ESC指南及观点PPT学习教案

1、会计学1ESC指南及观点指南及观点第1页/共55页第2页/共55页第3页/共55页第4页/共55页第5页/共55页第6页/共55页第7页/共55页第8页/共55页第9页/共55页第10页/共55页第11页/共55页第二届第二届WHOWHO肺动脉高压会肺动脉高压会, ,Evina,Evina,19981998n推荐推荐n新的肺动脉高压分类新的肺动脉高压分类n描述病理结果描述病理结果n危险因素危险因素/易患疾病（易患疾病（HIV、CTD等）等）n早发现（筛查）早发现（筛查）n遗传学遗传学n药物治疗（静脉用药物治疗（静脉用依前列醇依前列醇 ）n移植移植第12页/共55页第三届第三届WHOWHO肺动脉

2、高压会肺动脉高压会, ,Venice,Venice,20032003n推荐推荐n修改了肺动脉高压临床分类（修改了肺动脉高压临床分类（以以 “特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压” 取代取代“原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压”）n病理学研究进展（肺血管内皮细胞功能异病理学研究进展（肺血管内皮细胞功能异常、常、SMCSMC钾通道受损、钾通道受损、5-5-羟色胺转运体表羟色胺转运体表达改变达改变等）等）n遗传学进展（遗传学进展（BMPR2基因突变基因突变等等）n诊断流程诊断流程n以循证医学为基础的药物治疗策略以循证医学为基础的药物治疗策略第13页/共55页1. . 肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH）

3、 1.11.1特发性（特发性（IPAHIPAH）1.21.2家族性（家族性（FPAHFPAH）1.31.3下列相关因素所致（下列相关因素所致（APAHAPAH） 1.3.1 1.3.1 结缔组织病结缔组织病 1.3.2 1.3.2 先天性体肺分流先天性体肺分流 1.3.3 1.3.3 门静脉高压门静脉高压1.3.4 1.3.4 HIVHIV感染感染1.3.5 1.3.5 药物和毒物药物和毒物1.3.6 1.3.6 其他（甲状腺病、糖原过多症、其他（甲状腺病、糖原过多症、GaucherGauchers s病、遗传性出病、遗传性出血形毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术血形毛细

4、血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术）1.4 1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 1.4.1 肺静脉闭塞症（肺静脉闭塞症（PVODPVOD） 1.4.2 1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤( (PCH)PCH)1.5 1.5 新生儿持续性肺动脉高压（新生儿持续性肺动脉高压（PPHN )PPHN )肺循环高压临床分类威尼斯肺循环高压临床分类威尼斯 20032003第14页/共55页2.2.与左心病变有关的肺循环高压与左心病变有关的肺循环高压 2.1 2.1累及左房或左室的心脏病累及左房或左室的心脏病 2.2 2.2左侧瓣膜性心脏

5、病左侧瓣膜性心脏病3 3与呼吸系统疾病和与呼吸系统疾病和/ /或低氧血症有关或低氧血症有关 3.1 3.1慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病 3.2 3.2间质性肺病间质性肺病 3.3 3.3睡眠呼吸紊乱睡眠呼吸紊乱 3.4 3.4肺泡低通气综合症肺泡低通气综合症 3.5 3.5长期生活于高原环境长期生活于高原环境 3.6 3.6发育异常发育异常 第15页/共55页肺循环高压临床分类威尼斯肺循环高压临床分类威尼斯 2003 20034.4.慢性肺动脉血栓和慢性肺动脉血栓和/ /或栓塞所致或栓塞所致 4.1 4.1肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞 4.2 4.2肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞

6、 4.3 4.3非血栓性的肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）非血栓性的肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）5.5.混合性混合性 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎）迫（腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎）第16页/共55页第17页/共55页第18页/共55页第19页/共55页第20页/共55页第21页/共55页第22页/共55页第23页/共55页第24页/共55页第25页/共55页第26页/共55页第27页/共55页第28页/共55页第29页/共55页第30页/共55页四、肺动脉高压的评价（类型、四、肺动脉高压的评价（类型、运动

7、耐量、血流动力学）运动耐量、血流动力学）n一旦肺动脉高压的诊断成立，就应进一步检一旦肺动脉高压的诊断成立，就应进一步检查，明确其所属类型，评估患者的运动耐量查，明确其所属类型，评估患者的运动耐量以及血流动力学情况。以及血流动力学情况。n腹部超声腹部超声n可靠地排除肝硬化和（或）门脉高压。还可鉴别门脉可靠地排除肝硬化和（或）门脉高压。还可鉴别门脉高压的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。高压的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。n运动耐量运动耐量n客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严重程度和客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严重程度和治疗效果有重要意义。最常用检查包括：治疗效果有重要意义。最常用检查包括

8、：6 6MWTMWT和心肺和心肺运动试验。运动试验。n血流动力学血流动力学n右心导管可用于证实肺动脉高压的存在，评价血流动右心导管可用于证实肺动脉高压的存在，评价血流动力学受损的程度、测试肺血管反应性。力学受损的程度、测试肺血管反应性。第31页/共55页第32页/共55页第33页/共55页第34页/共55页第35页/共55页第36页/共55页第37页/共55页第38页/共55页第39页/共55页评价评价PAH患者病情严重程度、稳定性和预后的重要参数患者病情严重程度、稳定性和预后的重要参数第40页/共55页第41页/共55页第42页/共55页第43页/共55页第44页/共55页第45页/共55页

9、第46页/共55页第47页/共55页第48页/共55页第49页/共55页第50页/共55页PAHPAH治疗流程图治疗流程图 PAH、NYHA功能功能III/IV级级基础治疗基础治疗转至专业中心诊治转至专业中心诊治急性血管反应试验急性血管反应试验 阳性阳性阴性阴性口服口服CCBCCB（I /CI /C） 持续敏感持续敏感 是是否否继续应用继续应用CCBCCB NYHANYHA功能功能IIIIII级级 内皮素受体拮抗剂博森坦内皮素受体拮抗剂博森坦( (I/A)I/A)或或前列腺素类似物前列腺素类似物吸入依洛前列环素吸入依洛前列环素( (IIa/B)IIa/B)曲前列环素曲前列环素( (IIa/B)

10、IIa/B)贝前列环素贝前列环素( (IIb/B)IIb/B)或或持续静脉应用前列环素持续静脉应用前列环素依前列醇依前列醇( (I/A)I/A)或或PDE-5PDE-5抑制剂抑制剂西地那非西地那非( (I/A)I/A)NYHANYHA功能功能IVIV级级 依前列醇依前列醇( (I/A)I/A)博森坦博森坦( (IIa/B)IIa/B)曲前列环素曲前列环素( (IIa/B)IIa/B)静脉应用依洛前列环素静脉应用依洛前列环素( (IIa/C)IIa/C)没有改善没有改善或恶化：联合治疗或恶化：联合治疗?(?(IIb/C)IIb/C)房间隔造口术（房间隔造口术（IIa/CIIa/C）和和/ /或肺移植或肺移植第51页/共55页谢谢大家！谢谢大家！第52页/共55页人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力