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文档简介
1、病例介绍 患者XXXXXX,女,2929岁,已婚,未育。 主诉:面色苍白、皮肤青紫6 6月,加剧半个月。 病史:缘于6 6月前出现面色苍白,乏力,心悸,时感头晕,无耳鸣,皮肤碰撞后出现青紫斑。未治疗,上述症状渐加重。半月前出现四肢散在出血点,间断性出现鼻衄、牙龈出血,阴道少量出血,淋漓不尽至今,面色苍白进一步加剧,爬2 2层楼出现气喘,无眼黄、尿黄,无解酱油样尿,无发热、骨关节肿痛,无颜面红斑、光过敏、脱发,无呕血、黑便,无咯血。第1页/共29页查体: 体温: 36.8: 36.8 血压: 118/60mmHg: 118/60mmHg。皮肤粘膜色泽苍白,四肢散在瘀点,左臂抽血处瘀斑,未见皮疹、
2、黄染,浅表淋巴结未触及肿大。鼻腔、口腔无活动性出血,双侧扁桃体无肿大,咽无充血。颈软,甲状腺无肿大。胸骨无压痛,心肺未见异常。肝、脾肋下未触及。双下肢无浮肿,脊柱及四肢关节无畸形。第2页/共29页辅助检查: 血常规:WBC 6.92 109/LWBC 6.92 109/L,N 58.80 %N 58.80 %,HBG 33 HBG 33 g/Lg/L,MCV 60.6 flMCV 60.6 fl,MCH 247 g/LMCH 247 g/L,MCHC 14.60 PgMCHC 14.60 Pg,PLT 10 109/LPLT 10 109/L,Ret2.3%Ret2.3%。 尿粪常规正常,肝肾
3、功能正常。 SF 7.6ng/mL,Fe 3.8umol/L,TIBC 81umol/L,SAT SF 7.6ng/mL,Fe 3.8umol/L,TIBC 81umol/L,SAT 5%5%。 B B型钠尿肽正常。 输血前检查:HBsAgHBsAg、HBeAbHBeAb、HBcAbHBcAb阳性,余(-)(-)。 心电图、胸部CTCT、肝胆胰脾彩超、心脏彩超无异常。 骨髓象示有核细胞增生活跃,增生性贫血,巨核细胞增多伴成熟障碍,铁粒幼细胞1%1%,细胞外铁消失。第3页/共29页讨论内容 初步诊断及诊断依据 鉴别诊断 需进一步行哪些检查 治疗 第4页/共29页第5页/共29页第6页/共29页初
4、步诊断 特发性血小板减少性紫癜 缺铁性贫血 乙肝病毒携带者第7页/共29页第8页/共29页第9页/共29页特发性血小板减少性紫癜诊断标准第10页/共29页第11页/共29页缺铁性贫血诊断标准第12页/共29页第13页/共29页乙肝病毒携带者 HBsAg阳性 肝功能正常第14页/共29页初步诊断 特发性血小板减少性紫癜 缺铁性贫血 乙肝病毒携带者第15页/共29页ITP鉴别诊断第16页/共29页第17页/共29页2009 ACR2009 ACR系统性红斑狼疮诊断标准临床标准 1.1.急性或亚急性皮肤狼疮2.2.慢性皮肤狼疮3.3.口腔/ /鼻溃疡4.4.不留瘢痕的脱发 5.5.炎症性滑膜炎,内科
5、医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.6.浆膜炎 7.7.肾脏:用尿蛋白/ /肌酐比值(或2424小时尿蛋白)算,至少500mg500mg蛋白/24/24小时,或有红细胞管型8.8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态 9.9.溶血性贫血 10.10.白细胞减少(至少一次 4000/mm3 4000/mm3) 或淋巴细胞减少(至少一次 1000/mm3 1000/mm3)11.11.至少一次血小板减少(100,000/mm3(100,000/mm3) 免疫学标准 1.ANA1.ANA高于实验室参考值范围 2.2.抗ds-
6、DNAds-DNA高于实验室参考值范围(ELISAELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)3.3.抗smsm阳性4.4.抗磷脂抗体 狼疮抗凝物阳性梅毒血清学试验假阳性 抗心磷脂抗体- -至少两倍正常值或中高滴度抗b2b2 糖蛋白1 1阳性5.5.低补体低C3C3 低C4C4 低CH50 CH50 6.6.在无溶血性贫血者,直接coombscoombs试验阳性第18页/共29页国家卫计委ITP临床路径(六)明确诊断及入院常规检查需2-3天(指工作日)。1.必需的检查项目: (1)血常规、尿常规、大便常规+隐血; (2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、
7、自身免疫系统疾病筛查; (3)胸片、心电图、腹部B超; 2.发热或疑有感染者可选择:病原微生物培养、影像学检查; 3.骨髓形态学检查。第19页/共29页IDA鉴别诊断第20页/共29页需进一步检查:诊断?鉴别诊断? 特发性血小板减少性紫癜可能 血常规 ANA+ENA、Coombs试验、心磷脂抗体、补体 缺铁性贫血 红细胞游离原卟啉测定 子宫附件彩超、CEA、胃镜、肠镜,必要时胶囊内镜 必要时行血红蛋白电泳、染色体检查 乙肝病毒携带者 HBV-DNA第21页/共29页特发性血小板减少性紫癜诊断标准第22页/共29页2009 ACR2009 ACR系统性红斑狼疮诊断标准临床标准 1.1.急性或亚急
8、性皮肤狼疮2.2.慢性皮肤狼疮3.3.口腔/ /鼻溃疡4.4.不留瘢痕的脱发 5.5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.6.浆膜炎 7.7.肾脏:用尿蛋白/ /肌酐比值(或2424小时尿蛋白)算,至少500mg500mg蛋白/24/24小时,或有红细胞管型8.8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态 9.9.溶血性贫血 10.10.白细胞减少(至少一次 4000/mm3 4000/mm3) 或淋巴细胞减少(至少一次 1000/mm3 1000/mm3)11.11.至少一次血小板减少(100,000/
9、mm3(100,000/mm3) 免疫学标准 1.ANA1.ANA高于实验室参考值范围 2.2.抗ds-DNAds-DNA高于实验室参考值范围(ELISAELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)3.3.抗smsm阳性4.4.抗磷脂抗体 狼疮抗凝物阳性梅毒血清学试验假阳性 抗心磷脂抗体- -至少两倍正常值或中高滴度抗b2b2 糖蛋白1 1阳性5.5.低补体低C3C3 低C4C4 低CH50 CH50 6.6.在无溶血性贫血者,直接coombscoombs试验阳性第23页/共29页缺铁性贫血诊断标准第24页/共29页IDA鉴别诊断第25页/共29页治疗原则:对因治疗;对症治疗 特发性血小板减少性紫癜可能 糖皮质激素治疗(常规或大剂量冲击),无效可予脾切除、免疫抑制剂、CD20单克隆抗体等治
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