级影像系代谢及营养障碍性内分泌疾病ppt课件

1、儿童医院放射教研室儿童医院放射教研室 陳陳 勇勇定义：因先天或后天性因素干扰了骨正常的代谢和生化状态，导致骨生化代谢障碍而引起的骨疾患。v维生素d缺乏症v维生素c缺乏症定义：是指由维生素d及其活性代谢产物缺乏，引起钙、磷代谢紊乱，导致的骨基质缺乏钙盐沉着的病症。在儿童称佝偻病（rikets），在成人称骨质软化（osteomalacia）。病理：病理： 儿童：骨骺软骨和骺板软骨钙化不良；肥大带细胞柱不能进行正常的钙盐沉积，软骨细胞柱(骺板、骺线)增厚、增宽；骺板钙化不足的软骨和干骺端部分未钙化的类骨质的堆积。 成人：骨内钙盐沉积减慢、停止或丢失，导致骨样组织堆积。病因：病因：饮食性维生素d缺乏、

2、皮肤日照不足、消化道脂溶性维生素吸收不良、肾病等。临床特点：临床特点：多见于3岁以下幼儿，6月-1岁最多见。 儿童：表现为囟门闭合延迟、方颅、乒乓头、鸡胸、串珠肋、harrison沟、腕镯、膝内、外翻。 成人：多见于女性，表现有腰腿痛和行走困难、胸廓、骨盆畸形、病理性骨折。 神经肌肉兴奋性增高，如手足抽搐。长骨：长骨：先期钙化带： 骺板： 干骺端： 骨骺： 骨皮质： 骨小梁： 假性骨折线（looser zone）： 承重骨弯曲：胸部异常改变：胸部异常改变：串珠肋、鸡胸、佝偻病 肺炎、 harrison沟。恢复表现：恢复表现：先期钙化带、骨化中心活动期）活动期）正正 常常活动期活动期愈合中愈合中

3、愈合愈合膝外翻畸形膝外翻畸形）膝内翻畸形膝内翻畸形）肋骨前端膨大）肋骨前端膨大）骨质疏松骨质疏松 ： 表现为骨密度减低。虽骨小梁稀少变细和骨皮质变薄，但不模糊毛糙。虽可有病理骨折，但无假性骨折线。少有骨骼畸形。 维生素c缺乏症亦称坏血病(scurvy) 病理：病理：(1)血管：毛细血管内皮细胞间结合质形成障碍，引起毛细血管出血； (2)骨骼：骨膜内成骨细胞和破骨细胞活性减低，引起骨基质形成障碍，而软骨钙化正常。病因：病因： 主要由维生素c 摄入不足引起，也见于疾病所致的吸收不足和消耗过度。临床表现临床表现：多见于8个月-2岁的小儿，尤以人工喂养者多见。表现为精神不振、皮肤苍白、皮下及粘膜出血及

4、瘀血、牙龈出血、尿血、便血。血清碱性磷酸酶低下。骨质疏松：骨质疏松：骨小梁结构消失如磨玻璃样，骨皮质变薄如铅笔线样。坏血病线：坏血病线：为先期钙化带增宽致密形成，呈波浪状。坏血病透亮带：坏血病透亮带：于坏血病线下方的与之平行的低密度带，为新生骨小梁形成障碍所致。骨刺征：骨刺征：由先期钙化带向骨干外过度延伸所致。骺板骨折变形：骺板骨折变形：先期钙化带纵行或波浪状断裂。角征：角征：骺板与干骺端之间出现的边缘性裂隙状缺损。环状骨骺：环状骨骺：骨骺外周增白致密，而中心部密度减低。骨膜下出血：骨膜下出血：多见于四肢骨，为局部软组织肿胀， 骨膜新骨形成则见层状或梭形骨膜增生。恢复期：恢复期：上述改变恢复恢

5、复正常，可后遗骨骺包埋。佝偻病：佝偻病：干骺端宽大，中央凹陷呈杯口；先期钙化带模糊、消失呈毛刷状；骨化中心边缘模糊；骨骼变形。白血病：白血病：有骨质破坏，白血病带，无环状骨骺、坏血病线。先天性骨梅毒：先天性骨梅毒：骨髓炎、骨膜炎、干骺端炎内分泌性骨病：内分泌腺分泌失常引起的骨骼改变。内分泌腺包括：垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺等，其中任一种的分泌失常均可引起骨生长发育异常和骨质改变。v巨人症与肢端肥大症v甲状旁腺功能亢进为脑垂体的生长激素过度分泌所致。儿童：骨骺尚未融合，骨骼的纵向纵向生长过度，成为巨人症。成人：骨骺已融合，只能横向横向过度生长，则形成肢端肥大症。病理：垂体嗜酸细胞增生或

6、垂体生长激素性腺瘤生长激素的过度分泌骨骼生长过度临床表现：临床表现：(1) 身材： 巨人症巨人症：发病于儿童期，身高臂长、手大脚大。 肢端肥大症肢端肥大症：多发病于青年期，前额、颧部及下颌大，四肢粗大而身材一般不高。(2)性发育：初期有性发育过早、性欲亢 进等；晚期则性欲减退、闭经、阳萎等。(3)垂体压迫症状：压迫视神经可引起视 野缩小、复视、偏盲。(4)实验室检查：血清生长激素增高。x x线线 表现：表现：(1)蝶鞍增大。(2)巨人症：全身骨骼匀称增长增粗，二次骨化中心出现延迟及骨骺愈合延迟。(3)肢端肥大症：颅骨增大、颅板增厚；面颅粗大、鼻窦过度发育；四肢长骨粗大，以肢端明显，如末节指骨远

7、端增宽，跟垫增厚。 ctct表现：表现： (1)垂体：垂体窝扩大，鞍内肿块可突入鞍上池，肿块均匀也可不均匀，可伴有出血、坏死或囊变，增强肿块有强化。 (2)四肢骨：粗大同平片。mrimri表现：表现： 垂体表现类似于ct，而分辨力优于ct 家族性身材高大：家族性身材高大：全身各部发育匀称，无血清生长激素增高。巨脑畸形：巨脑畸形：发生于婴幼儿期，颅骨增大显著而颜面骨不同步增大。5岁后停止发展。无血清生长激素增高。甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢失常所致的临床症候群。简称甲旁亢。病理：病理：破骨细胞活动增强新骨形成而类骨组织的钙化不足纤维性囊性骨炎：当骨吸收区被纤维及肉芽组织替代，继

8、发粘液样变性和出血（棕色瘤）。 病因：病因： (1)原发性：依次为甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺增生和腺癌。占80-90%。 (2)继发性：继发于慢性肾炎或佝偻病临床表现临床表现: : 女多于男，30-50岁多见。广泛性骨吸收可引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。钙磷代谢失常可引起心悸、心律失常和肌张力减低，以及尿路结石实验室检查：实验室检查： 甲状旁腺素增高，尿钙升高，血钙升高、血磷减低、血碱性磷酸酶升高。x x线表现：线表现：骨质正常、骨质疏松、其它骨质改变者各占 1/3 。 (1)(1)骨质疏松：骨质疏松：为全身性，以脊椎、掌指骨、扁骨(如颅骨)明显。 颅骨：密度减低呈磨玻璃样或广泛砂粒样骨吸收区

9、、内外板模糊。较有特征性。 (2)(2)骨膜下骨吸收：骨膜下骨吸收：好发于中节指骨桡侧缘或牙槽硬板。指骨征象最具诊断意义。(3)3)软骨下骨吸收：软骨下骨吸收：锁骨肩峰端及耻骨联合。(4)(4)局限性囊状骨破坏局限性囊状骨破坏( (棕色瘤棕色瘤) )：长骨或下颌骨呈大小不一、边界清楚的单发或多发囊状透光区。(5)(5)骨质软化骨质软化 ：(6)(6)骨质硬化：骨质硬化：呈分层状密度增高影，椎体如夹心饼干。主要见于慢性肾功衰。(7)(7)关节软骨钙化：关节软骨钙化：肩、膝、腕部肩、膝、腕部(8)(8)软组织钙化：软组织钙化：关节周围关节周围(9)(9)尿路结石：尿路结石：ctct ：(1)显示骨改变：同x线。 (2)显示甲状旁腺腺瘤：检出率达50-77%,甲状腺后下方，气管食管旁沟内，呈等密度结节，强化明显。腺瘤也可异位于纵隔内。mrimri：(1)显示骨改变：差。 (2)显示甲状旁腺腺瘤：达71-78%。骨质软化：骨质软化： 妊娠或哺乳期妇女。骨骼弯曲变形，假性骨折，无骨膜下骨吸收。血钙