细胞生物第六章

1、第八章第八章 线粒体与细胞的能量转换线粒体与细胞的能量转换一切生命活动需要的能量来源于太阳能一切生命活动需要的能量来源于太阳能 自养生物与异养生物是一种氧化反应 有机化合物有机化合物+o+o2 2coco2 2+ +能能量量“燃料”：糖类、脂肪、蛋白质c c6 6h h1212o o6 6+6o+6o2 26co6co2 2+6h+6h2 2o+o+能量（能量（atp+atp+热量）热量）主要在线粒体中进行，温和条件、酶参与调控细胞呼吸产生能量细胞呼吸产生能量线粒体形态结构线粒体形态结构(光镜光镜)线粒体形态结构（荧光）线粒体形态结构（荧光）激光共聚焦扫描显微镜激光共聚焦扫描显微镜线粒体线粒体

2、线粒体形态结构线粒体形态结构(电镜电镜)蝙蝠胰腺细胞蝙蝠胰腺细胞线粒体线粒体一线粒体的形态、数目和结构一线粒体的形态、数目和结构（一）形态、（一）形态、数量与细胞类数量与细胞类型和生理状态型和生理状态有关有关管状线粒体管状线粒体线粒体包线粒体包围着要被围着要被氧化的脂氧化的脂肪滴肪滴肌细胞与精子细胞尾部的线粒体肌细胞与精子细胞尾部的线粒体（线粒体肌病）（线粒体肌病）（二）线粒体的超微结构（二）线粒体的超微结构外膜、内膜、膜间隙、基质和基粒外膜、内膜、膜间隙、基质和基粒1 1外膜外膜5-7 nm5-7 nm厚，厚，1:11:1蛋白：脂类蛋白：脂类 运输蛋白、运输蛋白、10 kda10 kda2

3、2内膜内膜4.5nm4.5nm厚，膜间腔（外室）、厚，膜间腔（外室）、 嵴、嵴嵴、嵴间腔（内室）、嵴内腔间腔（内室）、嵴内腔 150 da 150 da 载体蛋白；载体蛋白；80%80%蛋白质蛋白质线粒体嵴与基粒线粒体嵴与基粒3 3 转位接触点转位接触点内外膜接触点内外膜接触点肉毒碱缺乏症肉毒碱缺乏症（运输脂酰辅酶（运输脂酰辅酶a）内膜转位子：通道蛋白内膜转位子：通道蛋白外膜转位子：受体蛋白外膜转位子：受体蛋白功能：蛋白质等进出线粒体的通道功能：蛋白质等进出线粒体的通道 4基质基质 含多种代谢酶系，含多种代谢酶系，dna、mrna、trna、核糖体、基质颗粒、核糖体、基质颗粒基粒（基粒（atp

4、atp酶复合体）酶复合体）头部头部可溶性可溶性atpatp酶（偶联因子酶（偶联因子f1f1）合成）合成atpatp柄柄寡霉素敏感蛋白（寡霉素敏感蛋白（oscposcp），调控质子通道），调控质子通道基片基片偶联因子偶联因子f0f0，质子的通道。，质子的通道。atpatp酶复合体：合成酶复合体：合成atpatp二、二、 线粒体线粒体 的化学组成和酶的分布的化学组成和酶的分布二二. . 线粒体的酶的定位线粒体的酶的定位部位酶的名称部位酶的名称外膜单单胺胺氧氧化化酶酶nadh-细胞色素 c 还原酶犬尿酸羟化酶酰基辅酶 a 合成酶膜间腔腺腺苷苷酸酸激激酶酶二磷酸激酶核苷酸激酶内膜细细胞胞色色素素氧氧化

5、化酶酶atp 合成酶琥珀酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶肉毒碱酰基转移酶丙酮酸氧化酶nadh 脱氢酶基质腔苹苹果果酸酸脱脱氢氢酶酶柠檬酸合成酶延胡索酸酶异柠檬酸脱氢酶顺乌头酸酶谷氨酸脱氢酶脂肪酸氧化酶系天冬胺酸转氨酶蛋白质和核酸合成酶系丙酮酸脱氢酶复合物3 3 线粒体线粒体 的遗传体系的遗传体系一至数个裸露线粒体，双链环状；一至数个裸露线粒体，双链环状；人类个线粒体基因；蛋白质合成时遗传密码不同人类个线粒体基因；蛋白质合成时遗传密码不同人类线粒体人类线粒体dnadna线粒体具半自主性线粒体具半自主性线粒体的分裂线粒体的发生线粒体肌病线粒体肌病慢性进行性外眼肌麻痹慢性进行性外眼肌麻痹20102010诺贝尔生

6、理医学奖诺贝尔生理医学奖英国科学家罗伯特爱德华兹(robert g. edwards)因发展体外授精疗法(ivf)获奖 线粒体：细胞质中含有遗传物质线粒体：细胞质中含有遗传物质dnadna有三个有三个“生理父母生理父母”的猴宝宝的猴宝宝( (naturenature, 2009, 2009) )有线粒体疾病的母猴卵细胞核、健康母猴去核有线粒体疾病的母猴卵细胞核、健康母猴去核的卵细胞、公猴精子的卵细胞、公猴精子一、细胞呼吸一、细胞呼吸细胞呼吸的概念（细胞氧化或生物氧化）二、atpatp细胞能量的转换分子细胞能量的转换分子atpatp和和adpadp分子的相互转换分子的相互转换底物水平磷酸化底物水

7、平磷酸化真核细胞中碳水化合物的代谢真核细胞中碳水化合物的代谢尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 nadnad+ +h(2e+2hh(2e+2h+ +) )nadh+hnadh+h+ +黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸 fadfad2 2fadh2fadh2葡萄糖有氧呼吸产生的葡萄糖有氧呼吸产生的atpatp线粒体呼吸线粒体呼吸( (电子传递电子传递) )链链atpatp酶复合体酶复合体adpadp磷酸化生成磷酸化生成atpatp的关键装置的关键装置氧化磷酸化耦联与化学渗透假说化学渗透假说化学渗透假说氧化磷酸化耦联与化学渗透假说peter d. mitchellthe nobel prize in chemistry 1978 was awarded to peter mitchell for his contribution to the understanding of biological energy transfer through the formulation of the chemiosmotic theoryatp酶复合体合成atp的结合变构机制the nobel prize in chemistry 1978 was awarded to paul d. boyer小结小结 基本概念基本概念: :