皮肤粘膜淋巴结综合征

1、皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征湖北省中医院儿科湖北省中医院儿科 向希雄向希雄一、概述 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。发病特点：发病特点：本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.31.5）:1。 病程多为68周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有12的死亡率。 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴。 温热毒邪熏蒸营血（气营两燔） 蕴于肺胃（卫气同

2、病）气阴两伤，心脉瘀阻口鼻耗气伤津病因病机示意图三、诊断要点1、发热：为最早出现的症状，持续511天或更久（2周至1个月），体温常达39以上，抗生素治疗无效。 2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 4、发热14天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。 6、实验室检查：周围血象呈白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，或有轻度贫血，血小板在第

3、2周开始增多，血液呈高凝状态。血沉明显增快，血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以2 球蛋白显著，c反应蛋白增高。心电图可见多种改变，如st段、t波异常及心律紊乱等；超声心动图在半数病人中可发现各种心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张等。必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 其他：应具备下列5项体征中的4项 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 四肢末端变化 (手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮) 多形性皮疹 急性期非化脓性颈淋巴结肿大 如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病诊断标准诊断标准四、鉴别诊断1、幼年类风湿病：发热时间长，可持续数周或数月，对

4、称性、多发性关节炎，尤以指趾关节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。 2、渗出性多型性红斑：不规则红斑红斑及多样性皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形成溃疡。l证候：发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干部皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉数。 l辩证：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部淋巴结肿大均为卫气同病温热邪毒入里之象。 l治法：辛凉透表，清热解毒。l方药：银翘散加减 l 常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉

5、透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒利咽，鲜芦根养阴生津。 l 加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。l证候：壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节肿痛，或颈部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄白，脉数有力。 l辩证：本病极期多见本证，气营两燔，热炽三焦。偏气分证，见高热、烦躁、口渴、脉洪大；偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦躁嗜睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等

6、症。 l治法：清气凉营，解毒化瘀。l方药：清瘟败毒饮加减 l 常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之毒，凉血散瘀，生石膏、生地大清气分之热，黄芩、栀子泻火，玄参、生地清热养阴。 加减：大便秘结加用生大黄泻下救阴，热重伤阴酌加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、鲜生地甘寒清热、护阴生津，腹痛泄泻加黄连、木香、苍术、焦山楂清肠燥湿，颈部淋巴结增多明显加用夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。 身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。 辩证：本证为疾病恢复期，身热渐退。偏气虚者，见倦怠乏力，动辄汗出，纳少，偏阴虚者，见咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。 l治法

7、：益气养阴，清解余热。 l方药：沙参麦冬汤加减 l加减：纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾开胃，低热不退加地骨皮、银柴胡，用鲜生地清解虚热，大便硬结加瓜蒌仁、火麻仁清肠润燥，心悸、脉律不整加用丹皮、丹参、黄芪益气活血化瘀。（一）重点难点：（一）重点难点： 皮肤粘膜淋巴综合征又称川崎病。以急性发热伴皮疹，指、趾红肿和脱屑，口腔粘膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿大为主要临床表现。本病无明显季节性，以5岁以内婴幼儿发病为主。该病的冠状动脉并发症为小儿时期冠状动脉心脏病最常见的病因。 根据其急性发热伴皮疹的主要特点，中医学将其归为温病范畴，目前临床上按温病学的卫气营血进行辨证。治疗原则以清热解毒、活血化瘀为主。初期佐以辛凉透表，典型症状表现时配凉血、活血，热退宜益气养阴。本病应中西医结合治疗。 西医主要为对症及全身支持疗法： 丙种球蛋白早期（发病10天内）静脉滴注每日400mg/kg，连用5天；或2 g/kgd（1日疗法）；1g/kgd2天（2日疗法）。可减少冠状动脉病发生率，缩短发热时间。阿司匹林抗炎抗凝，3050mg/kgd；热退后减为35 mg/kgd ，用药68周或半年到一年至症状及冠状动脉改变消失为止。 （二）学习思考题（二）学习思考题1.皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断要点是什么？ 2.试述皮肤粘膜淋巴