慢性肾上腺皮质功能减退症

1、贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质慢性原发性肾上腺皮质功能减退症功能减退症(chronic primary adrenal insufficiency)贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺肾上腺皮质皮质髓质髓质包包 膜膜球状带：醛固酮球状带：醛固酮束状带：皮质醇束状带：皮质醇网状带：性激素网状带：性激素髓髓 质：肾上腺素质：肾上腺素 去甲肾上腺素去甲肾上腺素皮质皮质概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科+下丘脑垂体肾上腺轴概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类 急性急性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症

2、又称肾上腺危象又称肾上腺危象 慢性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类概概 述述l 原发性：原发性：肾上腺疾病所致肾上腺疾病所致 addison病病l 继发性：继发性：下丘脑分泌下丘脑分泌crh不足不足 或腺垂体分泌或腺垂体分泌acth不足不足贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 又称又称 addison 病病（阿狄森氏病阿狄森氏病） 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致肾上腺

3、皮质激素不足所致 主要临床表现：主要临床表现： 疲乏、软弱、疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着、低血压、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科addison 病病名病病名1855年，英国盖伊医院年，英国盖伊医院 thomas addison 在在尸解尸解中发现中发现11例表现为贫血、全身疲乏例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者沉着的患者肾上腺有破坏性变化肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病：世界医学文献中仍以他的名字

4、命名此病： addisons disease 即即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次首次将将临床表现临床表现与与内分泌腺体解剖内分泌腺体解剖联系在一联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑里程碑thomas addison (1793-1860) 以以2病闻名于世病闻名于世 addison病病 addison贫血贫血概概 述述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科感感 染染病因与发病机理病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核双侧肾上腺皮质破坏，伴淋

5、巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏细胞浸润，髓质不被破坏约约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫疫性多内分泌腺病综合征（性多内分泌腺病综合征（aps）白种人白种人hla b8、dw3频率较高频率较高病因与发病机理病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他少见原因其他少见原因l 恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移l 白血病浸润白血病浸润l 淋巴瘤淋巴瘤l 淀粉样变性淀粉样变性l 血管栓塞血管栓塞l 先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良l 肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良

6、症l 双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除l 放射治疗破坏放射治疗破坏l 肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药l 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特l 细胞毒性药物细胞毒性药物l 双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷(o.p-ddd)病因与发病机理病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着 部位：部位：全身色素加深，以下部位尤为明显全身色素加深，以下部位尤为明显 暴露部位暴露部位 摩擦部位摩擦部位 粘膜粘膜 疤痕疤痕颜色：颜色：棕褐色棕褐色 临床表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科addisonaddison病皮肤粘膜

7、色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比色色 素素 沉沉 着着临床表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科色色 素素 沉沉 着着临床表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着 原因：原因：对垂体负反馈减弱对垂体负反馈减弱 垂体垂体acth 黑素细胞刺激素（黑素细胞刺激素（msh） 促脂素（促脂素（lph）临床表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l 消化系统：消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、 腹泻、腹胀腹泻、腹胀l 心血管系统：心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低

8、血压降低、心脏缩小、心音低 钝、直立性低血压钝、直立性低血压l 代谢障碍：代谢障碍：空腹低血糖空腹低血糖皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 临床表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l 神经精神系统神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等l 肾：肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠 血症血症l 生殖系统：生殖系统：毛、发脱落、月经失调毛、发脱落、月经失调l 免疫系统：免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱对感染、外伤等应激抵抗力减弱皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 临床表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科醛固酮缺乏表现醛固酮缺乏表现l

9、 潴钠排钾功能减退潴钠排钾功能减退 m 乏力乏力m 虚弱、消瘦虚弱、消瘦m 直立性低血压直立性低血压m 晕厥晕厥m 休克休克临床表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他表现其他表现l 其他自身免疫性疾病的临床表现其他自身免疫性疾病的临床表现l 结核的临床表现结核的临床表现临床表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l 血生化：血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时低血钠、高血钾，脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖有氮质血症、空腹低血糖l 血常规：血常规：正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血l 影像学检查：影像学检查： 胸部胸部x片片 心脏缩小，垂位心心脏缩小，垂位心 肾上腺肾上腺x

10、片、片、ct 结核者结核者增大、钙化增大、钙化 自身免疫性自身免疫性 缩小缩小 辅助检查辅助检查实验室检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l 激素检查激素检查 血、尿皮质醇、尿血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇(17-ohcs) acth兴奋实验：兴奋实验：肾上腺皮质储备功能肾上腺皮质储备功能 低下低下l 方法：方法：每日静滴每日静滴 acth 25g，共，共3日日 观察尿观察尿17-ohcs 或或皮质醇变化皮质醇变化l 结果判断：结果判断：每日较对照递增每日较对照递增12倍倍 血浆血浆acth测定：测定：辅助检查辅助检查实验室检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代

11、谢病科l 典型症状典型症状l 体征体征l 实验室检查实验室检查l 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l 健康教育健康教育l 糖皮质激素替代治疗：终身糖皮质激素替代治疗：终身 长期的长期的生理剂量替代治疗生理剂量替代治疗 氢化可的松氢化可的松 20mg清晨醒时服、清晨醒时服、10mg 下午下午4点点 强的松强的松 5mg清晨醒时服、清晨醒时服、2.5mg下午下午4点点 短期的短期的应激替代治疗应激替代治疗： 发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加 35倍倍治治 疗疗基础治疗基础治疗贵阳医学院内科

12、教研室内分泌代谢病科l 盐皮质激素、盐皮质激素、 食盐食盐 食盐：食盐：8-10g/日日 9 a-氟氢可的松氟氢可的松治治 疗疗基础治疗基础治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科病因治疗病因治疗 抗痨抗痨 抗真菌抗真菌 抗病毒等抗病毒等治治 疗疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺危象肾上腺危象诱诱 因因l 感染感染l 应激：创伤应激：创伤 、手术、手术、 分娩、分娩、 过劳过劳l 呕吐、腹泻呕吐、腹泻l 突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺危象肾上腺危象临临 床床 表表 现现l 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重l 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水l 心血管系统：血压降低、心率快、脉细微心血管系统：血压降低、心率快、脉细微l 神经精神系统：精神失常神经精神系统：精神失常l 高热高热l 低血糖症低血糖症l 低血钠症低血钠症l 血钾：可低可高血钾：可低可高l 易休克、昏迷、死亡易休克、昏迷、死亡贵阳医学院内科教研室内