肝血管平滑肌脂肪瘤

1、肝血管平滑肌脂肪瘤肝血管平滑肌脂肪瘤流行病学流行病学 到目前为止，世界文献共报道29例，国内也有少数报道。病因病因 病因十分复杂，是由多种因素决定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样，内因和外因是引起肿瘤的重要条件。发病机制发病机制 肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤，典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分。血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然而这两者之间又密切相关。roberts等报道50例肾血管平滑肌脂肪瘤中，5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤，提示在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中，肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。临床表现临床表现 男女均可发病

2、，一般病史较长。临床上可无任何不适，肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。并发症并发症 肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。其他辅助检查其他辅助检查 1.ct 肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时，表现为一境界清楚、边缘完整的不均质性占位病变。在低密度肿块内含有ct值小于-30hu的较低密度区，强化后，较低密度区无增强效应。同时ct亦可测定肿块的大小、部位等。 2.肝动脉造影 肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此，通过肝动脉造影可显示肿瘤血管从而作出诊断。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时，表现为肝内多血管性的占位性肿块，肿瘤新生血管丰富，伴有或不伴有动静脉分流。其他辅助检查其他辅助检查实质期有

3、肿瘤染色、境界显示清楚。碘油肝动脉造影，栓塞时，肿块内无碘油积聚。 3.b超 b超下可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿块，肿块内回声强弱不均。但根据世界文献报道，尚未见到b超对肝血管平滑肌脂肪瘤作出诊断。主要原因是该病与肝内其他良性肿瘤的表现相仿，而超声检查不具特征性。诊断诊断 肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠ct、动脉造影及b超等手段进行诊断。 1.临床表现。 2.其他辅助检查。鉴别诊断鉴别诊断 ct对肝血管平滑肌脂肪瘤具有特异性的诊断价值，因为ct值小于-20hu的肿瘤部分提示脂肪组织的存在。正常肝实质在ct平扫时密度是均一性的，ct值在4070hu，而大多数肝恶性肿瘤的ct值较正常肝组

4、织密度稍低，在 (3550)hu。肿块内ct值在0 20hu的提示肿瘤的变性和坏死。肝囊肿ct值通常在-5 10hu范围。因此，肝肿瘤实体内ct值小于-20hu的部分则比较明确地提示脂肪组织的存在，可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的组织特异性诊断。鉴别诊断鉴别诊断需要进行鉴别诊断的疾病还有： 局灶性的肝脂肪浸润，然而，这类病变通常境界不清，边缘不整，且往往位于肝脏的边缘，并可见血管影穿越其中。因此根据以上几点可作出鉴别诊断。治疗治疗 由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤，一般无恶变倾向。因此，如果在术前能够提示诊断或明确诊断，则可采用保守治疗，而不必做手术切除。尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率较

5、低，但随着ct及b超等检查方法的普及，本病的检出率将有所提高。此外，随着介入放射学的广泛应用，通过血管造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。预后预后 明确诊断后，进行治疗，预后较好。预防预防 加深对本病的认识，对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意义。英文名称英文名称angiomyolipoma of liver 别名别名angioleiomyolipoma of liver；肝血管肌脂瘤类别类别肿瘤科/腹部肿瘤/肝脏肿瘤/肝脏良性肿瘤icd号号d13.4概述概述 肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liver，aml)是一种含脂肪组织的肝良性肿瘤。典型者包括平滑肌、

6、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分，故名血管平滑肌脂肪瘤。磁共振表现磁共振表现病史摘要： 33岁，女性，查体发现肝占位。 附图说明： 图1 ，t2wi横轴面，肝右叶前上段见一类圆形4.0cm不均匀高信号肿块(箭头)。图2，t1wi横轴面，该肿块呈以高信号为主的混杂信号 (箭头)。图3，脂肪抑制梯度回波横轴面t1wi： 肿块的高信号完全消失(箭头)。图4，动态增强扫描动脉期，肿块不均匀显著强化(箭头)。图5，动态增强扫描门静脉期，肿块不均匀轻度强化 (箭头)。图6，动态增强扫描延迟期，肿块不均匀中度强化 (箭头)。磁共振表现磁共振表现 影像诊断： 肝右叶含脂肪多血供肿瘤，考虑为肝脏血管平滑肌脂肪

7、瘤 (病理诊断： 肝脏混合型血管平滑肌脂肪瘤)。 概况： 肝脏血管平滑肌脂肪瘤(haml)是一种较少见的良性肿瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪组成，部分出现髓外造血细胞。haml多单发、可多发，5%10%可合并结节硬化，常见于中轻年女性，亦可见于其他年龄组的男女性，与口服避孕药无明确关系。 临床表现： 通常无症状，部分患者因肿瘤巨大可出现压迫症状，如： 腹痛、腹胀和上腹不适等，多数由超声查体发现。磁共振表现磁共振表现 病理改变： 按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中所占比例和分布，将haml分为4型： 型，混合型： 最常见，肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞，内有岛状脂肪组织和异常血管，而且造血细胞常见。型，脂肪瘤型： 脂肪含量大于70%，上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。 型，肌瘤型： 主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成，脂肪含量小于10%。型，血管瘤型： 由许多