senning手术，2例行Jatene手术。图1病例4,完全性大动脉转位伴心房形态反位，主动脉位于肺动脉右前方Fig 1 Case 4. Complete transposition of great arteries with atrial situs inversus, the aorta located in the right front of the pul monary artery图2病例1

8、,完全性大动脉转位伴主动脉弓狭窄（），肺动脉（PA）扩张，动脉导管（DA）较粗Fig 2 Case 2.Complete transposition of great arteries with aortic arch coarctation（ ）, pulmonary artery （PA） expansion, pate nt ductus arteriosus （DA） thicke nning2.2法四5例（病例610），心脏均呈正位球形，3例行心内矫治手术， 其中1例肺动脉闭锁，行右室肺动脉心外管道重建术（图3）。伴发畸 形有：动脉导管未闭5例，永存左上腔静脉1例，右肺4叶左肺3叶

9、畸形1例，肛门闭锁1例。图3病例8,法四极型，球形心，肺动脉心外管道重建术后Fig 3 Case 8.Tetralogy of Fallot ， Extreme type.Spherical heart.After the rec on structio noperati on of extracardiaccon duit of pul monary2.3单心室4例（病例5及1113）:右室型双入口型单心室2例，同时伴发 房间隔缺损、升主动脉、主动脉弓发育不良及动脉导管未闭，其中1例伴主动脉根部闭锁（图4），另1例伴主动脉漏斗狭窄。未定型共同 入口单心室2例，1例伴完全性大动脉转位，1例伴肺

10、动脉闭锁、完 全型肺静脉异位连接、冠状窦缺如、心房形态反位。4例中2例为无脾畸形。图4病例11,右室型双入口型单心室伴主动脉根部闭锁Fig 4 Case 11. Rightventriculartype and double-e ntry type univen tricular heart with aortic atresia2.4右心发育不良综合征1例（病例14）:三尖瓣发育异常（狭窄及关闭不全）、肺动脉狭窄、 卵圆孔未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣及三尖瓣狭窄、动脉导管未闭。 该例行手术治疗。2.5肺静脉畸形合并单心房1例（病例15）:部分性肺静脉异位连接（右上、下肺静脉直接入 右心房，图5

11、）、双侧肺静脉狭窄，伴发单心房、永存左上腔静脉（图 6）、二尖瓣关闭不全及动脉导管未闭。图5病例15,右肺上、下静脉直接入右心房Fig 5 Case 15. Right pulmonary vein directlyenter into theright atrium图6病例15,永存左上腔静脉，双侧上腔静脉间见交通支Fig 6 Case 15. Persiste nt leftsuperior vena cava,thecom muni cati ng bra nch betwee n the bilateral superior vena cava3讨论本组先心病患儿男女比例为5 : 1,

12、与文献报道1相符。3例单 心室畸形存活时间最短（2 h8 d），法四较长（1个月2岁）。15例 紫绀型先心病包含5个病种，这些畸形致使右心压力增高并超过左 心，使血流右向左分流，或由于连接异常使大量静脉血流入体循环， 患儿出现持续性青紫。本组患儿多为弃婴，就诊时营养状况及心肺功 能均很差，7例行手术治疗者均死于术后并发症。完全型大动脉转位是紫绀型先心病中最常见的。Kirklin等2指出，其出现率为新生儿的1/2 0001/4 500,占先心病病例的7%- 8% 55%可存活1个月，15游活6个月，仅10端E达1岁。本组5例 均于3.5个月内死亡。文献报道3完全型大动脉转位病例25%-70% 伴

13、室间隔缺损（本组有3例），还可伴发主动脉弓狭窄、动脉导管未闭、 肺内血管病变等（本组均有所见）。伴有单心室等重大畸形者列为复合 性大动脉转位，分为4组，病例3即属该型皿组。我们还注意到，5 个病例中，胸腺发育不良2例，胸腺缺如1例。有报道4胸腺组织 因胚胎发育障碍（胸腺与大动脉在同一胚胎期发育）和严重缺氧导致 发育不良，如姑息手术后血液动力学得到纠正，胸腺组织可重新发育。 本病患儿出生后即有严重紫绀，应立即检查确诊，及时行手术治疗。 手术中对同时合并主动脉弓峡部狭窄及动脉导管未闭的病例，尤应注意对动脉导管的解剖，否则极易将峡部误为动脉导管而结扎（图2）。法四亦是常见的紫绀型先心病，发病率与完全

14、性大动脉转位相 似，我国的资料显示其占先心病的 8.6%1。本组中2例自然死亡， 年龄为1个月和2个月，死因为重症感染和肺炎。3例行心内矫治术， 年龄为2 d2岁，死于术后并发症。其中1例（病例9）术前64层螺 旋CT诊断为共同动脉干、右室肺动脉间肌性闭锁，此诊断已相当明 确。尸检时我们通过仔细的心脏节段分析及文献复习诊断为法四极型 （法四伴肺动脉闭锁）。van Praaghs5指出：二者胚胎发生机制和结 构非常相似，但又存在以下不同：（1）在共同动脉干，主、肺动脉间 隔未发育而形成真正的共同动脉干；法四极型时此间隔发育完善，只 是肺动脉闭锁。（2）共同动脉干多数病例的半月瓣数目为 24个，

15、且常有畸形；法四病例的主动脉瓣为3个且形态正常。（3）大多数共 同动脉干的病例漏斗间隔不发育；而在法四畸形，漏斗间隔只是发育 差，但能分辨。另外，此例还提示我们：术前对先心的心外畸形诊断 64层螺旋CT明显优于超声心动图6。单心室是较少见的紫绀型先心病，约占先心病发病率的1%7。单心室是一种极为复杂的先天性心血管畸形，根据主要心室腔的形态 可分为左室型双入口型单心室、 右室型双入口型单心室和未定室型共 同入口单心室，常伴发大动脉转位、主动脉狭窄闭锁、肺动脉狭窄闭 锁、完全型肺静脉异位连接、无脾症等。本组 4例，均合并上述严重 畸形，存活时间仅2 h9 d。此病患儿生后即需施行体、肺动脉分 流术

16、，解决缺氧。若出生前能正确诊断，生后急诊施行心肺移植术， 可望获救。右心发育不良是一组少见的预后很差的紫纟甘型先心病，约占先心病发病率的5%1。患儿多数为足月顺产，极少出现心外畸形，须外 科手术矫治方能生存。国外报道认为，根据每个病例的特点采用相应 的手术，成功率可达50%80%且预后良好8。本组1例属肺动脉 狭窄、三尖瓣狭窄伴室间隔完整型，患儿术后第4天死亡。本组1例肺静脉畸形合并单心房尸检显示： 右肺静脉两支，直径 仅为0.3 cm以此径入心房右侧；并见左上腔静脉直径0.9 cm根部 增粗自左侧入心房，双侧上腔静脉间见交通支。单心房使静脉血入体 循环，出现紫绀体征。患儿存活1.5个月死于肺

17、淤血及心衰。尸检病理检查工作对临床诊断、治疗有不可忽视的作用，可为手 术成功率的提咼提供详尽有效的病理基础。【参考文献】1 全国病理协作组.先天性心脏病小儿尸检2 659例病理分类J.中华心血管病杂志，1987, 15(4) : 208拟213.2 KIRKLIN J W, BARRATTBOYESS G. Cardiac surgerM.2nd ed. New York: Churchill Livi ngstone In c,1993:1511拟 1513.3 朱清於，金崇厚.先天性心脏病病理解剖学M.北京：人民军医出版社，2001: 222拟228.4 刘豫阳，宁寿葆，朱畅宁.57例完全性大动脉转位的临床诊断J.中华心血管病杂志，1991，19(1) : 32拟.34.5 van PRAAGHS. Classification of trunus arteriosus communisJ. Am Heart J ， 1976,92:129 拟 140.6 阮为勇，杨明，滕皋军.64层螺旋