先天性心脏病节段诊断法

1、新乡市第一人民医院 郝淑琴先天性心脏病节段诊断法超声心动图检查的作用1、先心病解剖形态学改变，包括：心脏和大血管的确认连接关系（静脉心房连接、心房和心室连接、心室和大血管连接）单独病变（狭窄、反流、心内分流）超声心动图检查的作用2、评价心脏功能，包括：心腔大小室壁运动正常和异常血流超声心动图的节段诊断完整细致的超声心动图检查是分节段循序渐进的，即节段诊断法1、 3个节段：心房的定位心室的定位大血管的定位超声心动图的节段诊断2、 3个连接静脉心房连接关系心房心室连接关系心室和大血管连接关系超声检查先心病需要回答的问题心房定位心室定位（数目、大小、特征）大血管的定位和特征房室连接关系心室和大血管的

2、连接关系心内分流和流出道狭窄的存在、位置和严重程度心房定位心房正位：正常心脏位置形态学右心房在右侧，形态学左心房在左侧心房反位：形态学右心房在左侧，形态学左心房在右侧心房定位下腔静脉是决定心房位置的解剖结构，IVC总是与形态学右心房连接，即IVCRA，正常IVC在脊柱的右侧，AO在脊柱的左侧，即心房正位。心房反位：解剖右心房位于身体的左侧，即剑下IVC位于脊柱的左侧，与右心房连接心房不定位：心房无解剖学左、右心房的特征，IVC和AO位于脊柱的同侧（左侧或右侧）IVC近端阙如，按奇静脉定位，肝、胃的位置判断心房的位置，心房不定位时，肝脏在双侧心房定位示意图心房反位的超声诊断心房不定位的超声诊断心

3、室的数目、大小、定位和特征心室的数目：室间隔是否存在单心室：室间隔完全不存在残留室间隔：区别单心室或双心室伴巨大室间隔缺损，残留室间隔需区别于乳头肌双心室确定后，再明确心室的定位，正常的心室可由其位置、形态和室壁厚度来确定，复杂先心会错综复杂，靠房室瓣的连接来确定，因为二尖瓣解剖左心室，三尖瓣解剖右心室二尖瓣和三尖瓣的鉴别瓣叶数目瓣环在室间隔的附着位置心室内乳头肌的数目和位置 左心室：两组大小相近，位于左心室中段和心尖交界处，起源于心室游离壁 右心室：三组大小不等，起源位置不同，右心室内有调节束心室的定位诊断心室的定位诊断：D-襻：解剖学右心室位于身体右侧L-襻：解剖学右心室位于身体的左侧X-

4、襻：两心室的结构无法明确区别心室定位示意图大血管的定位正常主动脉、肺动脉呈交叉关系主动脉：上行至颈部形成主动脉弓肺动脉：胸部后行随后分支当大动脉转位时，二者平行，不好区分，沿着长轴先发出分支的是肺动脉大血管关系的定位诊断示意图房室连接关系正常：右心房三尖瓣右心室、左心房二尖瓣左心室异常：一侧房室瓣双室连接双房室瓣一侧心室连接，如单心室一侧房室瓣闭锁房室瓣交叉：四腔心不能同时显示两组房室瓣，连接可一致或不一致异常房室连接关系心室和大血管的连接当血管骑跨在缺损的室间隔时，超过50%血管面位于某一心室时，就认为该血管从这一心室发出。正常：左心室主动脉、右心室肺动脉异常：大动脉转位两个大血管从右心室发

5、出（右室双出口）两发出个大血管从左心室（左室双出口）异常心室和大血管的连接关系国际通用的Van Praagh节段心房位：S代表心房正位 I代表心房反位 A代表心房不定位心室位：D代表心室右襻 L代表心室左攀 国际通用Van Praagh节段大动脉：S代表大动脉正常，即主动脉位于肺动脉的右后方 D代表右位型大动脉转位，即主动脉位于肺动脉的右前方 L代表左位型大动脉转位，即主动脉位于肺动脉左前方例如：正常心脏结构为S、D、S,即心房正位，心室右襻，大动脉关系正常完全型（右位型）大动脉转位为SDD，即心房正位，心室右襻，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，主动脉位于肺动脉右前方心内分流种类：房水平室水平大动脉水平流出道的狭窄左室流出道右室流出道瓣上、瓣膜、瓣下、复合性狭窄冠状动脉的解剖正常：左、右冠状动脉发自主动脉左、右冠窦口发自任何其他部位，均被视为广义的冠状动脉起源异常，包括：起源于升主动脉、肺动脉、一侧阙如、左分支起于右冠状动脉等心脏位置主要是指心脏的长轴方向正常：左位心右位心：主要结构位于右侧胸腔中卫心：位于胸腔中部，与身