chiari畸形诊断与治疗ppt课件

1、Chiari畸形诊断与治疗进展畸形诊断与治疗进展一、发病机制学说v目前构成CMChiari malformation较公认的观念是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得后颅窝容积过小，小脑扁桃体疝出到椎管内。诸多究显示，后颅窝容积过小是该病的特征性表现，脊髓空洞(syringomyelia, SM)为其常见并发症。v1、流体动力学说v Gardner等以为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动构成的冲击力向下传送，使得脊髓中央管扩展，构成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管，反复的冲

2、击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓本质，从而构成与中央管相通的多房空洞Chiari畸形伴发脊髓空洞的发病机制畸形伴发脊髓空洞的发病机制v2、颅内与椎管压力分别学说。v Williams以为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，呵斥颅内、椎管内压力失衡表现枕大池压力空洞压力SSAS压力 ，引起脑脊液循环的垂直运动抽吸样效应，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞构成v3、脑脊液脊髓本质浸透学说。v Oldfield等经过动力学磁共振及术中超声技术,以为下疝的小脑扁桃体呵斥枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓外表，脑脊液经过脊髓血管间隙渗入脊髓本

3、质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下开展v4、Nagasawa等以为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂，堕入脊髓中央，液体漏出聚集构成脊髓空洞。v5、Image提出的微管学说，以为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐构成空洞v6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓部分血运进展性下降，致脊髓本质部分变性、坏死构成空洞 对神经外科医生最具指点意义的实际当推Gardner的流体动力学实际和Williams的颅内与椎管内压力分别实际。前者强调枕大孔区的梗阻，呵斥脑脊液循环妨碍，使脑脊液自脑室沿中央管上口分流入中央管并经过水锤效应扩展之。后者那么强调颅内与椎管内压力

4、失衡导致脑脊液自脑室向中央管分流。二者的共同点在于：(1)解剖根底一样，都成认枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻。(2)脑脊液分流的途径一样。 不同是脑脊液分流的动力不同，Gardner以为脉络丛动脉搏动波的传送推进脑脊液进入中央管；而Willims那么以为在咳嗽，打喷嚏及用力前后，胸腹腔压力变化所导致的颅内与椎管内压力失衡是引起脑脊液异常分流的动力。两种观念对本病的治疗都产生过艰苦影响。 v目前关于小脑扁桃体下疝构成机制的较公认观念是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育缓慢滞后，使得出生后正常发育的后脑构造因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内Chiari畸形伴发小脑扁桃体下疝的发病机制畸形伴

5、发小脑扁桃体下疝的发病机制二、临床分型v在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描画中，Chiari畸形被分为四型：v 型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有延髓移位。v 型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延伸。v 型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。v 型：以小脑发育不全为特点v图1T1WI小脑扁桃体下移进入C2椎管平面,扁桃体前池变小,脊髓空洞呈“腊肠状伴寰枕交融畸形,寰椎前弓可辨,后弓缺如v图2 T2WI同图1为同一病例,横断位上脊髓空洞呈椭圆形v图3T1WI小脑扁桃体、延髓下移,四脑室拉长下移,脑干变细,上颈段脊髓脊膜膨出v图4同图3同一病例示脑

6、积水v临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari畸形进展分型v A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞v B型：小脑扁桃体下疝无脊髓空洞v A型主要表现为脊髓病症，手术疗效较差；B型主要表现为脑干和小脑病症，手术效果较好v v国内有学者将Chiari畸形分三型。v 型：小脑扁桃体、小脑下部向下移位，进入椎管内，但延髓及第四脑室位置正常，此型多伴发脊髓空洞。v 型：在型根底上，伴有延髓、第四脑室下移和拉长，此型常伴有脑积水。v 型：延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或颈段脑脊膜膨出之中，此型多见于婴幼儿。v小脑扁桃体下疝分型：v 根据两侧小脑扁桃体下疝的程度分为单侧型与双侧型两种。v 根据

7、压迫部位分为后方型、侧方型及侧前方型三型。三、临床表现vChiari畸形的临床表现根据病症及体征大致分为四型。v 枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现枕颈部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、视物模糊、角膜反射愚钝、声嘶、咽反射愚钝或消逝、耸肩乏力(单侧)、伸舌偏斜等表现。v 脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分别型觉得妨碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主要表现。 小脑损害型：小脑受累可以出现步态不稳、共济失调、眼球震颤及皮质脊髓束征为主。 颅内压增高型可为发作性：脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底水肿、颈项强直等颅内

8、压增高病症运动、咳嗽时加重。四、临床诊断v主要根据影像学检查v 1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评价手术对枕颈部稳定性的影响。尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指点术中能否行交融内固定v 2.头颈部 MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指点治疗Chiari畸形最正确手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确诊；国外有学者以为临床需表现出相应神经妨碍体征时诊断方可成立。v常将小脑扁桃体下疝5 mm者称为“异位扁桃体或正常值界限；因有研讨以为，小脑扁桃体至少下疝至5 mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改动。小脑扁桃体下疝的程度

9、并不是决议空洞能否构成或空洞大小的直接要素，压力差的大小决议了空洞的大小，只需当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差时空洞才开场构成。 五、手术方法v治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其开展，不能治愈脊髓损害，故对有病症的患者需求早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压，恢复正常的脑脊液循环。v因发病机制尚不非常清楚,故目前无一致的手术方式，但普遍以为手术治疗的顺应证有：有明显的神经病症和体征；病情有进展性进展。v手术方式分为：后颅窝减压术枕骨部分切除、C1 C3椎板切除；先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨交融术 后颅窝减压及脊髓空洞切开引分

10、流术选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进展 ； 后颅窝减压及小脑扁桃体切除术切除的程度与范围？；后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。v手术方式是从外向内开展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝膜性减压(包括硬膜敞开和硬膜扩展修补),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解术。v手术的范围是从大到小:骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线,下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩展修补到蛛网膜下腔探查、松解,硬膜原位缝合。v根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔程度以上即可；对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体，要彻底切除侧方及前方

11、的扁桃体，以解除对延、颈髓的压迫。v详细手术方法的选择应根据详细病情而定。传统后颅窝减压术的预后和缺陷传统后颅窝减压术的预后和缺陷v1.国外有许多学者各对上百例Chiari畸形患者进展统计分析，发现大于80%的患者行后颅窝减压术后临床病症及生活质量得到改善；没有改善的患者，多是由于术前严重脑积水及脑干、脊髓长期挤压而引起神经变性。他们以为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的根本方式是后颅窝减压，这样能有效地扩展后颅窝的空间，解除压迫及蛛网膜下腔粘连，恢复枕大孔区脑脊液循环通畅；对仅行空洞-蛛网膜下腔分流术未行后颅窝减压术预后效果差。v2.该术式存在的缺陷:v (1) 减压窗内软组织愈合时过度增生

12、能够突入骨窗内,从而影响后颅窝扩展效果。v (2)发生切口脑脊液漏和中枢感染的能够性提高。v (3)小脑下垂,甚至从减压窗疝出，外展神经、面听神经、三叉神经受牵拉而出现一系列远期并发症；同时使得颅-椎脑脊液通路再次发生梗阻,脊髓空洞再次复发。v3.对术中能否切开硬膜探查枕颈区蛛网膜下腔意见尚不一致。v 主张切开硬膜者,以为颅颈交界寰枕区后部硬膜和寰枕后筋膜变性增厚，组织学可见透明变性、胶原化、钙化及骨化等退行性改动，能够参与加重Chiari畸形的病理生理改动，切开后有利于全面了解枕颈区情况和充分减压；v而反对者以为硬膜切开探查术存在明显缺陷：硬膜敞开后，肌肉的渗血易进入颅内，呵斥软脑膜刺激病症

13、，引起后期蛛网膜粘连，脑脊液循环妨碍。开窗处软组织增生易构成瘢痕突出减压窗，相对减少了颅腔容积，影响疗效。枕骨切除过大，小脑失去骨性支撑，因此小脑后下移位，呵斥脑干的牵拉，使脑脊液循环通路再次受阻，患者再次出现神经损害体征或是病症恶化改良术式的进展改良术式的进展v1.枕大池重建及硬膜成形手术:v (1)有学者以为以为小脑下垂是后颅窝减压术的并发症，可采用特殊的“骨瓣修补原来扩展的后颅窝骨窗；v (2)术中充分行小脑扁桃体周边软膜间粘连及蛛网膜下腔网束锐性松解，疏通第四脑室、枕大池及小脑延髓池，恢复枕骨大孔区的正常脑脊液循环通路最关键。v (3)术中可行软膜下切除小脑扁桃体强调无血吸除，术后封锁

14、创面用蛋白胶粘合小脑扁桃体软膜切口；v 术后颈筋膜或人工硬膜扩展成形硬膜：枕大池重建强调的是蛛网膜下腔的建立，要求将蛛网膜与硬脑膜同时扩展修补，使枕大孔区的蛛网膜下腔真正扩展。v Asgari等对31例患者采用枕大池重建手术，随访35个月，63%的患者术后MRI和临床神经损害体征改善明显。v2.国内张玉琪、吕学明等以下图采用较为新颖手术方法：v 以为切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管口松解术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的最根本、最有效的手术方法，而后颅窝骨窗咬除范围为4cm*3cm大小 (比常规后颅窝骨窗或骨瓣要小). Chiai畸形伴脊髓空洞表示图：在脊髓中央管开口处门部)多有一淡黄色活瓣

15、样膜，手术时应将此层薄膜切开，从而打通脊髓中央管开口处的梗阻，使膨隆的脊髓萎陷并恢复搏动。v3.Thomas等在后颅窝减压术后同时行内固定交融术颅底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞的患者，随访13年，临床神经妨碍体征明显改善，该方法手术新颖，但选择病人有一定的条件。v目前理想的手术方式应符合中央管正常闭合规律，遵照枕大池压空洞内压空洞内压脊髓蛛网膜下腔(spinal subarachnoid space，SSAS)压没有逆转，虽然在早期会出现空洞减少，但长期察看仍存在空洞7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没有松解8、术中硬膜窦出血 由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副枕窦出现，在行“Y字切开硬膜时，假设正中直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦，导致较多出血，并易导致血液渗入蛛网膜下腔引起粘连9、术后粘连 显微镜下仔细分别蛛网膜粘连，止血应该彻底，并尽量防止血性液渗入蛛网