溶血性贫血的实验室检查ppt课件

1、特征特征血管内溶血（细胞外溶血）血管内溶血（细胞外溶血）血管外溶血（细胞内溶血）血管外溶血（细胞内溶血）病因病因红细胞内缺陷，外因素获得性红细胞内缺陷，外因素获得性多见多见红细胞内缺陷，外因素遗传性多红细胞内缺陷，外因素遗传性多见见RBCRBC破坏破坏场所场所血管内（在血循环中破坏）血管内（在血循环中破坏）在肝和脾的单核在肝和脾的单核-巨噬细胞内破巨噬细胞内破坏坏发病特征发病特征一般为急性，也可慢性一般为急性，也可慢性一般为慢性，可有急性溶血危象一般为慢性，可有急性溶血危象贫血贫血较重较重较轻，溶血危象时加重较轻，溶血危象时加重黄疸黄疸较明显较明显可轻可重可轻可重血间接胆血间接胆红素红素增高明

2、显增高明显增高增高肝脾肿大肝脾肿大少见少见常见常见红细胞形态异常红细胞形态异常可见可见常见常见红细胞脆性改变红细胞脆性改变变化小变化小多有改变多有改变血浆血红蛋白血浆血红蛋白增高，常大于增高，常大于100mg/L轻度增高轻度增高血红蛋白尿血红蛋白尿常见常见无无含铁血红蛋白尿含铁血红蛋白尿慢性常见慢性常见一般阴性一般阴性骨髓再障危象骨髓再障危象少见少见急性溶血加重时可见急性溶血加重时可见LDHLDH增高增高轻度增高轻度增高 试管号试管号123456780.7%NaCl1.251.201.151.101.051.000.950.90蒸馏水蒸馏水00.050.100.150.200.250.300.

3、35NaCl 浓度浓度（%)0.700.670.640.620.590.560.530.50试管号试管号9101112131415160.7%NaCl0.850.800.750.700.650.600.550.50蒸馏水蒸馏水0.400.450.500.550.600.650.700.75NaCl浓度浓度（ %）0.480.450.420.390.360.330.300.27参与抗人球蛋白血清，可出现凝集。参与抗人球蛋白血清，可出现凝集。静脉血静脉血3ml3ml分成两管分成两管后的血涂中为嗜多色红细胞。后的血涂中为嗜多色红细胞。l新颖血液中的红细胞用核酸荧光新颖血液中的红细胞用核酸荧光染料染色

4、后，在流式细胞仪或某些染料染色后，在流式细胞仪或某些以流式细胞术为原理的血细胞分析以流式细胞术为原理的血细胞分析仪上计数网织红细胞的百分比和每仪上计数网织红细胞的百分比和每升血液中的绝对值。升血液中的绝对值。l在一些全自动血细胞分析仪上，在一些全自动血细胞分析仪上，还可直接丈量网织红细胞的体积，还可直接丈量网织红细胞的体积，体积分布宽度，血红蛋白含量等参体积分布宽度，血红蛋白含量等参数。数。l 3. 3. RCRC成熟指数成熟指数 ：10-3410-34l 4. 4. RCRC血红蛋白含量血红蛋白含量 ：30.4-30.4-35.8Pg35.8Pg成人成人l可以更早期、灵敏的反映红细胞血可以更

5、早期、灵敏的反映红细胞血红蛋白的合成，对缺铁性贫血的早红蛋白的合成，对缺铁性贫血的早期诊断、疗效察看及功能性缺铁的期诊断、疗效察看及功能性缺铁的鉴别有重要意义。鉴别有重要意义。时，高铁血红蛋白的复原率下降。时，高铁血红蛋白的复原率下降。正常人有很强荧光。正常人有很强荧光。G-6-PDG-6-PD缺乏缺乏者荧光很弱或无荧光。者荧光很弱或无荧光。gHb.l临床意义l荧光斑点不消逝或时间延伸阐明丙酮酸激酶活性缺乏，中间缺乏杂合子时，荧光25-60分钟消逝，严重缺乏纯合子时，荧光60分钟不消逝。电泳电泳主要用于主要用于HbH和和Hb Barts的检出。的检出。HbH等电点为等电点为5.6，在，在PH6.5TEB缓缓冲液中电泳时泳向阳极，冲液中电泳时泳向阳极，Hb Barts那么在点样点不动，而其他的血红那么在点样点不动，而其他的血红蛋白都向阴极挪动。蛋白都向阴极挪动。合子的重要实验室诊断目的。合子的重要实验室诊断目的。HbEHbE病时也在病时也在HbA2HbA2区带位置出区带位置出添加，但含量很大在添加，但含量很大在10%10%以以上上HbA2HbA2轻度添加亦可见于轻度添加亦可见于肝病，肿瘤和某些血液病。肝病，肿瘤和某些血液病。史阳性史阳性多实验实验阳性阳性变性珠蛋白小体变性珠蛋白小体HeinzHeinz