淋巴瘤lymhoma

1、0 01 12 20.000.000.300.300.600.600.900.900%0%5%5%hlhl组织学分型组织学分型(1965(1965年年ryerye会议会议) )分型分型病理组织学特点病理组织学特点临床特点临床特点淋巴细淋巴细胞为主胞为主结节性浸润，主要为中小淋巴细胞，结节性浸润，主要为中小淋巴细胞， r-sr-s细胞少见细胞少见病变局限病变局限预后较好预后较好结节硬结节硬化型化型交织的胶原纤维将浸润细胞隔成明交织的胶原纤维将浸润细胞隔成明显结节，显结节，r-sr-s细胞大呈腔隙型。细胞大呈腔隙型。l l、 浆、浆、n n及及e e多见多见 年轻年轻, ,诊断时诊断时为为i i、

2、期期, ,预后好预后好 混合细混合细胞型胞型纤维化伴局限坏死纤维化伴局限坏死, ,浸润细胞多形浸润细胞多形, ,伴伴血管增生和纤维化。血管增生和纤维化。l l、浆、浆、n n及及e e与较与较多的多的r-sr-s细胞混并存细胞混并存有播散倾向有播散倾向预后相对差预后相对差淋巴细淋巴细胞消减胞消减主要为组织细胞浸润，弥漫纤维化及主要为组织细胞浸润，弥漫纤维化及坏死坏死,r-s,r-s细胞数量不等，多形性细胞数量不等，多形性 老年老年, ,诊断时为诊断时为、期期, ,预后极差预后极差nhl国际工作分类（国际工作分类（1982）低度恶性低度恶性 a、 小淋巴细胞型小淋巴细胞型b、 滤泡性小裂细胞型滤

3、泡性小裂细胞型c、 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性中度恶性 d、 滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型e、 弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型f、 弥漫性小细胞与大细胞混合型弥漫性小细胞与大细胞混合型 g、 弥漫性大细胞型弥漫性大细胞型高度恶性高度恶性 h、 免疫母细胞型免疫母细胞型i、 淋巴母细胞型淋巴母细胞型j、 小无裂细胞型小无裂细胞型其它其它 毛细胞型、皮肤毛细胞型、皮肤t细胞型、组织细胞型、细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型髓外浆细胞瘤、不能分型b-cell neoplasms precursor b-cell neoplasm precursor b

4、-lymphoblastic leukemia/lymphomamature (peripheral) b-cell neoplasms b-cell cll/small lymphocytic lymphoma b-cell prolymphocytic leukemia lymphoplasmacytic lymphoma splenic marginal zone b-cell lymphoma hairy cell leukemia nodal marginal zone b-cell lymphomaplasma cell myeloma/plasmacytoma extranoda

5、l marginal zone b-cell lymphoma of malt type follicular lymphoma mantle cell lymphoma diffuse large b-cell lymphoma burkitt lymphoma/burkitt cell leukemia t and nk-cell neoplasms precursor t-cell neoplasm precursor t-lymphoblastic lymphoma/leukemia mature (peripheral) t-cell neoplasms t-cell prolymp

6、hocytic leukemia t-cell granular lymphocytic leukemia aggressive nk-cell leukemia extranodal nk/t-cell lymphoma, nasal type enteropathy-type t-cell lymphoma hepatosplenic t-cell lymphoma subcutaneous panniculitis-like t-cell lymphoma mycosis fungoides/sezary syndrome anaplastic large cell lymphoma,

7、peripheral t-cell lymphoma angioimmunoblastic t-cell lymphomaadult t-cell lymphoma/leukemia hodgkin lymphoma nodular lymphocyte predominance hl classical hl nodular sclerosis hl lymphocyte-rich classical hlmixed cellularity hllymphocyte depletion hl表面皮肤萎缩、松弛起皱t细胞淋巴瘤皮肤呈红皮病状皮肤皮肤t细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤serary syndr

8、ome臀部皮损的痂状臀部皮损的痂状t细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤髂部瘤块破溃髂部瘤块破溃t细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤上臂瘤块上臂瘤块b细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤b细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤鼻孔堵塞鼻孔堵塞鼻梁红肿鼻梁红肿hl和和nhl比较比较项目项目hlhlnhlnhl年龄年龄青年青年年龄大发病多年龄大发病多性别性别 无差异无差异首发首发淋巴结肿大淋巴结肿大90%90%60%60%淋巴结淋巴结肿大肿大、压迫压迫 结外浸润结外浸润、远程扩散远程扩散全身瘙痒全身瘙痒女性女性少见少见b b症状症状30-50%30-50%24%24%脾脏肿大脾脏肿大早期早期10%10%后期后期带状疱疹带状疱疹5-16%5-16%无无hl和和n

9、hl实验室比较实验室比较项目项目hlnhl血血液液hb多见多见晚期晚期wbc 增加增加正常正常三系三系多见多见晚期晚期骨髓骨髓r-s早期早期wbc晚期白血病晚期白血病免免疫疫细胞细胞功能低下功能低下t细胞细胞体液体液igg igaigm 遗传遗传t(14;18)(8;14)(11;14)(2;5)3q27基因基因bcl-2、tcr重排重排、h链链影象学影象学ct和mri：胸和腹腔b超：浅表和腹腔淋巴结、肝脾胸片：纵隔和肺病理学淋巴结活检（表浅）淋巴结穿刺细胞学（深部）剖腹切脾活检 （发热怀疑ml，无任何证据）t(14;18) follicular lymphoma t(8;14) burkit

10、t lymphomat(11;14) mantle cell lymphoma 3q27 diffuse large b-cell lymphoma t(2;5) anaplastic large cell lymphoma(t)临床表现 b症状、淋巴结肿大和浸润实验室检查 常规(三大常规、生化全套、免疫功能 蛋白电泳) 特殊(bm、b超、胸片、ct、mri)病理学检查 淋巴结活检、剖腹探查两大类nhlhlnhlhlnhlnhlnhlb 细胞t和nk细胞hlstage of lymphomastage i represents apparent involvement of a single

11、lymph node region or a single organ, such as bonestage ii indicates the involvement of two or three lymph node regions that are close to each other, for example all in the neck and chest or all in the abdomenstage iii represents the involvement of several lymph node regionsin the neck, chest and abd

12、omenstage iv means there is widespread involvement of lymph nodes and other organs such as lungs, liver and boneextranode ） 淋巴结外淋巴结外chop(21)环磷酰胺 750mg/m2,iv,d1阿霉素 50mg/m2,iv,d1长春新碱 1.4mg/m2,iv,d1泼尼松 100mg /m2,po,d1-5 m-bacod (21)甲氨喋呤 0.2g/m2,iv,d8,15亚叶酸钙 10mg/m2,po,q6h6,d9,16博来霉素 4mg/m2,iv,d1阿霉素 45m

13、g/m2,iv,d1环磷酰胺 600mg/m2,iv,d1 长春新碱 1mg/m2,iv,d1 地塞米松 6mg/m2,po,d1-5 macop-b(28)氨甲喋呤 0.4g/m2,iv,d8四氢叶酸 15mg,iv,q6h6,d9阿霉素 50mg/m2,iv,d1,15环磷酰胺 350mg/m2,iv,d1,15长春新碱 1.4mg/m2,iv,d8,22泼尼松 75mg,po,d1-28博来霉素 10mg/m2,iv,d22 fmd(28)氟达拉滨 25mg/m,iv,d1-3米妥蒽醌 10mg/m,iv,d1地塞米松 20mg ,po,d1-5不超过六个疗程 eshap(21)足叶乙甙40mg/m ,iv,d1-4甲泼尼松500mg/m ,iv,d1-4