第9章糖类合成代谢

1、糖异生糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。物转变为葡萄糖或糖原的过程。* * 部位部位* * 原料原料一、糖异生作用一、糖异生作用 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸* 定义定义* * 过程过程 酵解途径中有酵解途径中有3个由关键酶催化的不个由关键酶催化的不可逆反应可逆反应。在糖异生时，须由另外。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；glug

2、-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 nad+ nadh+h+ adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(pep)丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 pep atp adp+pi co2 gtp gdpco2 丙酮酸羧化酶丙酮

3、酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶，辅酶为生物素（反应在线粒体）为生物素（反应在线粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在胞液）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在胞液） 草酰乙酸转运出线粒体草酰乙酸转运出线粒体 出线粒体出线粒体 苹果酸苹果酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 出线粒体出线粒体 天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 atp + co2adp + pi 苹果酸苹果酸 nadh + h+ nad+ 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊

4、二酸 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 pep 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 gtp gdp + co2 线线粒粒体体胞胞液液糖异生途径所需糖异生途径所需nadh+h+的来源的来源 糖异生途径中，糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成3-磷磷酸甘油醛时，需要酸甘油醛时，需要nadh+h+。 由乳酸为原料异生糖时，由乳酸为原料异生糖时， nadh+h+由下述由下述 反应提供。反应提供。乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 ldh nad+ nadh+h+ 由氨基酸为原料进行糖异生时，由氨基酸为原料进行糖异生时， nadh+h+则由则由线粒体内线粒体内nadh+h

5、+提供，它们来自于脂酸的提供，它们来自于脂酸的-氧化或三羧酸循环，氧化或三羧酸循环，nadh+h+转运则通过草酰转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸苹果酸 线粒体线粒体 苹果酸苹果酸 草酰草酰乙酸乙酸草酰草酰乙酸乙酸nad+ nadh+h+ nad+ nadh+h+ 胞浆胞浆 2. 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 转变为转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 pi 果糖二磷酸果糖二磷酸(酯酯)酶酶 3. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 pi 葡萄糖葡萄糖-6

6、-磷酸磷酸(酯酯)酶酶 mg2+非糖物质进入糖异生的途径非糖物质进入糖异生的途径 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸生糖氨基酸 -酮酸酮酸 -nh2 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2h 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原异生为葡萄糖或糖原 在前面的三个在前面的三个反应过程中，作用反应过程中，作用物的互变分别由不物的互变分别由不同酶催化其单向反同酶催化其单向反应，这种互变循环应，这种互变循环称之为称之为底物循环底物循环(substratecy

7、cle)。6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1 adp atp pi 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 atp adp pi pep 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 atp adp co2+atp adp+pi gtp 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶羧激酶gdp+pi +co2 因此，有必要通过调节使因此，有必要通过调节使糖异生途径糖异生途径与与酵酵解途径解途径相互协调，主要是对前述底物循环中的相互协调，主

8、要是对前述底物循环中的后后2 2个底物循环个底物循环进行调节。进行调节。当两种酶活性相等时，则不能将代谢向当两种酶活性相等时，则不能将代谢向前推进，结果仅是前推进，结果仅是atp分解释放出能量，因分解释放出能量，因而称之为而称之为无效循环无效循环(futile cycle)。6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 atp adp 6-磷酸果磷酸果糖激酶糖激酶-1 pi 果糖双磷果糖双磷 酸酶酸酶-1 2,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 amp 1. 6-磷酸果糖与磷酸果糖与1,6-双磷酸果糖之间双磷酸果糖之间 2. 磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间pep 丙丙 酮

9、酮 酸酸 atp adp 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 丙氨酸丙氨酸 乙乙 酰酰 coa 草酰乙酸草酰乙酸 1 1 维持血糖浓度恒定维持血糖浓度恒定 2 2 补充肝糖原补充肝糖原 三碳途径三碳途径： 指进食后，大部分葡萄糖指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。3 3 调节酸碱平衡（乳酸异生为糖）调节酸碱平衡（乳酸异生为糖） udpg焦磷酸化酶焦磷酸化酶 g-1-p utp udpg ppi 糖原糖原n+1 udp g-6-p g 糖原合酶

10、糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 二、糖原的生物合成形成形成udpg糖原合成糖原合成糖原合酶糖原合酶形成糖原分支形成糖原分支糖原分支酶糖原分支酶糖原分支反应的能量变化糖原分支反应的能量变化 从糖原分支反应不需要提供能量，因为从糖原分支反应不需要提供能量，因为（14）糖苷键水解释放出的能量比形成）糖苷键水解释放出的能量比形成（16）糖苷键所需的能量大（约）糖苷键所需的能量大（约2倍）。倍）。 三、蔗糖和淀粉的生物合成三、蔗糖和淀粉的生物合成n1.蔗糖合成udpg+果糖 蔗糖udpn2.淀粉的合成 直链淀粉的合成：同糖原 支链淀粉的合成：q酶参与蔗糖合成酶糖